Malígny syringóm: príčiny, príznaky, diagnostika, liečba

Malígny syringóm (syn.: sklerotizujúci karcinóm potného vývodu, syringomatózny karcinóm, mikrocystický adnexálny karcinóm, syringoidný ekrinný karcinóm, ekrinný epitelióm, bazocelulárny epitelióm s ekrinnou diferenciáciou, ekrinný karcinóm so syringomatóznymi štruktúrami, ekrinný bazalióm atď.).

Na základe údajov z literatúry a vlastných pozorovaní dospeli P. Abenoza a AB Ackerman (1990) k záveru, že všetky tieto početné názvy v skutočnosti opisujú rôzne stupne diferenciácie jedného nádorového procesu - tubulárneho ekrinného karcinómu, a na označenie tohto procesu navrhli termín „syringomatózny karcinóm s vysokým, stredným a nízkym stupňom diferenciácie“.

Ide o zriedkavý nádor, ktorý sa vyskytuje rovnako často u mužov aj žien. Priemerný vek pacientov je 45 rokov, rast je relatívne pomalý - roky, ojedinele - desaťročia. 85 % malígnych syringómov s vysokou diferenciáciou je lokalizovaných na koži tváre, najmä často na hornej pere (35 %), lícach (16 %), periorbitálne (10 %). Na týchto miestach sa pozoruje zhutnenie a subjektívne pacienti naznačujú parestéziu. Nádor sa zvyčajne prejavuje ako solitárny uzol alebo plak s hladkým povrchom, s priemerom 1-3 cm alebo viac, v dlhodobo existujúcich prvkoch sa môže vyskytnúť ulcerácia. Oblasti zhutnenia pri lokalizácii na pere zvyčajne naznačujú transmurálny rast smerom k sliznici.

Patomorfológia malígneho syringómu. Nádor sa vyznačuje prítomnosťou tubulárnych štruktúr v centrálnych častiach, ako pri syringóme, vystlaných dvojvrstvovým epitelom; cysty so známkami keratinizácie, miestami s usadeninami vápenatých solí, porušením integrity cystickej steny a granulomatóznou reakciou v okolitej stróme. Pozdĺž periférie - šnúry malých tmavých buniek s infiltrujúcim rastom v derme a podkožnom tukovom tkanive. Niektoré šnúry majú vystupujúce lúmeny. V stróme obklopujúcej šnúry sa pri farbení toluidínovou modrou odhalí metachromázia a ultraštrukturálne vyšetrenie ukazuje, že bunky tvoriace šnúry majú veľké jadrá, čo je typické pre procesy zvýšenej syntézy nukleových kyselín. Niekedy nádorové bunky prenikajú zväzkami periférnych nervových vlákien, adventíciou ciev stredného kalibru a spôsobujú deštrukciu kožných výrastkov. V literatúre sú opísané pozorovania syringomatózneho karcinómu s prevahou svetlých buniek bohatých na glykogén.

Syringomatózny karcinóm so strednou diferenciáciou sa podľa P. Abenozu, AB Ackermana (1990) vyskytuje o niečo častejšie u žien, priemerný vek pacientok je 61 rokov. Nádor existuje roky, prevládajúcou lokalizáciou je koža pokožky hlavy, dlaní, chrbta, dolných končatín. Klinicky vyzerá ako hustý plak s nejasnými hranicami s priemerom do 5 cm.

Patomorfológia. Nádor sa vyznačuje prítomnosťou jadrovej atypie, absenciou keratinizovaných cýst, duktálnymi štruktúrami nepravidelnej konfigurácie a rôznych veľkostí, pevnými alebo adenoidnými cystickými zhlukmi bazaloidných buniek.

Pri nízkostupňovom syringomatóznom karcinóme je ťažké určiť typické „syringoidné“ štruktúry, jadrová atypia je výrazná, existuje veľa mitotických útvarov, pramene nádorových buniek medzi zväzkami kolagénových vlákien dermy s jednotlivými mikroohniskami tubulárnej diferenciácie. Riziko metastáz je vysoké. Je potrebné odlišovať od karcinómu akejkoľvek inej lokalizácie, najmä mliečnej žľazy.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]