Lekársky expert článku
Nové publikácie
Lyellov syndróm (toxická epidermálna nekrolýza) u detí
Posledná kontrola: 07.07.2025
Všetok obsah iLive je lekársky kontrolovaný alebo kontrolovaný, aby sa zabezpečila čo najväčšia presnosť faktov.
Máme prísne smernice týkajúce sa získavania zdrojov a len odkaz na seriózne mediálne stránky, akademické výskumné inštitúcie a vždy, keď je to možné, na lekársky partnerské štúdie. Všimnite si, že čísla v zátvorkách ([1], [2] atď.) Sú odkazmi na kliknutia na tieto štúdie.
Ak máte pocit, že niektorý z našich obsahov je nepresný, neaktuálny alebo inak sporný, vyberte ho a stlačte kláves Ctrl + Enter.
Lyellov syndróm je jednou z najzávažnejších porúch vyvolaných liekmi. U detí je zriedkavý.
Vyvíja sa pri užívaní viacerých liekov (antibiotiká, sulfónamidy, nesteroidné protizápalové lieky, antikonvulzíva), menej často - pri transfúziách krvi alebo plazmy. Určitú úlohu zohráva dedičná predispozícia.
V patogenéze - rozvoj alergickej reakcie typu Arthusovho fenoménu - nekróza všetkých vrstiev epidermy, dermy, trombokapilaritída a trombovaskulitída. Charakteristický je Nikolského príznak - odlúčenie epidermy s malým mechanickým nárazom.
[ Príznaky Lyellovho syndrómu
Nástup ochorenia je akútny. Stav je závažný. Hypertermia. Vyjadruje sa intoxikácia a dehydratácia. Na koži sa objavujú erytematózne bolestivé elementy s rýchlou transformáciou na veľké bulózne pľuzgiere s následnou tvorbou rozsiahlych eróznych povrchov. Postihnutých je až 80-90% celého povrchu kože, s výnimkou pokožky hlavy. Navonok sa dieťa podobá pacientovi s popáleninami. Vyvíja sa toxikóza, poruchy mikrocirkulácie, hypovolémia a môže sa vyvinúť DIC syndróm. Všetky tieto poruchy vedú k toxicko-alergickým léziám vnútorných orgánov: srdca, obličiek, pečene. Kožná infekcia vedie k generalizácii infekcie a rozvoju hyperergickej sepsy a pneumónie.
Úmrtnosť je 30-50%. Pri včasnej a adekvátnej terapii dochádza k zlepšeniu stavu v 2. až 3. týždni, erózie sa hoja do konca mesiaca od začiatku ochorenia a pigmentácia zostáva na ich mieste.
Čo vás trápi?
Čo je potrebné preskúmať?
Aké testy sú potrebné?
Liečba Lyellovho syndrómu
Zrušte všetky lieky, ktoré dieťa užívalo. Pacient je hospitalizovaný na jednotke resuscitácie alebo intenzívnej starostlivosti a ak je to možné, v stane na popáleniny. Sterilná bielizeň je povinná! Je dôležité zabezpečiť režim „teplotnej ochrany“. Predpíšte parenterálny prednizolón v dávke 5 – 10 mg/kg denne, infúznu terapiu, heparín v dávke 10 – 15 U/kg za hodinu intravenózne kvapkovo, širokospektrálne antibiotiká. Vo veľmi závažných prípadoch je indikovaná plazmaferéza v kombinácii s pulznou terapiou prednizolónom.
Lokálna liečba Lyellovho syndrómu je podobná liečbe popálenín.
Использованная литература