Nádory optického nervu u detí

Gliómy (astrocytomy) môžu ovplyvniť prednú časť optickej dráhy.

Je tiež možné vyvinúť gliómy na obežnej dráhe a lebečnej dutine.

Glióm optického nervu (jeho orbitálna časť)

V detstve sa tieto nádory prejavujú rôznymi príznakmi:

• axiálny exophthalmos;
• znížené videnie v dôsledku optickej atrofie;
• strabizmus s pohybom očnej gule alebo bez nej;
• kongestívny disk s optickým nervom;
• tvorba optikovitých výhybiek.

Charakteristické znaky tejto patológie v rádiografickej štúdii sú:

• prerušovanosť optického nervu priamo v retrobulbárnej oblasti;
• rozšírenie kanálu optického nervu.

Gliómy zrakového nervu sa vzťahujú na pomaly rastúce piloidné astrocytomy. Taktika liečby zatiaľ zostáva kontroverzná. V mnohých prípadoch zostávajú funkcie nezmenené a situácia je dlhodobo stabilná.

Glioma Chiasma

Bežnejší rast ako glióm obežnej dráhy. Klinické prejavy zvyčajne zahŕňajú:

• bilaterálne zníženie vízie;
• nystagmus (možné mimické spasmus oreans);
• škúlenie;
• bilaterálna atrofia zrakového nervu;
• stagnujúci bradavka;
• oneskorenie vo vývoji;
• Exophthalmos sú zriedkavé, ak sa optický nerv nezaoberá patologickým procesom.

Taktika liečby zostáva kontroverzná, pretože u mnohých pacientov je situácia dlhodobo stabilná. Povinnými zložkami liečby sú endokrinologické vyšetrenie a korekcia identifikovaných endokrinologických porúch, ako aj v prípade potreby liečba hydrocefalusu. U pacientov s progresívnym znížením videnia je použitie žiarenia a chemoterapie odôvodnené.

Meningoblastoma

Veľmi zriedkavo sa vyskytuje u detí, ale vyskytuje sa v dospievaní.

Krytie meningiómu zrakového nervu

Zobrazuje sa:

• strata videnia;
• mierne exophthalmos;
• strabizmus a dvojité videnie;
• atrofia optického nervu;
• prítomnosť optickej výhybky.

Strata zraku sa môže objaviť na začiatku ochorenia a byť úplný v prípade, že nádor sa nachádza v kanáli zrakového nervu, terapeutické činnosti obvykle nepraktické, aj keď niekedy vyrábať chirurgické odstránenie nádoru a rádioterapie podáva. Táto patológia často sprevádza NF2.

Extraorbitálny meningióm

V tejto patológii sa do procesu zapája krídlo sfénoidnej kosti, oblasť nad tureckým sedlom alebo čuchová brázda. Zníženie videnia je spojené so stlačením prednej časti optickej dráhy. Zriedka sa našiel v detstve.

Rabdomyosarkom

Primárne zhubné nádory obežnej dráhy u detí sú veľmi zriedkavé, najčastejšie z nich je rabdomyosarkóm. Vo väčšine prípadov sa nádor vyvíja vo veku 4-10 rokov, ale existujú údaje o výskyte tejto patológie u dojčiat. Sú opísané rodinné prípady, ktoré sa pripisujú mutácii génu p53 umiestnenej na krátkom ramene chromozómu 17.

Klinické prejavy ochorenia zahŕňajú:

• exophthalmos, ktorý sa môže objaviť neočakávane niekoľko dní a má tendenciu sa zvyšovať;
• erytém a edém očného viečka;
• oftalmoplegie;
• ptóza;
• novotvar v hrúbke očného viečka, prístupný palpáciou.

Rabdomyosarkóm sa aktívne šíri kvôli invazívnemu rastu, v niektorých prípadoch sa pozoruje účasť prednej alebo strednej lebečnej fosílie, pterygoidnej fosílie alebo nosnej dutiny.

CT v typických prípadoch demonštruje homogénny novotvar s fuzzy hranicami. Na objasnenie diagnózy je potrebná biopsia.

Histologická klasifikácia rabdomyosarkómov zahŕňa nasledujúce tri skupiny:

1. anaplastic;
2. monomorfní;
3. zmiešané.

Životnosť týchto pacientov sa zvýšila v dôsledku včasnej diagnostiky ochorenia a moderných metód liečby. Manažérska taktika zahŕňa biopsiu alebo čiastočné odstránenie nádoru v kombinácii so žiarením a chemoterapiou. Vzhľadom na možnosť vážnych komplikácií súvisiacich s predčasným ožiarením obežnej dráhy a očného tónu je preferovaná pri výbere spôsobu expozície predĺžená chemoterapia.

Orbitálna dysplázia

Vláknová dysplázia obežnej dráhy je zriedkavá porucha nevysvetliteľnej etiológie, pri ktorej dochádza k nahradeniu normálneho kostného tkaniva pórovitým vláknitým tkanivom. Zdá sa, že je spravidla v detstve. Klinické symptómy závisia od toho, ktorá stena obežnej dráhy bola spočiatku zapojená do patologického procesu.

1. Horná stena obežnej dráhy:
   • ekzoftalim;
   • posun očnej gule a orbitu nadol.
2. Horná čeľusť:
   • posun očnej gule smerom hore;
   • pretrvávajúca epifánia.
3. Sfénoidná kosť: atrofia optického nervu, keď je kanál optického nervu zapojený do patologického procesu.
4. Turecké sedlo: kompresia chiasmy s následnou atrofiou optického nervu.

Vláknová dysplázia je ľahko diagnostikovaná RTG vyšetrením. Vyzerá to ako zhrubnutá kosť s oblasťami sklerózy a cysty.

Taktika vedenia je zabrániť strate zraku v dôsledku atrofie optického nervu a resekcii postihnutých oblastí kosti.