Liečba generalizovanej lipodystrofie

Liečba pacientov so syndrómom generalizovanej lipodystrofie bude úspešná len vtedy, keď budeme schopní v každom prípade určiť príčinu ochorenia. V súčasnosti je liečba väčšinou symptomatická. Sľubným smerom je boj proti hyperinzulinémii. Umožňuje znížiť inzulínovú rezistenciu a hyperglykémiu, výrazne zlepšiť metabolizmus lipidov, trochu znížiť hypertrofiu kostrového svalstva, spomaliť rozvoj hypertenzie a hypertrofiu myokardu. V niektorých prípadoch bola liečba parlodelom úspešne aplikovaná, čo pri syndróme generalizovanej lipodystrofie nielen normalizovalo hladiny prolaktínu v krvi, ale prispelo k vymiznutiu laktorea u pacientov a obnovilo normálny menštruačný cyklus, ale tiež vyvolalo vyššie uvedené pozitívne zmeny v klinickom a metabolickom obraze ochorenia na pozadí poklesu koncentrácie inzulínu. V krvnej plazme. Sekrécia inzulínu je modulovaná ventromediálnou oblasťou hypotalamu a účinok hypotalamu na sekréciu inzulínu je hlavne inhibičný a je spôsobený dopaminergnými mechanizmami.

Klinické stavy zahŕňajúce endogénnu hyperinzulinémiu sú spravidla spojené s hypotalamickou nedostatočnosťou týchto mechanizmov, najmä v oblasti ventromediálneho hypotalamu. V tomto ohľade je zrejmé, že doteraz známe účinky synergického účinku dopamínového parlodelu na sekréciu inzulínu u pacientov s generalizovaným syndrómom lipodystrofie sú jasné.

Ďalší spôsob, ako napraviť metabolické poruchy pri generalizovanej lipodystrofii je použitie cornitínu, ktorého syntéza je v pečeni blokovaná prebytkom inzulínu. Cornitín je nevyhnutný pre oxidáciu mastných kyselín s dlhším uhlíkovým skeletom, ktorý je sťažený hyperinzulinizmom. Dlhodobý príjem cornitinu normalizuje stav metabolizmu sacharidov a lipidov. Strava pacientov s generalizovanou lipodystrofiou by mala byť nízkokalorická, výhodne s výživovými doplnkami obsahujúcimi zvyšky mastných kyselín s krátkym reťazcom. Takéto aditíva zahrnujú kokosový olej, ako aj olej z jemného farbiva. Olej týchto rastlín obsahuje veľké množstvo triglyceridov so zvyškami mastných kyselín s krátkym reťazcom, ktorých oxidácia prebieha bez účasti inzulínu.

Z vyššie uvedeného vyplýva, že ďalší vývoj prístupov k liečbe syndrómu generalizovanej lipodystrofie vyžaduje spoločné úsilie biochemikov, endokrinológov, genetikov a pediatrov, aby sa konečne určila patogenéza tohto ochorenia.

Prognóza a pracovná kapacita

Prognóza života je priaznivá. Podľa niekoľkých literárnych údajov je prirodzené trvanie syndrómu generalizovanej lipodystrofie 35-50 rokov. V závažných prípadoch ochorenia sa môže vyskytnúť smrť z komplikácií (hepatálna kóma, krvácanie z ezofageálnych varixov, mŕtvica, infarkt myokardu).

Postihnutie pacientov závisí od závažnosti ochorenia, prítomnosti kardiovaskulárnych a neuroendokrinných komplikácií, ako je klinický priebeh generalizovaného syndrómu lipodystrofie. So skorým prejavom syndrómu generalizovanej lipodystrofie je teda takmer neznížená pracovná kapacita; pri prejavoch syndrómu v dôsledku tehotenstva a pôrodu dosahuje invalidita 40%. V skupine pacientov so syndrómom generalizovanej lipodystrofie je počet ľudí so zdravotným postihnutím I a II v priemere 25%.

[1], [2], [3]