Symptómy neuroblastómu

Symptómy neuroblastómu sú charakterizované extrémnou rozmanitosťou a závisia od lokalizácie a rozsahu poškodenia jedného alebo druhého orgánu.

Najčastejšie je nádor lokalizovaný v nadobličiek (40%), nasledovaný ďalším frekvenčným retroperitonea (25-30%), zadné mediastina (15%), malá panva (3%) a hrdla (1%). Zriedkavé a neidentifikované lokalizácie sa pozorujú v 5 až 15% prípadov neuroblastómu.

Bolesť je klinicky významným príznakom neuroblastómu u 30-35% pacientov, horúčka je pozorovaná u 25-30%. Strata telesnej hmotnosti - u 20% pacientov. Po dlhú dobu sa môže bez príznakov, ktorého frekvencia je závislá na procesné kroky v krokoch I - 48%, v kroku II - 29%, v kroku III - 16%, v stupni IV - 5% vo fáze IVS - 10% prípadov.

Keď je miesto nádoru v krčnej, hrudnej sympatického kmeňa v niektorých prípadoch označených Hornerovho syndrómu (ptóza, mióza, enophthalmos, anhidrosis na postihnutej strane). Keď je proces lokalizovaný v retrobulbárnom priestore, môže sa objaviť príznak "okuliarov" s exophthalmos. Obsesívny kašeľ, respiračná tieseň, deformita hrudnej steny, dysfágia a častá regurgitácia sú charakteristické pre nádor nachádzajúci sa v zadnom mediastíne. Distribúcia procesu z hrudnej dutiny do retroperitoneálneho priestoru cez membránové otvory je opísaná ako príznak "presýpacích hodín" alebo "činka". Pri lokalizácii v retroperitoneálnom priestore palpácie je možné určiť skalnú hustotu takmer nezaujatého nádoru s hrboľatým povrchom. Predčasná fixácia nádoru je spôsobená rýchlym vniknutím do miechového kanála cez medzistavcové foramen. V tomto prípade môžu prísť do popredia neurologické symptómy vo forme parézy a paralýzy.

Keď je postihnutá kostná dreň, dochádza k mielodepresii, ktorá sa prejavuje anemickými a trombocytopenickými syndrómmi, ako aj infekčné epizódy vo vývoji neutropénie.

V zriedkavých prípadoch sa vďaka sekrécii nádorov vaso-intestinálnych peptidov masívny hnačka stáva jedným z hlavných symptómov.

Metastázy v koži s neuroblastómom majú formu hustých uzlín kyanoticko fialovej farby.

Relapsy s lokalizovanými formami neuroblastómu sú pomerne zriedkavé (18,4%), ale u polovic pacientov s relapsom majú vzdialené metastázy. Jasná závislosť frekvencie recidív na veku je typická: čím je staršie dieťa v čase stanovenia primárnej diagnózy, tým vyššia je frekvencia recidívy. Najčastejšie s recidívou neuroblastómu sú lézie lokalizované v kostiach, kostnej dreni, lymfatických uzlinách. Výrazne menej postihnutá koža, pečeň a mozog.

Klasifikácia neuroblastómu postupne

Najbežnejším súčasným systémom je inscenácia neuroblastómu INSS (Medzinárodný systém neuroblastómového stagingu).

• Stupeň I: lokalizovaný makroskopicky úplne odstránený nádor bez postihnutia lymfatických uzlín (je prípustné zahrnúť úplne odstránené lymfatické uzliny bezprostredne susediace s nádorom); to isté pre bilaterálny nádor.
• Etapa II.
  • Stupeň IIa: makroskopicky neúplne odstránený jednostranný nádor bez postihnutia lymfatických uzlín (je prípustné zahrnúť úplne odstránené lymfatické uzliny bezprostredne susediace s nádorom).
  • Stupeň IIb: jednostranný nádor s postihnutím lymfatických uzlín na tej istej strane.
• Stupeň III: nie je celkom odstránený nádor prechádzajúce stredovú líniu s lymfatických uzlín alebo bez jednostranného nádoru do lymfatických uzlín na druhej strane, alebo nie je úplne odstránená strednej zhubný nádor s dvojstrannou zvýšenie alebo dvojstrannými lymfatických uzlín (pre stredné čiare trvať vertebrálnej post).
• Stupeň IV: Rozširovanie nádoru do kostnej drene, kostí, odstránených lymfatických uzlín, pečene, kože a / alebo iných orgánov.
  • Krok IVS: nádor lokalizovaný (štádium I, Ha alebo lib) s dissimination iba v pečeni, koži a / alebo kostnej drene u detí mladších ako jeden rok (infiltrácia kostnej drene nie je vyššia ako 10% nádorových buniek v nátere, mlBG negatívne). Na rozdiel od iných zhubných nádorov mikroskopicky určí reziduálne tumor in situ stanovenie diagnózy štádiu ochorenia Aj v súvislosti s možné vo väčšine prípadov spontánne regresie. Tento jav je tiež možný pri makroskopicky stanovenom reziduálnom nádore stupňov II a III.

[1], [2], [3]