Generalizovaná lipodystrofia: prehľad informácií

Generalized lipodystrofia - málo známa ochorenie, ktoré nemôžu byť považované ako súbor jednotlivých príznakov, ale majú spoločný patologický proces s jeho vlastnou rysy a charakter vývoja, aj keď výraz "generalizované lipodystrofia syndróm" (SGL) je úplne prijateľný.

Hlavnými prejavy choroby je úbytok podkožného tuku na veľkom povrchu tela alebo niektoré jeho časti, a prítomnosť metabolických porúch, ako je rezistencia voči inzulínu a / alebo hyperinzulinémie, hyperlipidémie, hyperglykémia.

Prvú správu o tomto syndróme urobil LH Ziegler v roku 1923 a v roku 1946 poskytol RD Lawrence podrobný klinický popis. Vo svetovej literatúre sa toto ochorenie tiež označuje ako "lipoatrofický diabetes", "celková lipodystrofia", "Lawrenceov syndróm". Tento syndróm bol prvýkrát opísaný NT Starkovou a spoluautormi. (1972) pod názvom "hypermuskulárna lipodystrofia".

Napriek skutočnosti, že literatúra obsahuje údaje o malom počte pacientov so syndrómom generalizované lipodystrofia, klinické skúsenosti naznačujú, že v skutočnosti, toto ochorenie sa vyskytuje omnoho častejšie. Zle informovaní lekári bráni včasnú diagnózu ochorenia. Okrem toho, celková syndróm lipodystrofický po dlhú dobu považovaný len za kozmetickú vadu, a iné klinické prejavy základného ochorenia nie je zvyčajne spojená. V rovnakej dobe je trend syndróm do progresie, výskyt u niektorých pacientov v produktívnom veku týchto závažných komplikácií, ako je cirhóza pečene, infarktu myokardu, prechodných ischemických krvného obehu, vysoká absorpcia u pacientov so syndrómom generalizované lipodystrofia na gynekológov neplodnosti, vyžadujú vývoj prístupov k liečbe a prevenciu ochorení.

Príčiny generalizovanej lipodystrofie. Príčina syndrómu generalizovanej lipodystrofie nie je známa. Impulz pre rozvoj tohto ochorenia môže slúžiť rad nepriaznivých faktorov (infekcia, poranenie hlavy, chirurgia, tehotenstva a pôrodu, rôzne druhy stresových situácií). V niektorých prípadoch nie je možné určiť príčinu ochorenia. Existujú prípady vrodeného aj získaného syndrómu generalizovanej lipodystrofie. Choroba sa vyskytuje hlavne u žien a prejavuje sa vo väčšine prípadov až 40 rokov.

Väčšina výskumníkov dodržiavať "centrálne" teóriu vzniku syndrómu generalizované lipodystrofie. V prospech tejto teórie je presvedčivé dôkazy z radu vedeckých štúdií uskutočnených v rokoch 1963-1972. LH Louis et al .. Títo autori izolované z moču pacientov trpiacich syndrómom Všeobecného lipodystrofia, proteínové látky, ktorá, keď sa podáva systémovo pokusných zvierat im spôsobené klinický obraz choroby, a pri podávaní jednou osobou, - hypertriglyceridémia, hyperglykémia a hyperinzulinémii. Podľa autorov, táto látka má silný vplyv tuku mobilizácie a má hypofýzy pôvod.

Príčiny a patogenéza generalizovanej lipodystrofie

Symptómy generalizovanej lipodystrofie. Hlavným príznakom syndrómu generalizovanej lipodystrofie je úplné alebo čiastočné vymiznutie u pacientov so subkutánnou vrstvou tuku. Na tomto základe existujú dve klinické formy generalizovanej lipodystrofie: úplné a čiastočné.

Celková forma generalizovanej lipodystrofie sa vyznačuje zmiznutím podkožného tuku z tváre a všetkých ostatných častí tela, často sa vyskytuje výstupok pupka. Ak je čiastkové forma podkožného tukového tkaniva zmizne z veľkej časti z trupu, končatín, ale nie s osobou, a u niektorých pacientov je dokonca k nárastu podkožného tuku v tvári a na Supraklavikulární oblastiach. Avšak v oboch formách generalizovanej lipodystrofie sa prejavujú veľmi definitívne podobné metabolické poruchy s rovnakým koncom vedúce k zmene metabolizmu sacharidov a lipidov. Hlavné sú inzulínová rezistencia, hyperinzulinémia, hyperglykémia, hyperlipidémia. V niektorých prípadoch nielen porušenie glukózovej tolerancie, ale aj diabetes mellitus. Choroba sa môže vyskytnúť v akomkoľvek veku: u detí a starších ľudí.

Symptómy generalizovanej lipodystrofie

Diagnóza generalizovanej lipodystrofie. Diagnóza syndrómu generalizované lipodystrofia je nastavené na základe charakteristického vzhľadu pacientov (úplnej absencii podkožného tukového tkaniva alebo špecifické prerozdelenie overdevelopment v oblasti tváre a krku, a vymiznutie trupu a končatín, kostrového svalstva hypertrofia, príznaky akromegálie, Hypertrichóza) a sťažností na bolesti hlavy , bolesť a ťažkosti v pravom hornom kvadrante, nepravidelná menštruácia, hirzutizmus.

Diagnostika generalizovanej lipodystrofie

Liečba pacientov so syndrómom generalizované lipodystrofia bude úspešná len vtedy, ak sa môžeme v každom prípade zistiť príčinu ochorenia. V súčasnosti je liečba väčšinou symptomatická. Sľubným smerom je boj proti hyperinzulinémii. To poskytuje príležitosť na zníženie inzulínovej rezistencie a hyperglykémia, výrazne zlepší metabolizmus lipidov, znižovať nejakú hypertrofiu kostrových svalov, spomaliť progresiu hypertenzie a srdcovej hypertrofiu. V mnohých prípadoch, ktoré boli úspešne použité liečebný Parlodel, že pri syndróme generalizovanej lipodystrofie normalizovaný nielen hladinu prolaktínu, prispel k zániku pacientov laktorei a obnoviť normálny menštruačný cyklus, ale tiež spôsobilo, že vyššie spomínaný pozitívny vývoj v klinickej a metabolické obraz ochorení v dôsledku nižšej koncentrácie inzulínu v krvnej plazme. Sekrécia inzulínu je modulovaná ventromedial hypotalamus oblasť, hypotalamo účinok na sekréciu inzulínu je spôsobená predovšetkým tým, brzdenie a dopaminergné mechanizmy.

Liečba generalizovanej lipodystrofie

[1], [2], [3], [4], [5],