Lymfoidná intersticiálna pneumónia

Lymfoidná intersticiálna pneumónia (lymfocytová intersticiálna pneumonitída) je charakterizovaná lymfocytovou infiltráciou intersticiálneho priestoru alveol a vzdušných priestorov.

Príčina lymfoidnej intersticiálnej pneumónie nie je známa. Najčastejšie sa vyskytuje u detí s HIV infekciou a u ľudí akéhokoľvek veku s autoimunitnými ochoreniami. Medzi príznaky lymfoidnej intersticiálnej pneumónie patrí kašeľ, progresívna dýchavičnosť a sipot. Diagnóza sa stanovuje na základe anamnézy, fyzikálneho vyšetrenia, zobrazovacích vyšetrení, testov pľúcnych funkcií a histologického vyšetrenia pľúcnej biopsie. Liečba lymfoidnej intersticiálnej pneumónie zahŕňa glukokortikoidy a/alebo cytotoxické látky, hoci účinnosť nie je známa. Päťročné prežitie je 50 až 66 %.

Lymfoidná intersticiálna pneumónia je zriedkavé ochorenie charakterizované infiltráciou alveol a alveolárnych sept malými lymfocytmi a variabilným počtom plazmatických buniek. Môžu byť prítomné aj nekazeózne granulómy, ale zvyčajne sú zriedkavé a nenápadné.

Lymfoidná intersticiálna pneumónia je najčastejšou príčinou pľúcneho ochorenia po infekcii Pneumocystis carinii u HIV-pozitívnych detí a je patológiou, ktorá predpovedá rozvoj AIDS u približne polovice z nich. Menej ako 1 % prípadov lymfoidnej intersticiálnej pneumónie sa vyskytuje u dospelých, ktorí môžu, ale nemusia byť HIV-infikovaní. Ženy sú postihnuté častejšie.

[ 1 ]

Čo spôsobuje lymfoidnú intersticiálnu pneumóniu?

Príčinou ochorenia sa považuje autoimunitný proces alebo nešpecifická reakcia na infekciu vírusmi Epstein-Barrovej, HIV alebo inými. Dôkazom autoimunitnej etiológie je častá asociácia so Sjögrenovým syndrómom (25 % prípadov) a inými systémovými procesmi (napríklad systémový lupus erythematosus, reumatoidná artritída, Hashimotova choroba - 14 % prípadov). Nepriamym znakom vírusovej etiológie je častá asociácia s imunodeficienčnými stavmi (HIV/AIDS, kombinovaná variabilná imunodeficiencia, agamaglobulinémia, ktorá sa pozoruje v 14 % prípadov) a detekcia DNA a HIV RNA vírusu Epstein-Barrovej v pľúcnom tkanive pacientov s lymfoidnou intersticiálnou pneumóniou. Podľa tejto teórie je lymfoidná intersticiálna pneumónia mimoriadne výrazným prejavom normálnej schopnosti lymfoidného tkaniva pľúc reagovať na inhalované a cirkulujúce antigény.

Príznaky lymfoidnej intersticiálnej pneumónie

U dospelých spôsobuje lymfoidná intersticiálna pneumónia progresívnu dýchavičnosť a kašeľ. Tieto príznaky lymfoidnej intersticiálnej pneumónie postupujú v priebehu mesiacov alebo v niektorých prípadoch rokov; priemerný vek nástupu je 54 rokov. Medzi menej časté príznaky patrí úbytok hmotnosti, horúčka, artralgia a nočné potenie.

U detí spôsobuje lymfoidná intersticiálna pneumónia bronchospazmus, kašeľ a/alebo syndróm respiračnej tiesne a vývojové poruchy, ktoré sa zvyčajne objavujú medzi 2. a 3. rokom života.

Fyzikálne vyšetrenie odhalí vlhké šelesty. Hepatosplenomegália, artritída a lymfadenopatia sú zriedkavé a naznačujú súvisiacu alebo alternatívnu diagnózu.

Diagnóza lymfoidnej intersticiálnej pneumónie

Diagnóza sa stanoví analýzou anamnézy, fyzikálnym vyšetrením, rádiologickými vyšetreniami a testami pľúcnych funkcií a potvrdí sa výsledkami histologického vyšetrenia bioptického materiálu.

Röntgen hrudníka odhaľuje lineárne alebo fokálne opacity a zvýšené pľúcne znaky, prevažne v bazálnych oblastiach, ako aj nešpecifické zmeny pozorované pri iných pľúcnych infekciách. V pokročilejších prípadoch možno pozorovať alveolárne opacity a/alebo včeliu štruktúru. Vysokorozlišovacia počítačová tomografia (CT) pomáha určiť rozsah lézie, vyhodnotiť anatómiu koreňa pľúc a identifikovať postihnutie pleury. Medzi charakteristické zmeny patria centrilobulárne a subpleurálne uzlíky, zhrubnuté bronchovaskulárne pásy, opacity typu matného skla a zriedkavo difúzne cystické zmeny.

Testy pľúcnych funkcií odhaľujú reštriktívne zmeny so zníženým objemom pľúc a difúznou kapacitou pre oxid uhoľnatý (DL^) pri zachovaní prietokových charakteristík. Môže byť prítomná výrazná hypoxémia. Na vylúčenie infekcie by sa mala vykonať bronchoalveolárna laváž, ktorá môže preukázať zvýšený počet lymfocytov.

Približne 80 % pacientov má abnormality sérových bielkovín, zvyčajne polyklonálnu gamopatiu a najmä u detí hypogamaglobulinémiu, ale význam týchto zmien nie je známy. Tieto nálezy zvyčajne postačujú na potvrdenie diagnózy u HIV-pozitívnych detí. U dospelých si diagnóza vyžaduje preukázanie rozšírených alveolárnych sept s infiltráciou lymfocytmi a inými imunokompetentnými bunkami (plazmatické bunky, imunoblasty a histiocyty). Môžu sa vyskytnúť aj germinálne centrá a viacjadrové obrovské bunky s nekaseizujúcimi granulómami. Infiltráty sa občas vyvíjajú pozdĺž priedušiek a ciev, ale častejšie sa infiltrácia rozširuje pozdĺž alveolárnych sept. Na odlíšenie lymfoidnej intersticiálnej pneumónie od primárnych lymfómov by sa malo vykonať imunohistochemické farbenie a prietoková cytometria; pri lymfoidnej intersticiálnej pneumónii je infiltrácia polyklonálna (B- a T-bunková), zatiaľ čo lymfomatózny infiltrát je monoklonálny.

[ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Liečba lymfoidnej intersticiálnej pneumónie

Liečba lymfoidnej intersticiálnej pneumónie zahŕňa použitie glukokortikoidov a/alebo cytotoxických látok, podobne ako mnohé iné možnosti IBLBP, ale účinnosť tohto prístupu nie je známa.

Aká je prognóza lymfoidnej intersticiálnej pneumónie?

Lymfoidná intersticiálna pneumónia je málo pochopené ochorenie pľúc, rovnako ako jej priebeh a prognóza. Prognóza môže súvisieť so závažnosťou zmien na rádiografii, ktoré môžu korelovať s väčšou závažnosťou imunitnej odpovede. Môže dôjsť k spontánnemu vymiznutiu, úľave od príznakov glukokortikoidmi alebo inou imunosupresívnou liečbou, progresii s rozvojom lymfómu alebo pľúcnej fibrózy a respiračného zlyhania. Päťročné prežitie je 50 až 66 %. Bežnými príčinami úmrtia sú infekcia, rozvoj malígnych lymfómov (5 %) a progresívna fibróza.