Nedostatočnosť duodenázy, enteropeptidázy (enterokinázy)
Posledná kontrola: 23.04.2024
Všetok obsah iLive je lekársky kontrolovaný alebo kontrolovaný, aby sa zabezpečila čo najväčšia presnosť faktov.
Máme prísne smernice týkajúce sa získavania zdrojov a len odkaz na seriózne mediálne stránky, akademické výskumné inštitúcie a vždy, keď je to možné, na lekársky partnerské štúdie. Všimnite si, že čísla v zátvorkách ([1], [2] atď.) Sú odkazmi na kliknutia na tieto štúdie.
Ak máte pocit, že niektorý z našich obsahov je nepresný, neaktuálny alebo inak sporný, vyberte ho a stlačte kláves Ctrl + Enter.
Je opísaný vrodený nedostatok enterokinázy, ako aj prechodná nedostatočnosť enzýmu u hlboko predčasne narodených detí. Kvôli nedostatku enterokinázy je translácia trypsinogénu na trypsín narušená, čo vedie k rozštiepeniu proteínu v tenkom čreve. Pri duodenálnej patológii je tiež možný nedostatok duodenázy, čo vedie k nedostatku peptidázy.
Pri vrodenom deficite enterokinázy sa symptómy ochorenia zaznamenajú po narodení. Dieťa má častú voľnú stoličku, príznaky zvýšenia nedostatku bielkovín. Pri významnej hypoproteinémii sa vyskytuje edematózny syndróm, dôjde k rozvoju hypotrofie.
Kód ICD-10
K90.4. Absorpčné poruchy spôsobené intoleranciou nie sú klasifikované inde.
Diagnostika
Diagnostika je založená na stanovení duodenase enteropeptidase aktivitu a biopsia sliznice tenkého čreva, dvanástnika (v premývacia zo sliznice). Diferenciálna diagnostika sa vykonáva s inou vodnatou hnačkou; klinický obraz nedostatku trypsinogénu je najviac podobný nedostatku enterokinázy.
Liečba
Pri edematóznom syndróme spojenom s nedostatkom proteínov je indikované parenterálne podávanie albumínu. Zvýšte obsah bielkovín v strave so súčasným vymenovaním enzýmových prípravkov. Je potrebné použiť enzýmové prípravky obsahujúce proteázy (mezimforte kreón).
Výhľad
S včasnou diagnózou a korekciou je tento výhľad priaznivý.
[Čo vás trápi?
Čo je potrebné preskúmať?
Aké testy sú potrebné?
Использованная литература