Lymfoidná intersticiálna pneumónia

Lymfoidná intersticiálna pneumónia (lymfocytová intersticiálna pneumonitída) je charakterizovaná lymfocytovou infiltráciou intersticií alveolov a vzduchových priestorov.

Príčina lymfoidnej intersticiálnej pneumónie nie je známa. Najčastejšie sa vyskytuje u detí s infekciou HIV a ľudí v akomkoľvek veku, ktorí trpia autoimunitnými ochoreniami. Symptómy lymfatickej intersticiálnej pneumónie zahŕňajú kašeľ, progresívnu dýchavičnosť a mokré dýchavice. Diagnóza je stanovená pri analýze histórie, fyzikálneho vyšetrenia, radiačných štúdií, pľúcnych funkcií a histologického vyšetrenia pľúcnej biopsie. Liečba lymfatickej intersticiálnej pneumónie zahŕňa použitie glukokortikoidov a / alebo cytotoxických látok, aj keď jej účinnosť nie je známa. Päťročná miera prežitia je od 50 do 66%.

Lymfoidná intersticiálna pneumónia je zriedkavé ochorenie charakterizované infiltráciou alveolov a alveolárnych septa s malými lymfocyty a rôznym počtom plazmatických buniek. Môžu sa vyskytnúť nevhodné granulómy, ale zvyčajne sú zriedkavé a nenápadné.

Lymfatická intersticiálna pneumónia je najčastejšou príčinou pľúcneho ochorenia po infekcii pneumokystis u HIV-pozitívnych detí a patológia, ktorá indikuje vývoj AIDS na približne polovici z nich. Menej ako 1% prípadov lymfatickej intersticiálnej pneumónie sa pozoruje u dospelých, ktorí môžu byť infikovaní vírusom HIV a nemajú túto chorobu. Ženy sú častejšie ochorené.

[1], [2], [3]

Čo spôsobuje lymfoidnú intersticiálnu pneumóniu?

Príčinou ochorenia je považovaná za autoimunitné proces alebo nešpecifické reakcie na infekciu vírusy , vírus Epstein-Barrovej, vírusu HIV, alebo iný. Osvedčenie o autoimunitné etiológie je častá asociácia s Sjögrenovho syndrómu (25%) a ďalšie systémové procesy (napr. Systémový lupus erythematosus, reumatoidná artritída, Hashimotova choroba - 14% prípadov). Nepriamym dôkazom pre vírusové etiológie je časté spojenie s imunitnej nedostatočnosti (HIV / AIDS, kombinované variabilné imunodeficiencie, agamaglobulinémiou, ktorá je pozorovaná u 14% prípadov) a detekcia DNA vírusu Epstein-Barrovej a HIV RNA v pľúcnom tkanive u pacientov s lymfoidné intersticiálnej pneumónie. Podľa tejto teórie, lymfoidná intersticiálna pneumónia - veľmi výrazným prejavom normálna schopnosť lymfatického tkaniva pľúc reagujú na inhalačných a cirkulujúci antigény.

Symptómy lymfatickej intersticiálnej pneumónie

U dospelých spôsobuje lymfatická intersticiálna pneumónia progresívny dyspnoe a kašeľ. Tieto príznaky lymfatickej intersticiálnej pneumónie prebiehajú niekoľko mesiacov alebo v niektorých prípadoch niekoľko rokov; priemerný vek chorých je 54 rokov. Tiež existujú, ale menej často, strata hmotnosti, zvýšená teplota, artralgia a nočné potenie.

U detí vedie lymfatická intersticiálna pneumónia k rozvoju syndrómu bronchospazmu, kašľa a / alebo respiračnej tiesne a vývojových porúch, ktoré sa zvyčajne vyskytujú vo veku od 2 do 3 rokov.

Fyzikálne vyšetrenie vám umožňuje identifikovať mokré ryby. Manifestácie vo forme hepatosplenomegálie, artritídy a lymfadenopatie sú zriedkavé a naznačujú sprievodnú alebo alternatívnu diagnózu.

Diagnóza lymfatickej intersticiálnej pneumónie

Diagnóza je stanovená pri analýze histórie, fyzikálneho vyšetrenia, radiačných štúdií a pľúcnych funkcií a je potvrdená výsledkami histologického vyšetrenia biopsie.

Rádiografia hrudných orgánov odhaľuje lineárne alebo ohniskové výpadky, ako aj zvýšenie pľúcneho vzoru najmä v bazálnych oblastiach, ako aj nešpecifické zmeny pozorované pri iných pľúcnych infekciách. V pokročilejších prípadoch ochorenia sa môže zistiť alveolárne tmavnutie a / alebo bunkový obraz. CT vyšetrenie s vysokým rozlíšením pomáha určiť prevalenciu lézií, zhodnotiť anatomickú štruktúru pľúcneho koreňa a identifikovať pleurálne lézie. Typickými zmenami sú centrilobulárne a subpleurálne uzliny, zosilnené bronchokonstrikčné šnúry, tmavnutie typu matného skla av zriedkavých prípadoch difúzne cystické zmeny.

Testy funkčnosti pľúc odhalili zmeny reštriktívneho typu so znížením objemu pľúc a difúzneho uvoľňovania oxidu uhoľnatého (DL ^) pri zachovaní charakteristík rýchlosti. Môže sa zistiť prejavená hypoxémia. Broncho alveolárna laváž sa má vykonať s cieľom vylúčiť infekciu a môže sa prejaviť zvýšenie počtu lymfocytov.

Približne 80% pacientov má zmeny v proteínovej zložení krvného séra, zvyčajne vo forme polyklonálního gamapatia a, a to najmä u detí - hypogamaglobulinémia, ale tieto zmeny sa hodnota nie je známa. Tieto zistenia sú zvyčajne dostatočné na potvrdenie diagnózy u HIV-pozitívnych detí. U dospelých, je nutné vykonať diagnózu identifikujúce rozšírenie alveolárneho šeptom s infiltráciu lymfocytov a ďalších imunitných buniek (plazmatických buniek, a histiocyty immunoblast). Môžu byť tiež zistené génové centrá a mnohojadrové obrovské bunky s nečistiacimi granulómami. Niekedy sa infiltráty vyvíjajú pozdĺž priebehu priedušiek a ciev, zvyčajne však infiltrácia prechádza pozdĺž alveolárnej septy. Imunohistochemické farbenie a prietoková cytometria by sa mali uskutočniť za účelom diferenciálnej diagnostiky lymfoidnej intersticiálnej pneumónie a primárnych lymfómov; s lymfoidnou intersticiálnou pneumóniou, infiltrácia je polyklonálna (B- a T-bunka), zatiaľ čo lymfomatózny infiltrát je monoklonálny.

[4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

Liečba lymfoidnej intersticiálnej pneumónie

Liečba lymfatickej intersticiálnej pneumónie zahŕňa použitie glukokortikoidov a / alebo cytotoxických látok, podobne ako mnohé iné varianty IBLARB, ale účinnosť tohto prístupu nie je známa.

Aký je prognóza lymfatickej intersticiálnej pneumónie?

Lymfoidná intersticiálna pneumónia málo študovala pľúcne ochorenie, ako aj prúd a prognózu. Prognóza môže byť spojená so závažnosťou zmien v rádiografii, ktoré môžu korelovať s väčšou závažnosťou imunitnej odpovede. Môže nastať spontánne rozlíšenie, zastavenie na pozadí liečby glukokortikoidmi alebo inými imunosupresívnymi látkami, progresia s rozvojom lymfómu alebo pľúcnej fibrózy a respiračného zlyhania. Päťročná miera prežitia sa pohybuje od 50 do 66%. Častými príčinami smrti sú infekcia, rozvoj malígnych lymfómov (5%) a progresívna fibróza.