Lekársky expert článku
Nové publikácie
Liečba generalizovanej lipodystrofie
Posledná kontrola: 06.07.2025

Všetok obsah iLive je lekársky kontrolovaný alebo kontrolovaný, aby sa zabezpečila čo najväčšia presnosť faktov.
Máme prísne smernice týkajúce sa získavania zdrojov a len odkaz na seriózne mediálne stránky, akademické výskumné inštitúcie a vždy, keď je to možné, na lekársky partnerské štúdie. Všimnite si, že čísla v zátvorkách ([1], [2] atď.) Sú odkazmi na kliknutia na tieto štúdie.
Ak máte pocit, že niektorý z našich obsahov je nepresný, neaktuálny alebo inak sporný, vyberte ho a stlačte kláves Ctrl + Enter.
Liečba pacientov so syndrómom generalizovanej lipodystrofie bude úspešná iba vtedy, ak sa nám podarí v každom konkrétnom prípade určiť základnú príčinu ochorenia. V súčasnosti je liečba prevažne symptomatická. Sľubným smerom je boj proti hyperinzulinémii. Umožňuje znížiť inzulínovú rezistenciu a hyperglykémiu, výrazne zlepšiť ukazovatele metabolizmu lipidov, do istej miery znížiť hypertrofiu kostrového svalstva, spomaliť rozvoj hypertenzie a hypertrofie myokardu. V mnohých prípadoch sa úspešne použila liečba parlodelom, ktorý pri syndróme generalizovanej lipodystrofie nielen normalizoval obsah prolaktínu v krvi, prispieval k vymiznutiu laktácie u pacientov a obnoveniu normálneho menštruačného cyklu, ale spôsobil aj vyššie uvedené pozitívne zmeny v klinickom a metabolickom obraze ochorenia na pozadí zníženia koncentrácie inzulínu v krvnej plazme. Sekréciu inzulínu moduluje ventromediálny hypotalamus, pričom účinok hypotalamu na sekréciu inzulínu je primárne inhibičný a sprostredkovaný dopaminergnými mechanizmami.
Klinické stavy sprevádzané endogénnou hyperinzulinémiou sú zvyčajne spojené s hypotalamickou insuficienciou týchto mechanizmov, najmä vo ventromediálnom hypotalame. V tomto ohľade sa vyjasňujú doteraz neznáme účinky dopamínového synergistu parlodelu na sekréciu inzulínu u pacientov so syndrómom generalizovanej lipodystrofie.
Ďalším spôsobom, ako korigovať metabolické poruchy pri generalizovanej lipodystrofii, je použitie kornitínu, ktorého syntéza v pečeni je blokovaná nadbytkom inzulínu. Kornitín je nevyhnutný pre oxidáciu mastných kyselín s dlhším uhlíkovým skeletom, čo je pri hyperinzulinizme ťažké. Dlhodobé užívanie kornitínu normalizuje stav metabolizmu sacharidov a lipidov. Strava pacientov s generalizovanou lipodystrofiou by mala byť nízkokalorická, najlepšie s potravinárskymi prísadami obsahujúcimi zvyšky mastných kyselín s krátkym reťazcom. Medzi takéto prísady patrí kokosový olej, ako aj svetlicový olej. Olej z týchto rastlín obsahuje veľké množstvo triglyceridov s zvyškami mastných kyselín s krátkym reťazcom, ktorých oxidácia prebieha bez účasti inzulínu.
Všetky vyššie uvedené skutočnosti naznačujú, že ďalší vývoj prístupov k liečbe generalizovaného lipodystrofického syndrómu si vyžaduje spoločné úsilie biochemikov, endokrinológov, genetikov a pediatrov, aby sa definitívne objasnila patogenéza tohto ochorenia.
Prognóza a pracovná kapacita
Prognóza pre život je priaznivá. Podľa málo literárnych údajov je prirodzené trvanie syndrómu generalizovanej lipodystrofie 35 – 50 rokov. V závažných prípadoch ochorenia môže dôjsť k úmrtiu v dôsledku komplikácií (hepatálna kóma, krvácanie z kŕčových žíl pažeráka, mozgová príhoda, infarkt myokardu).
Schopnosť pacientov pracovať závisí od závažnosti ochorenia, prítomnosti kardiovaskulárnych a neuroendokrinných komplikácií a typu klinického priebehu generalizovaného lipodystrofického syndrómu. Pri včasnom prejave generalizovaného lipodystrofického syndrómu teda nie je schopnosť pracovať prakticky narušená; zároveň pri prejave syndrómu v dôsledku tehotenstva a pôrodu dosahuje postihnutie 40 %. Vo všeobecnej skupine pacientov so generalizovaným lipodystrofickým syndrómom je počet osôb so skupinou postihnutia I a II v priemere 25 %.