Lekársky expert článku
Nové publikácie
Morfológia neuroblastómu
Posledná kontrola: 06.07.2025
Všetok obsah iLive je lekársky kontrolovaný alebo kontrolovaný, aby sa zabezpečila čo najväčšia presnosť faktov.
Máme prísne smernice týkajúce sa získavania zdrojov a len odkaz na seriózne mediálne stránky, akademické výskumné inštitúcie a vždy, keď je to možné, na lekársky partnerské štúdie. Všimnite si, že čísla v zátvorkách ([1], [2] atď.) Sú odkazmi na kliknutia na tieto štúdie.
Ak máte pocit, že niektorý z našich obsahov je nepresný, neaktuálny alebo inak sporný, vyberte ho a stlačte kláves Ctrl + Enter.
Jednou z charakteristických čŕt neuroblastómu je jeho schopnosť spontánnej regresie, ktorá pripomína spätný vývoj sympatického nervového systému počas embryogenézy. Sympatické chromafínne paragangliá vznikajú na začiatku embryonálneho vývoja v dreni nadobličiek. Do ôsmeho týždňa embryogenézy hormonálne aktívne parenchymatózne bunky nadobličkového systému dosahujú veľké rozmery a do času narodenia sa ich počet prudko zmenšuje.
Ďalším charakteristickým znakom neuroblastómu je jeho schopnosť diferencovať sa in vitro pod vplyvom rôznych faktorov (kyselina retinová, rastový faktor nervového tkaniva, papaverín). Zároveň sa in vivo nádor vyznačuje extrémne agresívnym rastom a rýchlymi metastázami.
Skríningové štúdie neuroblastómu odhalili mnohonásobný nárast frekvencie tohto nádoru u dojčiat v prvých šiestich mesiacoch života. Tento rozpor s registrovanou incidenciou sa vysvetľuje javom spontánnej regresie neuroblastómu vo väčšine prípadov. Regresia sa zvyčajne vyskytuje pri určitých biologických charakteristikách nádoru: triploidná chromozómová sada, absencia amplifikácie génu N MYC a abnormality prvého chromozómu (strata krátkeho ramena). Absencia expresie telomerázy a neurotrofínového receptora TRK-A je tiež spojená s možnosťou spontánnej regresie nádoru.
Morfológia neuroblastómu
Histologická diagnostika neuroblastómu môže predstavovať značné ťažkosti kvôli morfologickej podobnosti tohto nádoru s primitívnymi neuroektodermálnymi nádormi, lymfómami a rabdomyosarkómom.
Nádorové bunky v neuroblastóme sú podobné embryonálnym neuroblastom sympatického tkaniva. Mikroskopicky je nádor reprezentovaný malými okrúhlymi bunkami - neuroblastmi s veľkými jadrami a úzkym okrajom cytoplazmy. V nádorovom tkanive možno rozlíšiť tri hlavné zložky - neuroblastomatóznu, ganglioneuromatóznu a intermediárnu. Prevaha jednej alebo druhej zložky určuje stupeň diferenciácie neuroblastómu. Existujú nediferencované (všetky nádorové bunky sú neuroblasty), nízko diferencované (gangliová diferenciácia sa pozoruje u menej ako 5 % buniek) a diferencované (viac ako 5 % buniek má známky diferenciácie) typy neuroblastómu. Prognóza je najpriaznivejšia pre druhý typ nádoru.
Integrovaná klasifikácia (1986) je vhodná na určenie prognózy v klinickej praxi. Táto klasifikácia koreluje ukazovatele, ako je vek pacienta a histologické znaky neuroblastómu (stupeň diferenciácie neuroblastov, závažnosť stromálnej zložky, index mitózy/karyorrhexie). Podľa tejto klasifikácie je prognóza najpriaznivejšia pri kombinácii dobre diferencovaného typu nádoru a veku dieťaťa mladšieho ako 1 rok.
Molekulárne genetické aspekty neuroblastómu
V súčasnosti sú známe niektoré genetické abnormality, ktoré sú charakteristické pre neuroblastóm a určujú prognózu ochorenia. Najvýznamnejšou genetickou abnormalitou je amplifikácia génu N MYC. Bez ohľadu na vek pacienta má detekcia tejto abnormality nepriaznivú prognostickú hodnotu. Amplifikácia N MYC je často kombinovaná s deléciou krátkeho ramena chromozómu 1 a zväčšením dlhého ramena chromozómu 17. Táto aberácia sama o sebe má nepriaznivú prognostickú hodnotu.
Hyperploidná chromozómová sada v nádorových bunkách je spojená s priaznivou prognózou, najmä u detí v prvom roku života. Zvýšená expresia génu neurotrofínového receptora TRK-A je ďalším priaznivým prognostickým znakom neuroblastómu.
[