Otoskleróza

Otoskleróza (otospongióza) je ochorenie sluchového orgánu spôsobené ložiskovým patologickým procesom v kostenom labyrinte, často vedúcim k fixácii bázy strmienka vo vestibulárnom okne, prejavujúce sa progresívnou, zvyčajne bilaterálnou, stratou sluchu a tinnitom. Ide o ložiskovú zmenu v enchondrálnej vrstve kosteného puzdra ušného labyrintu.

Kód MKCH-10

• H80 Otoskleróza.
  • H80.0 Otoskleróza postihujúca oválne okienko, neobliterujúca.
  • H80.1 Otoskleróza postihujúca oválne okienko, obliterujúca.
  • H80.2 Kochleárna otoskleróza.
  • H80.8 Iné formy otosklerózy.
  • H80.9 Nešpecifikovaná otoskleróza.

Epidemiológia otosklerózy

Prevalencia otosklerózy v populácii je približne 1 %. Ochorenie sa vyskytuje vo všetkých vekových skupinách, klinické prejavy sa najčastejšie zisťujú vo veku 20 – 50 rokov. Ženy prevažujú v pomere 2:1. Nízka prevalencia u ľudí afrického pôvodu (0,5 % populácie).

Klasifikácia otosklerózy

Podľa charakteru audiometrickej krivky sa rozlišuje tympanická (fenestrálna), kochleárna (retrofenestrálna, intrakochleárna, labyrintová) a zmiešaná (tympanokochleárna, fenestroretrofenestrálna) forma otosklerózy. Prvá sa vyznačuje normálnymi hodnotami sluchovej citlivosti s kostným vedením. Druhá audiologická krivka sa nelíši od senzorineurálnej straty sluchu. Tretia kombinuje znaky prvej a druhej.

Príčiny otosklerózy

Príčina otosklerózy nebola stanovená. Medzi početnými teóriami pôvodu ochorenia sa zdôrazňuje vplyv zápalu a infekčných účinkov.

Nedávne štúdie odhalili provokačnú úlohu vírusu osýpok u pacientov s genetickou predispozíciou k otoskleróze. V perilymfe pacientov boli zaznamenané zvýšené hladiny IgG, špecifických pre antigény vírusu osýpok. Tieto antigény boli tiež izolované imunohistochemickými metódami z aktívnej otosklerotickej lézie, ale skutočný význam vírusu pri vzniku ochorenia nebol stanovený.

Otoskleróza - príčiny a patogenéza

Príznaky otosklerózy

Medzi príznaky otosklerózy patrí strata sluchu a tinnitus, ktoré postupujú rôznym tempom. Obdobia stabilizácie sa striedajú s obdobiami výraznej straty sluchu, ale strata sluchu, podobne ako hluchota, nikdy neustúpi. Rýchly vývoj ochorenia, charakteristický pre tzv. juvenilnú formu, pri ktorej sa ťažká strata sluchu vyvinie v krátkom časovom období, sa pozoruje zriedkavo. Podľa niektorých autorov sa 70 – 80 % prípadov prvého prejavu otosklerózy vyskytuje medzi 20. a 40. rokom života. Strata sluchu pri otoskleróze je zvyčajne bilaterálna a medzi jej objavením sa na jednej a druhej strane môže uplynúť niekoľko mesiacov až rokov. Charakteristickým znakom otosklerózy je relatívne lepšie vnímanie reči v hlučných podmienkach ako v tichu – paracusis willisii (Willisov príznak, Willisov fenomén, parakúzia).

Otoskleróza - Príznaky

Diagnóza otosklerózy

Otoskopické príznaky otosklerózy sú extrémne zriedkavé. Charakteristické príznaky sa vyskytujú iba u 10 – 21 % pacientov. Patrí medzi ne Lempertov príznak (stenčenie bubienka so zmenou jeho farby v dôsledku atrofie vláknitej vrstvy) a Schwartzeho príznak (presvitnutie ružovo sfarbenej hyperemickej sliznice v oblasti výbežku cez stenčený bubienok: znak aktívneho štádia otosklerózy). Charakteristické sú absencia alebo zníženie množstva síry (Tounbeeho príznak), atrofia a suchosť kože vonkajšieho zvukovodu. Pri otoskleróze sa pozoruje aj zníženie citlivosti kože vonkajšieho zvukovodu a bubienka, zníženie sekrécie potných žliaz a rozšírenie vonkajšieho zvukovodu (Virchowského-Tillottov príznak).

Otoskleróza - Diagnóza

Liečba otosklerózy

Strata sluchu spôsobená otosklerózou je dobre korigovaná pomocou načúvacích prístrojov, preto by sa predbežný rozhovor s pacientom mal skončiť vysvetlením možnosti výberu liečebnej metódy - chirurgickej (s určitou pravdepodobnosťou komplikácií) alebo elektroakustickej (bez tejto nevýhody).

Otoskleróza - liečba

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]