Morfológia neuroblastómu
Posledná kontrola: 23.04.2024
Všetok obsah iLive je lekársky kontrolovaný alebo kontrolovaný, aby sa zabezpečila čo najväčšia presnosť faktov.
Máme prísne smernice týkajúce sa získavania zdrojov a len odkaz na seriózne mediálne stránky, akademické výskumné inštitúcie a vždy, keď je to možné, na lekársky partnerské štúdie. Všimnite si, že čísla v zátvorkách ([1], [2] atď.) Sú odkazmi na kliknutia na tieto štúdie.
Ak máte pocit, že niektorý z našich obsahov je nepresný, neaktuálny alebo inak sporný, vyberte ho a stlačte kláves Ctrl + Enter.
Jedným z rozlišujúcich znakov neuroblastómu je schopnosť spontánnej regresie, ktorá pripomína opačný vývoj sympatického nervového systému počas embryogenézy. Sympatický chromafinický paraganglia sa objavuje v počiatočných štádiách embryonálneho vývoja nadobličiek. Do ôsmeho týždňa embryogenézy dosahujú hormonálne aktívne parenchýmové bunky nadobličiek veľké rozmery a v čase pôrodu prudko klesajú.
Ďalším charakteristickým rysom neuroblastómu je schopnosť diferencovať sa in vitro pod vplyvom rôznych faktorov (kyselina retinová, nervový rastový faktor, papaverín). Súčasne sa nádor in vivo vyznačuje extrémne agresívnym rastom a rýchlymi metastázami.
Skríningové štúdie neuroblastómu odhalili násobné zvýšenie frekvencie tohto nádoru u dojčiat v prvej polovici života. Tento rozpor s hlásenou morbiditou sa vysvetľuje fenoménom spontánneho spätného vývoja neuroblastómu vo väčšine prípadov. Regresná zvyčajne dochádza v niektorých biologických vlastnostiach nádoru: triploidného sadu chromozómov, bez amplifikácie N MYC-génu a prvej chromozómové abnormality (strata krátkeho ramena). S možnosťou spontánnej regresie nádoru je tiež spojená neprítomnosť expresie telomerázy a neurotrofínového receptora TRK-A.
Morfológia neuroblastómu
Histologická diagnostika neuroblastómu môže predstavovať významné ťažkosti v dôsledku morfologickej podobnosti tohto nádoru s primitívnymi neuroektodermálnymi nádormi, lymfómami a rabdomyosarkómom.
Nádorové bunky v neuroblastóme sú podobné embryonálnym neuroblastom sympatického tkaniva. Mikroskopicky je nádor reprezentovaný malými kruhovými neuroblastovými bunkami s veľkými jadrami a úzkym okrajom cytoplazmy. V nádorovom tkanive je možné rozlíšiť tri hlavné zložky: neuroblastomatózne, ganglióny a stredné. Prevaha tejto alebo tej zložky určuje stupeň diferenciácie neuroblastómu. Izolované nediferencovanej (všetky nádorové bunky, prezentované Neuroblasty), zle diferencované (gangliotsitarnaya diferenciácie pozorované u menej ako 5% buniek) a rozlíšené (viac ako 5% buniek vykazuje známky diferenciácia) typ neuroblastómu. Prognóza je najvýhodnejšia v poslednom druhu nádoru.
Integrálna klasifikácia (1986) je vhodná na stanovenie prognózy v klinickej praxi. Podľa tejto klasifikácie, koreluje také faktory, ako je vek pacienta a histologický obraz neuroblastómu (neuroblast diferenciačný stupeň, závažnosť stromálne zložky, mitóza / karyorrhexis index). Podľa tejto klasifikácie je prognóza najpriaznivejšia vtedy, keď sa kombinuje dobre diferencovaný typ nádoru a vek dieťaťa je menej ako 1 rok.
Molekulárne-genetické aspekty neuroblastómu
V súčasnosti existujú určité genetické anomálie, ktoré sú charakteristické pre neuroblastómy a určujú prognózu ochorenia. Najvýznamnejšou genetickou anomáliou je amplifikácia N génu ICC. Bez ohľadu na vek pacienta má detekcia tejto anomálie nepriaznivý prognostický význam. Amplifikácia N MUS sa často spája s deléciou krátkeho ramena prvého chromozómu a nárastom dlhého ramena chromozómu 17. Posledná aberácia samotná má nepriaznivú prognostickú hodnotu.
Hyperploidný súbor chromozómov v nádorových bunkách je spojený s priaznivou prognózou, najmä u detí prvého roka života. Zvýšená expresia génu pre neurotrofín-TRK-A receptor je ďalším priaznivým prognostickým znakom neuroblastómu.
[