Klasifikácia nádorov mozgu u detí

V roku 1926 Bailey a Cushing vyvinuli klasifikáciu mozgových nádorov na základe všeobecnej koncepcie onkológie. Podľa tohto konceptu sa nádory vyvíjajú z buniek, ktoré sa nachádzajú v rôznych štádiách morfologického a funkčného vývoja. Autori naznačili, že každá etapa vývoja gliových buniek zodpovedá jej vlastnému nádoru. Modifikácia práce Baileyho a Cushinga je založená na väčšine moderných morfologických a histologických klasifikácií.

Moderné histologické klasifikácie nádorov centrálneho nervového systému (WHO, 1999), úplne odráža histogenézy a stupeň malignity celého radu nádorov vďaka použitiu Neuromorphology najnovšej techniky, vrátane imunohistochémia a molekulárno genetické analýzy. Nádory centrálneho nervového systému u detí sú charakterizované heterogenitou bunkovej kompozície. Obsahujú neuroektodermálne, epiteliálne, gliálne a mezenchymálne zložky. Definícia histologického typu nádoru je založená na identifikácii prevažujúcej zložky buniek. Nasleduje klasifikácia WHO z roku 1999 so skratkami.

Histologické varianty nádorov centrálneho nervového systému

• Neuroepiteliálne nádory.
  • Astrocytické nádory.
  • Oligodendrogliálne nádory.
  • Ependymárne nádory.
  • Zmiešané gliómy.
  • Nádory vaskulárneho plexu.
  • Gliálne tumory neznámeho pôvodu.
  • Neuronálne a zmiešané neuronálne-gliové nádory.
  • Parenchymálne nádory epifýzy.
  • Embryonálne nádory.
• Nádory lebky lebky a chrbtice.
  • Švannoma.
  • Neurofibrom.
  • Malígny nádor periférneho nervového kmeňa.
• Nádory meningov.
  • Nádory z meningoepiteliálnych buniek.
  • Mezenchymálne nemenigoepiteliálne nádory.
  • Primárne melanocytárne lézie.
  • Nádory s neznámou histogenézou.
• Lymfómy a nádory hematopoetického tkaniva.
  • Malígne lymfómy.
  • Plazmocytóm.
  • Granulocytómový sarkóm.
• Nádory zo zárodočných buniek (germinogénne).
  • Klíma.
  • Embryonálna rakovina.
  • Nádor žĺtkového vaku.
  • Choriokarcinóm.
  • Teratom.
  • Zmiešané nádory zárodočných buniek.
• Nádory oblasti tureckého sedla.
  • Kraniofaringioma.
  • Granulárny nádor buniek.
• Metastatické nádory.

Táto klasifikácia poskytuje definíciu niekoľkých stupňov malignity astrocytických a ependemických nádorov. Používajú sa tieto kritériá:

• bunkový pleomorfizmus;
• mitotický index;
• atypia jadier;
• nekróza.

Stupeň malignity je definovaný ako súčet štyroch uvedených histologických príznakov.

Fenotypová klasifikácia

Okrem výlučne morfologických a histogenetických pojmov existuje fenotypový prístup k klasifikácii nádorov CNS. Imunohistochemické a molekulárne metódy sa používajú ako doplnok k štandardnej svetelnej a elektrónovej mikroskopii, čo umožňuje presnejšie a objektívne určiť typ mozgových nádorových buniek. Množstvo nádorov je fenotypicky polymorfné, pretože pozostávajú z rôznych druhov tkanív. Imunohistochemické štúdie atypického teratoid - rabdomyosarkomu nádoru, bolo zistené, že rabdomyosarkomu bunky často exprimujú epiteliálne membránový antigén a vimentin, aspoň - aktínu buniek hladkého svalstva. Tieto bunky môžu tiež exprimovať gliálny fibrilárny kyslý proteín, neurofilamenty a cytokeratíny, ale nikdy nevyjadrujú desmin a markery nádorov zárodočných buniek. Malé embryonálne bunky exprimujú markery neuroektodermálnej diferenciácie a desmin je nestabilný. Mezenchymálne tkanivo exprimuje vimentín a epitel exprimuje cytokeratíny s rôznymi molekulovými hmotnosťami. Teratódo-rabdomózne nádory majú významnú proliferačnú aktivitu, index označovania proliferačného markera Ki-67 vo väčšine prípadov presahuje 20%.

Klasifikácia nádorov mozgu u detí

Nádory mozgu u detí sa líšia od nádorov dospelých. U dospelých prevládajú prevažne supratentorálne nádory, hlavne gliómy. Väčšina novotvarov u dojčiat je infratentorická, približne 20% sú nediferencované embryonálne nádory. Prognóza určuje biologickú povahu nádoru a chirurgickú dostupnosť, preto s odlišným usporiadaním histologicky podobných nádorov môže byť prognóza odlišná.

Z mnohých histologických typov mozgových nádorov u detí je najbežnejšou skupinou embryonálnych nádorov, ktoré pozostávajú z neuroepiteliálnych buniek nízkej kvality. Podľa klasifikácie WHO v roku 1999, táto skupina zahŕňa meduloblastóm, supratentoriálnych primitívne neuroektodermálny nádor, atypický teratoid - rabdomyosarkomu nádoru medulloepiteliomu a ependimoblastomu. Prevažná väčšina nádorov sú reprezentované prvými tromi histologickými typmi.

Izolácia embryonálnych nádorov je založená na nasledujúcich skutočnostiach:

• vyskytujú sa výlučne v detstve;
• majú rovnaký klinický priebeh, charakterizovaný výraznou tendenciou k leptomeningeálnej distribúcii, čo si vyžaduje preventívne kraniospinálne ožarovanie;
• Väčšina nádorov z tejto skupiny (meduloblastómu, supratentoriálnych primitívne neuroektodermálny nádory a ependymoblastoma) sa skladajú predovšetkým z primitívnych alebo nediferencovaných neuroepiteliálních buniek, aj keď tiež obsahovať bunky, ktoré morfologicky podobné neoplastické astrocyt, oligodendrocyty, ependimarnye bunky, neuróny a melanocyty (niektoré nádory môžu obsahovať hladký alebo poperechnoischerchennye myofibrily , fibro-kolagénne tkanivo).

Nádory s vyššie uvedenými charakteristikami sú typické pre mozoček (meduloblastóm). Histologické identické nádory sa však môžu vyskytnúť aj v cerebrálnych hemisférach, hypofýze, mozgovom kmeni, v mieche. V tomto prípade sú označené termínom "supratentorický primitívny neuroektodermálny nádor". Rozdelenie meduloblastómu a primitívnych neuroektodermálnych nádorov je založené na ich molekulárnych a biologických vlastnostiach. Skupina embryonálnych nádorov zahŕňala kvôli vysokému riziku ich leptomeningeálneho rozšírenia a atypickým nádorom teratocídnych rhabdomov nedávno identifikovaných v oddelenom histologickom variante. Histologicky sa tieto novotvary líšia od embryonálnych nádorov CNS. Pozostávajú z tkanív rôznych génov - veľkých rhabdoidných buniek v kombinácii s oblasťami neuroektodermálneho, mezenchymálneho a epiteliálneho pôvodu. V niektorých prípadoch môže nádor pozostávať len z rabdomoidných buniek, dve tretiny nádorov majú výraznú embryonálnu zložku s malými bunkami.

[1], [2], [3], [4]