Siringoma

Syringoma (syn: viacnásobný syringoadenóm, erupujúci hydrakonička) je vývojová chyba ekvrinnej potnej žľazy podobnej štruktúry ako protokolárne oddelenie v hornej časti dermis. 

Epidemiológia

Frekvencia syringómu u pacientov s Downovým syndrómom je 30 krát vyššia ako u pacientov s inými duševnými chorobami. Syringóm je neoddeliteľnou súčasťou syndrómu Nicolau-Balus (erupčný syringóm, milaria cysty a vermikulárna atrofodermia). Syringoma sa často spája s benígnymi nádormi alebo malformáciami kože. 

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Patogenézy

V povrchných a stredných častiach dermy je veľké množstvo malých a stredne veľkých cýst s kruhovým alebo oválnym tvarom obložených dvoma vrstvami epiteliálnych buniek. Vrstva buniek susediacich s bazálnou membránou je sploštená, ich jadrá sú intenzívne sfarbené; vrstva, obrátená k dutine cysty, pozostáva z ľahších kubických chôdzových prizmatických buniek. Obsah cystov je homogénny alebo mierne zrnitý.

Okrem cyst sú v syringóme tenké pramene malých buniek s tmavými jadrami. Niektoré z prameňov na jednom z pólov sú cysticky rozšírené, pripomínajúce tvar žublíkov, ktorý je typický pre tento nádor. Cysty lemované viacvrstvovým plochým epitelom a vyplnené vrstevnatými hmotnosťami keratínu možno pozorovať. Tieto cysty sú niekedy roztrhané, ich obsah spadá do dermis, spôsobuje obrovskú bunkovú reakciu a potom je kalcinovaný. Niekedy v cystách syringomu sa prejavuje proliferácia buniek obloženia s tvorbou pevných vlákien, ktoré klíčia na membránu bazálneho syringocystadenoma. Strom tumoru je väčšinou nezmenený, ale niekedy sa v ňom nachádzajú lymfohistiocytárne infiltráty. Okrem obvyklého variantu histologickej štruktúry je opísaná jasná bunková verzia syringomu.

Keď histochemické vyšetrenie odhalilo aktivity enzýmu charakteristické ekkriniyh žľazy, - sukcinát, fosforylázu a leucín aminopeptidázy, zatiaľ čo lysozomálnych enzýmy sú typické pre apokrinné štruktúr (kyslej fosfatázy a beta-glukuronidázy), veľmi slabo detekovaná. Variant jasných buniek syringómu sa vyznačuje vysokým obsahom glykogénu. Elektrónová mikroskopia v bunkách výstelky rúrkové štruktúry, mikroklky možno vidieť, veľa lyzozómov a tonofilaments.

Histogenéza Syringoma

Existujú rôzne názory na histogenézu syringómu. Niektorí autori na základe histochemické a elektrónových mikroskopických dát domnievajú, že tento nádor ekkrinnuyu diferenciáciu, zatiaľ čo lokalizácia v miestach, kde apokrinné žľazy, vyrážka prvky najmä v období dospievania a gistotopicheskaya súvislosti s nezrelých vlasových folikulov a mazových žliaz nevylučujú apokrinné pôvod v niektorých prípadoch

[7], [8], [9], [10]

Príznaky siringomy

Nádor je často viacnásobný, symetricky umiestnený na tvári, najmä v očných viečkach, na hrudi, zriedka aj na iných miestach. Rozvíja sa častejšie u žien v období puberty, sú popísané rodinné prípady. Navyše je opísaná obmedzená lokalizácia syringómu na penisu, proximálnej ruky. Syringóm lokalizovaný na pokožke hlavy môže byť sprevádzaný difúznou alopéciou.

Viacnásobná verzia syringómu je malý uzol, mierne vyčnievajúci nad povrchom pokožky, mierne lesklý, ako priesvitný alebo žltkastý.

Odlišná diagnóza

Diferenciálna diagnóza syringómu je pomerne jednoduchá a je založená na prítomnosti mnohých malých cystov a kanálových štruktúr, ako sú "hrnčeky".

[11], [12], [13], [14]