Lyellov syndróm (toxická epidermálna nekrolýza) u detí
Posledná kontrola: 23.04.2024
Všetok obsah iLive je lekársky kontrolovaný alebo kontrolovaný, aby sa zabezpečila čo najväčšia presnosť faktov.
Máme prísne smernice týkajúce sa získavania zdrojov a len odkaz na seriózne mediálne stránky, akademické výskumné inštitúcie a vždy, keď je to možné, na lekársky partnerské štúdie. Všimnite si, že čísla v zátvorkách ([1], [2] atď.) Sú odkazmi na kliknutia na tieto štúdie.
Ak máte pocit, že niektorý z našich obsahov je nepresný, neaktuálny alebo inak sporný, vyberte ho a stlačte kláves Ctrl + Enter.
Lyellov syndróm je jednou z najzávažnejších lézií lieku. U detí je zriedkavé.
Vyvíja sa s použitím viacerých liekov (antibiotiká, sulfónamidy, nesteroidové protizápalové lieky, antikonvulzíva), menej často - krvné a plazmatické transfúzie. Určitú úlohu zohráva dedičná predispozícia.
Patogenéza - Vývoj alergických reakcií podľa druhu Arthus - nekróza všetkých vrstiev epidermis, dermis a trombokapillyarit trombovaskulit. Charakteristickým znakom Nikolského symptómu je oddelenie epidermis s malým mechanickým účinkom.
[Symptómy Lyellovho syndrómu
Nástup choroby je akútny. Podmienka je ťažká. Hypertermia. Vyskytujú sa fenomény intoxikácie a dehydratácie. Na pokožke sa objavujú erytematózne bolestivé prvky s rýchlou transformáciou na veľké bulózne blistre s následnou tvorbou rozsiahlych erozívnych povrchov. Ovplyvňuje až 80-90% celého povrchu kože, s výnimkou pokožky hlavy. Vonkajšie sa dieťa podobá pacientovi s popáleninami. Vývoj toxikózy, poruchy mikrocirkulácie, hypovolémia, možný vývoj DIC syndrómu. Všetky tieto poruchy vedú k toxickým a alergickým poškodeniam vnútorných orgánov: srdce, obličky, pečeň. Infekcia kože vedie k zovšeobecneniu infekcie a rozvoju hyperergickej sepsy a zápalu pľúc.
Úmrtnosť je 30-50%. Pri včasnej a adekvátnej terapii dochádza k zlepšeniu v stave 2-3 týždňov, erózia sa uzdravuje do konca mesiaca od nástupu ochorenia a na ich mieste zostáva pigmentácia.
Čo vás trápi?
Čo je potrebné preskúmať?
Aké testy sú potrebné?
Liečba Lyellovho syndrómu
Zrušenie všetkých liekov, ktoré dieťa dostalo. Pacient je hospitalizovaný v jednotke intenzívnej starostlivosti alebo, ak je to možné, v spaľovacom stane. Vždy sterilné bielizeň! Je dôležité zabezpečiť režim "ochrany proti teplote". Prednizolón parenterálne v dávke 5 až 10 mg / kg za deň, terapia tekutín, heparín v dávke 10-15 jednotiek / kg za hodinu intravenóznej infúzie, širokospektrálnych antibiotík. Vo veľmi vážnych prípadoch je indikované použitie plazmaferézy v kombinácii s liečbou prednisonom.
Lokálna liečba Lyellovho syndrómu je podobná liečbe popálenín.
Использованная литература