Nádory miechy

Nádory miechy tvoria 10 – 15 % všetkých nádorov CNS a vyskytujú sa rovnako často u mužov aj žien vo veku 20 až 60 rokov.

Príznaky nádory miechy

Príznaky nádorov miechy sa prejavujú ako syndrómy.

Syndróm radikulárno-meningeálnej bolesti

Najtypickejšie pre extramedulárne (extracerebrálne) nádory. V závislosti od toho, ktorý z koreňov je postihnutý (predný alebo zadný), sa bolesť vyskytuje pozdĺž koreňa, citlivosť je zhoršená. Pri extramedulárnych nádoroch sa radikulárna bolesť zvyšuje v horizontálnej polohe (Razdolského príznak), najmä ak sa nádor nachádza v oblasti konského chvosta, a znižuje sa vo vertikálnej polohe. Toto má veľký diferenciálny diagnostický význam, pretože pri niektorých ochoreniach, napríklad pri tuberkulóznej spondylitíde, bolesť v horizontálnej polohe pacienta slabne. Dôležitý je aj príznak tŕňového výbežku: bolesť pri perkusii tŕňových výbežkov a paravertebrálne na úrovni patologického procesu. Príznak luku sa vyznačuje zvýšením lokálneho syndrómu bolesti pri predklone hlavy.

Neurinómy sa vyznačujú príznakom likvorového impulzu - výskytom alebo zosilnením radikulárnej bolesti so stlačením jugulárnych žíl. V tomto prípade sa zhoršuje odtok venóznej krvi z mozgu, rýchlo sa zvyšuje intrakraniálny tlak a vlna likvoru sa šíri subarachnoidálnymi priestormi miechy a pôsobí na nádor ako impulz s napätím koreňa, v dôsledku čoho vzniká alebo sa zosilňuje bolestivý syndróm.

Reflexy, ktorých oblúky prechádzajú postihnutým koreňom alebo sa uzatvárajú na úrovni postihnutého segmentu, sú pri objektívnom vyšetrení pacienta znížené alebo miznú. Preto možno niekedy na základe straty reflexných oblúkov - určitých šľachových reflexov (periférna paréza alebo paralýza) predpokladať úroveň lokalizácie nádoru.

Porucha radikulárnej citlivosti sa prejavuje ako necitlivosť, plazenie, pocity chladu alebo tepla v zóne inervácie koreňa. Radikulárny syndróm je charakterizovaný fázou podráždenia a fázou straty funkcie. Parestézie sú najprv dočasné (fáza podráždenia), potom trvalé. Postupne sa citlivosť pacienta v zóne inervácie koreňa znižuje (hypestézia), čo v prípade prebiehajúceho poškodenia viacerých koreňov vedie k rozvoju anestézie (nedostatku citlivosti) v príslušných dermatómoch.

Syndróm priečnej lézie miechy

Súvisí s výskytom vodivých segmentálnych symptómov zodpovedajúcich úrovni kompresie miechy. Pri progresívnom raste nádoru a kompresii miechy sa symptómy kompresie miechy vodivým typom vyskytujú pod úrovňou poškodenia s postupným nárastom neurologických symptómov. Takzvaný syndróm poškodenia transverzálnej miechy sa vyskytuje vo forme poruchy motorických, senzorických a vegetatívnych funkcií pozdĺž centrálnej línie pod úrovňou poškodenia.

U pacientov sa vyvíja paréza alebo paralýza centrálneho typu (spastická). Hlavnými príznakmi centrálnej parézy sú: zvýšený svalový tonus, zvýšené šľachové a periostálne reflexy, výskyt patologických pyramídových reflexov (v dôsledku porušenia inhibičného účinku mozgovej kôry a zvýšenej reflexnej aktivity segmentálneho aparátu miechy). Kožné, brušné, kremasterické a iné reflexy naopak miznú, čo má dôležitú lokálnu diagnostickú hodnotu.

Poruchy citlivosti sa prejavujú ako hyperpatia, hypestézia, anestézia pod úrovňou lézie. Poruchy citlivosti postupujú podľa vodivého typu. Pri extramedulárnych nádoroch sa pozoruje charakteristický vzostupný typ poruchy citlivosti - od distálnych častí tela (chodidlo, hrádze) s postupným šírením senzorických porúch až po úroveň lézie, čo sa vysvetľuje postupnou kompresiou vodivých dráh miechy zvonku, kde sa nachádzajú najdlhšie vlákna inervujúce distálne časti tela. Pri intramedulárnych nádoroch - naopak, vyvíja sa zostupný typ poruchy citlivosti, ktorý sa vysvetľuje zákonom excentrického usporiadania vodičov (Flatauov zákon).

Syndróm poruchy vegetatívnych funkcií

Syndróm porúch vegetatívnych funkcií sa prejavuje predovšetkým poruchami panvových orgánov (perineoanálny syndróm). Pri nádoroch nachádzajúcich sa nad sympatickými (LI-LII) a parasympatickými (SIII-SV) centrami regulácie panvových orgánov sa spočiatku objavuje imperatívne nutkanie na močenie, potom sa u pacienta vyvinie retencia moču. Vyskytuje sa tzv. paradoxná ischúria (vylučovanie moču po kvapkách).

Pri intramedulárnych nádoroch miechy sa klinické príznaky poškodenia určitých segmentov miechy (segmentálny typ) vyskytujú už v skorých štádiách vývoja, čo sa prejavuje hyperpatiami, sympatalgiami v oblasti postihnutých segmentov. Vyskytujú sa fibrilárne zášklby svalov, poruchy citlivosti disociovaného typu (strata povrchovej citlivosti pri zachovaní hlbokých typov citlivosti). Neskôr sa objavujú príznaky poškodenia miechy periférneho typu (svalová hypotrofia, hypotónia).

S rastom nádoru dochádza k deštrukcii miechy zvnútra a jej futiformné zhrubnutie je sprevádzané príznakmi poškodenia miechy vodivého typu v dôsledku kompresie vodivých dráh miechy na steny miechového kanála. Počas tohto obdobia je klinický obraz poškodenia miechy zmiešaný - k príznakom poškodenia segmentálneho aparátu sa pridávajú príznaky pyramídovej insuficiencie miechy, pod úrovňou priečneho miecha sa objavujú príznaky poškodenia miechy centrálneho typu (zvyšujú sa šľachové a periostálne reflexy, objavujú sa patologické pyramídové znaky, progredujú poruchy vodivej citlivosti). Zároveň pretrváva atrofia určitých svalových skupín v zóne segmentálnych porúch.

Nádory miechy sú bežné, ktorých príznaky závisia od ich lokalizácie.

Pri nádoroch krčnej miechy na úrovni segmentov CI-CIV sa vyskytuje radikulárna bolesť v okcipitálnej oblasti s obmedzením rozsahu pohybu v krčnej chrbtici. Centrálna tetraparéza (alebo tetraplégia) sa stupňuje, progredujú senzorické poruchy v horných a dolných končatinách. Pri lokalizácii nádoru na úrovni segmentu CIV sa pridáva respiračné zlyhanie v dôsledku poškodenia bráničného nervu (paralýza bránice). Pri kraniospinálnych nádoroch sa môžu vyskytnúť klinické príznaky intrakraniálnej hypertenzie s kongesciou v oblasti fundusu a pri poškodení predĺženej miechy - bulvárne poruchy.

Porážka segmentov CV-DI je charakterizovaná rozvojom ochabnutej periférnej parézy horných končatín a centrálnej dolnej paraparézy, ktorá sa nakoniec vyvinie do dolnej paraplégie. Keď je ciliospinálne centrum (CVIII-DI) stlačené nádorom, vyvíja sa Bernard-Hornerov syndróm (ptóza, mióza, enoftalmus) alebo jeho prvky. Môže byť narušená funkcia V a IX párov hlavových nervov.

Pri nádoroch hrudnej miechy sa okrem syndrómu poškodenia transverzálnej miechy vo forme porúch motorických, senzorických a vegetatívnych funkcií centrálneho typu pod úrovňou poškodenia môže vyskytnúť radikulárna bolesť pozdĺž medzirebrových nervov. Pri lokalizácii nádoru na úrovni segmentov D-DVI sa môže pozorovať srdcová dysfunkcia. Pri poškodení dolných hrudných segmentov sa objavuje bolesť v brušnej oblasti, čo môže viesť k mylnému názoru, že pacient má cholecystitídu, pankreatitídu alebo apendicitídu. Nádory v oblasti DVII-DVIII sa vyznačujú absenciou hornobrušných reflexov, nádory v DIX-DX absenciou stredných a dolných brušných reflexov, pri poškodení segmentov DXI-DXII absenciou iba dolnobrušných reflexov.

Ak je nádor pod úrovňou bedrového zhrubnutia (LI-SI), u pacienta sa vyvinie dolná ochabnutá paraplégia alebo paraparéza s absenciou reflexov a atóniou svalov dolných končatín, funkcia panvových orgánov je narušená. Ak je nádor lokalizovaný na úrovni hornej časti zhrubnutia, kolenné reflexy sa nevyvolávajú alebo sú znížené, Achillove reflexy sú zvýšené. Ak je nádor na úrovni dolných segmentov bedrového zhrubnutia, kolenné reflexy sú zachované, reflexy nôh sú znížené alebo sa nevyvolávajú.

Pre poškodenie epikonusu (LIV-SII) je charakteristický vývoj ochabnutej parézy flexorov a extenzorov chodidiel, svalov peroneálnej skupiny, sedacích svalov so zachovaním kolena a stratou Achillových reflexov.

Nádory v oblasti dreňového kužeľa sa vyznačujú bolesťou v perineu a anogenitálnej oblasti. Pri postihnutí parasympatických centier nádorom dochádza k dysfunkcii panvových orgánov periférneho typu (inkontinencia moču a stolice, sexuálna slabosť).

Nádory v oblasti konského chvosta sa prejavujú silnými bolesťami v krížovej kosti, anogenitálnej oblasti, v dolných končatinách, ktoré sa zosilňujú v horizontálnej polohe, najmä v noci. Motorické a senzorické poruchy v dolných končatinách progredujú podľa radikulárneho typu, funkcia panvových orgánov je narušená podľa inkontinenčného typu.

Formuláre

Nádory miechy sa klasifikujú podľa histogenézy, lokalizácie a stupňa malignity.

Podľa histologickej štruktúry sa nádory klasifikujú ako tie, ktoré sa vyvíjajú z mozgového tkaniva - astrocytómy, ependymómy, glioblastómy, oligodendrogliómy atď., z ciev - angiómy, z membrán - meningiómy, z koreňov miechy - neurinómy, z elementov spojivového tkaniva - sarkómy, z tukového tkaniva - lipómy.

V závislosti od lokalizácie sa nádory miechy delia na extramedulárne (mimo mozgu), ktoré sa vyvíjajú z membrán mozgu, jeho koreňov a blízkych tkanív obklopujúcich miechu, a intramedulárne (vo vnútri mozgu), ktoré vznikajú z bunkových prvkov miechy. Extramedulárne nádory sa zase delia na subdurálne (intradurálne), ktoré sa nachádzajú pod dura mater, epidurálne (extradurálne), ktoré sa tvoria nad dura mater a epi-subdurálne.

Na základe ich vzťahu k miechovému kanálu sa nádory miechy delia na intravertebrálne (v rámci miechového kanála), extravertebrálne a extraintrovertebrálne (typ presýpacích hodín – Gulekeho nádory).

V závislosti od dĺžky miechy existujú nádory krčnej, hrudnej, bedrovej oblasti a nádory konského chvosta. Vo viac ako polovici prípadov sa nádory nachádzajú v krčnej a bedrovej oblasti. V krčnej oblasti sú nádory miechy u detí dvakrát častejšie ako u starších ľudí a v hrudnej oblasti sú u starších ľudí detekované trikrát častejšie ako u detí. Nádory konského chvosta sú diagnostikované približne u 1/5 pacientov. Deti majú väčšiu pravdepodobnosť vzniku lipómov, dermoidných cýst, sarkómov a epidurálnych ependymómov. U ľudí stredného veku sú častejšie neurinómy a menej časté meningiómy. U starších ľudí sa diagnostikujú meningiómy, neurinómy a rakovinové metastázy.

Existujú aj kraniospinálne nádory - šíria sa z lebečnej dutiny do miechového kanála alebo naopak.

Medzi extramedulárne nádory miechy patria:

1. meningiómy (arachnoidálne endoteliómy) pochádzajúce z mozgových blán;
2. neurómy, ktoré sa vyvíjajú zo Schwannových buniek, predovšetkým v zadných koreňoch miechy;
3. cievne nádory (hemangioendoteliómy, hemangioblastómy, angiolipómy, angiosarkómy, angioretikulómy - dobre vaskularizované, v niektorých prípadoch početné neoplazmy (Heinrichova-Lindauova choroba);
4. lipómy a iné neoplazmy v závislosti od histoštruktúry. Približne 50 % extramedulárnych nádorov miechy sú meningeómy (arachnoidálne endoteliómy). Vo väčšine prípadov sú lokalizované subdurálne. Meningeómy sú nádory meningeálno-vaskulárneho radu, ktoré sa vyvíjajú z mozgových blán alebo ich ciev. Sú pevne spojené s tvrdou plenou. Niekedy meningeómy kalcifikujú (psamómy).

Neurinómy sa vyskytujú u 1/3 pacientov. Vyvíjajú sa zo Schwannových buniek zadných koreňov miechy, preto sa nazývajú aj schwannómy. Neurinómy sú nádory hustej konzistencie, oválneho tvaru, obklopené tenkou kapsulou. Pre Recklinghausenovu chorobu sú charakteristické početné neurinómy. Nádory heterotopického pôvodu (dermoidné cysty, epidermoidy, teratómy) sa diagnostikujú najmä u detí v prvých rokoch života.

Chondrómy, chordómy a chondrosarkómy sú zriedkavé neoplazmy, ktoré sú lokalizované prevažne v sakrálnej oblasti.

Špeciálnu skupinu z klinického hľadiska tvoria nádory konského chvosta, ktoré sa prejavujú predovšetkým ako radikulárne syndrómy.

Intramedulárne nádory miechy sú reprezentované prevažne gliómami (astrocytómy, enendymómy atď.). Menej časté sú multiformné glioblastómy, meduloblastómy a olgodendrogliómy. Intramedulárne nádory sa vyvíjajú prevažne zo sivej hmoty miechy a patria medzi malígne nádory s infiltratívnym rastom. Makroskopicky je v oblasti lokalizácie intramedulárneho nádoru miecha vretenovito zhrubnutá.

Enendymómy sa diagnostikujú prevažne u pacientov vo veku 30 – 40 rokov a u detí školského veku. Najčastejšie sa lokalizujú v krčnej oblasti a v oblasti konského chvosta a môžu sa rozšíriť do dvoch, troch alebo viacerých segmentov. Astrocytómy sú relatívne benígne formy intramedulárnych nádorov, najčastejšie sa vyskytujú u detí vo veku 2 – 5 rokov a lokalizujú sa prevažne v cervikotorakálnej oblasti miechy.

Metastatické nádory sa vyskytujú v 1 % prípadov. Spravidla prenikajú cez venózny systém chrbtice. Takéto metastázy sa šíria z mliečnej žľazy, prostaty, pľúc, gastrointestinálneho traktu, obličiek. Tieto nádory rýchlo rastú, ničia kostné tkanivo chrbtice, väzy a mäkké tkanivá, čo spôsobuje kompresiu miechy so silným bolestivým syndrómom. Všetky nádory miechy sa vyznačujú progradeným priebehom ochorenia v dôsledku progresívnej kompresie miechy a poškodenia jej koreňov a rýchlosť progresie neurologických symptómov závisí od lokalizácie nádoru, smeru rastu a histogenézy.

Diagnostika nádory miechy

V niektorých prípadoch sa klinické príznaky charakteristické pre nádory miechy môžu podobať klinickým príznakom ochorení, ako je osteochondróza, myelitída, arachnoiditída, tuberkulóza, spondylitída, discítida, osteomyelitída, syfilis, skleróza multiplex, ALS, vaskulárna patológia miechy atď. Preto je na vykonanie diferenciálnej diagnostiky a objasnenie povahy procesu veľmi dôležité použiť údaje z anamnézy, dynamiku vývoja ochorenia a progresie klinických príznakov, údaje z objektívneho vyšetrenia pacienta a použiť pomocné výskumné metódy.

Medzi pomocnými metódami výskumu sú v súčasnosti najinformatívnejšie MRI a CT, ktoré umožňujú definitívne určiť povahu procesu a lokalizáciu nádoru miechy. V niektorých prípadoch sa pre presnejšie a spoľahlivejšie informácie používa MRI s intravenóznym kontrastným zvýraznením. Široko sa používa spondylografia (rádiografia) chrbtice v dvoch projekciách. Spondylogramy dokážu odhaliť: kalcifikácie, deštrukciu stavcov, rozšírenie medzistavcových otvorov (s extraintravertebrálnymi nádormi), zúženie koreňov oblúkov a zväčšenie vzdialenosti medzi nimi (Elsbergov-Dykeov príznak).

Rádionuklidová scintigrafia je vyšetrovacia metóda s použitím rádiofarmák, inertných plynov (napríklad IXe), zavedených do tela pomocou špeciálneho rádiometrického zariadenia. Stupeň akumulácie rádiofarmák v mozgovom tkanive sa môže použiť na posúdenie lokalizácie a povahy procesu, vzniku ochorenia, najmä v prípadoch, keď je diferenciálna diagnostika náročná (napríklad pri rakovinových metastázach a zápalových ochoreniach chrbtice - spondylitída, discítida).

Technika lumbálnej punkcie s testami prietoku mozgovomiechového moku (Queckenstedt a Stukey) na diagnostiku nádorov miechy sa v poslednej dobe používa extrémne zriedkavo. Blok prietoku mozgovomiechového moku odhalený testami Quekenstedt a Stukey naznačuje kompresiu miechy a obštrukciu subarachnoidálnych priestorov, čo v kombinácii s biochemickými a mikroskopickými štúdiami mozgovomiechového moku a zistenou disociáciou proteínov a buniek naznačuje vysokú pravdepodobnosť prítomnosti nádoru miechy u pacienta.

Myelografia je röntgenové vyšetrenie intravertebrálneho obsahu po kontrastovaní subarachnoidálneho priestoru kontrastnou látkou (majodil, omnipaque) alebo plynom (kyslík, hélium). Metóda sa používa na určenie úrovne kompresie miechy. Zostupná myelografia dokáže objasniť hornú úroveň kompresie miechy a vzostupná myelografia dokáže objasniť dolnú úroveň. Myelografia sa ako diagnostická metóda používa zriedkavo kvôli príchodu informatívnejších, minimálne invazívnych výskumných metód (MRI).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Liečba nádory miechy

Jedinou radikálnou metódou liečby väčšiny nádorov miechy je ich chirurgické odstránenie. Čím skôr sa nádor chirurgicky odstráni, tým priaznivejší bude pooperačný výsledok. Účel operácie:

1. maximálne radikálne odstránenie nádoru;
2. maximálne zachovanie prekrvenia tkanív miechy;
3. vykonanie chirurgického zákroku s minimálnym poškodením štruktúr miechy a jej koreňov, v súvislosti s čím boli vyvinuté chirurgické prístupy v závislosti od umiestnenia nádoru).

Na odstránenie nádoru miechy sa v niektorých prípadoch vykonáva laminektómia podľa úrovne nádoru. V prípade neurinómov sa koaguluje a prereže koreň, z ktorého nádor vyrástol, a následne sa nádor odstráni. Nádory, ktoré sa šíria pozdĺž koreňa extradurálne a za hranice miechového kanála, sa odstraňujú so značnými ťažkosťami. Takéto nádory pozostávajú z dvoch častí (intra- a extravertebrálnej) a majú tvar presýpacích hodín. V takýchto prípadoch sa používajú kombinované prístupy na odstránenie neurinómov z miechového kanála aj z hrudnej alebo brušnej dutiny.

Pri odstraňovaní meningiómov, aby sa zabránilo recidíve nádoru, sa odstráni alebo koaguluje dura mater, z ktorej nádor vznikol. Ak sa nádor nachádza subdurálne, je potrebné dura mater otvoriť, aby sa odstránil.

Intramedulárne nádory, najčastejšie astrocytómy, nemajú jasné hranice s miechou a výrazne sa pozdĺž nej rozprestierajú, takže možnosti ich úplného odstránenia sú obmedzené. Odstránenie intracerebrálnych nádorov miechy sa musí vykonávať výlučne mikrochirurgickými technikami. Po operácii sa odporúča ožarovanie a chemoterapia (dávka ožarovania sa volí v závislosti od histogenézy nádoru), rádiochirurgia.

V skorom pooperačnom období sa vykonáva rehabilitačná terapia: terapeutické cvičenia, masáž končatín atď. Používanie biostimulantov je absolútne neprijateľné.

Predpoveď

Výsledky chirurgickej liečby nádorov miechy závisia od veľkosti, histogenézy, lokalizácie nádoru a radikálnosti chirurgického zákroku. Čím výraznejšie sú príznaky nádoru miechy a čím dlhšie je obdobie pred operáciou, tým pomalšie je obnovenie narušených funkcií miechy po operácii. Výsledky chirurgickej liečby sú lepšie, čím skôr a radikálnejšie sa operácia vykoná, najmä v prípade odstránenia benígneho extramedulárneho nádoru malej veľkosti.