Malígny syringóm: príčiny, symptómy, diagnostika, liečba

Malígny siringoma (syn :. Karcinóm sklerotizujúcej, potných žliaz potrubie siringomatoznaya karcinóm mikrokistoznaya adneksalnaya karcinóm, karcinóm siringoidnaya ekkrinnaya, ekkrinnaya epiteliom, bazálny bunkový karcinóm s ekkrinnoy diferenciácie ekkrinnaya karcinóm s siringomatoznymi štruktúrami ekkrinnaya bazaliomu et al.).

Na základe literárnymi údajmi a vlastných pozorovaní P. Abenoza, AB Ackerman (1990) k záveru, že všetky tieto viac názvov vlastne popísať odlišný stupeň diferenciácie nádoru zjednotenej - ekkrinnoy tubulárnej karcinóm, a navrhol, že termín "karcinóm siringomatoznaya vysoká, aby sa odkazovať na proces, stredný a nízky stupeň diferenciácie ".

Je to zriedkavý nádor, ktorý sa často vyskytuje u mužov a žien. Priemerný vek pacientov je 45 rokov, rast je relatívne pomalý - roky, príležitostne - po celé desaťročia. 85% malígnych injekčných striekačiek s vysokou diferenciáciou sa nachádza na koži tváre, najmä často na hornej pery (35%), tváre (16%), periorbitálne (10%). Na týchto miestach dochádza ku kondenzácii a subjektívni pacienti naznačujú parestéziu. Nádor sa zvyčajne prejavuje ako solitárny uzol alebo plak s hladkým povrchom s priemerom 1 až 3 cm alebo viac, v dlhodobých prvkoch môže dôjsť k ulcerácii. Miesta zhutnenia pri lokalizácii na perách zvyčajne indikujú transmurálny rast smerom k sliznici.

Pathomorfológia malígneho syringómu. Nádor je charakterizovaný prítomnosťou tubulárnych štruktúr v centrálnych častiach, ako v syringóme, lemovaných dvojitým epitelom; cysty s príznakmi keratinizácie tu a tam s usadeninami vápenatých solí, porušenie integrity cystickej steny a granulomatózna reakcia v okolitej strome. Na obvode - pramene malých tmavých buniek s infiltrujúcim rastom v dermis a subkutánnom tukovom tkanive. Časť káblov s premietnutými lumenmi. Stroma obklopujúce vlákna, keď farbené toluidínovou modrou metachromasia zistené, a na ultrastrukturální štúdie, bunky tvoriace vlákna majú veľké jadrá, čo je charakteristické pre procesy zvýšenú syntézou nukleových kyselín. Niekedy nádorové bunky prenikajú zväzky periférnych nervových vlákien, prídu stredne veľkých ciev a spôsobujú zničenie kožných prídavných látok. V literatúre boli opísané pozorovania syringomatózneho karcinómu s prevahou jasných buniek bohatých na glykogén.

Syndomatózny karcinóm so stredným stupňom diferenciácie, podľa P. Abenozy, AB Ackerman (1990), je bežnejší u žien, priemerný vek pacientov je 61 rokov. Nádor existuje už roky, primárnou lokalizáciou je koža pokožky hlavy, dlaní, chrbta, dolných končatín. Klinicky to vyzerá ako hustá plaketa s fuzzy hranicami až do priemeru 5 cm.

Patológia. Nádor je charakterizovaný prítomnosťou jadrovej atypie, neprítomnosťou cyst s keratinizáciou, duktálnymi štruktúrami nepravidelného usporiadania a rôznymi veľkosťami, tuhou alebo adenokystickou akumuláciou buniek typu bazaloidu.

Karcinómu siringomatoznoy, low grade typický "siringoidnye" štruktúra definovaná s ťažkosťami výrazný jadrovej atypiu, mitotická číselných údajov, medzi prameňmi nádorových buniek zväzkov dermis kolagénových vlákien s jedným rúrkovým microcenters diferenciácie. Riziko metastázy je vysoké. Je potrebné rozlišovať od karcinómu akejkoľvek inej lokalizácie, najmä mliečnej žľazy.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]