Otvorený atrioventrikulárny kanál: príznaky, diagnostika, liečba

Podiel otvoreného atrioventrikulárneho kanála predstavuje asi 4% všetkých vrodených srdcových chýb. Zverokruh je charakterizovaný nedostatočným rozvinutím priečok vedľa AV ventilov a anomáliami samotných ventilov.

Neúplná (čiastočná) forma otvoreného atrioventrikulárneho kanála

Primárna odlišná predsieňová predsieňová porucha je charakteristická. AV ventily sú vytvorené na jednej úrovni (normálne trikuspidálna chlopňa je presunutá na vrchol srdca) a pripojená k hornému okraju medzikomorovej priehradky. Štiepenie listu mitrálnej chlopne môže byť vo forme. Malú marginálnu diastázu alebo dosahuje jej základňu. Od okrajov štiepenie často odchýliť ďalšie akordy, pripojené k interventrikulárního septa: nenormalitu papilárnych svalov. Hemodynamické nestabilita vyznačuje regurgitácia na mitrálnej chlopne a krv posunovacie cez defektu predsieňového septa. Existuje objemové preťaženie obidvoch komor, vzniká pľúcna hypertenzia (až do sklerotickej fázy už v prvých rokoch života). So stenózou pľúcnej artérie je priebeh defektu výhodnejší, pretože pľúcna hypertenzia sa nevyvíja.

Charakterizované sťažností na oneskorenie telesného vývoja, opakované pneumónie, strata chuti do jedla, únava počas kŕmenia, prejavy srdcového zlyhania v podobe tachypnoe, tachykardia. V pľúcach sú stagnácie, pečeň je zväčšená. Čas vzniku prvých príznakov a závažnosť ochorenia je určený závažnosťou mitrálnej nedostatočnosti. Pri výraznej regurgitácii je stav novorodenca z prvých dní ťažký, pretože nárast tlaku v ľavej predsieni a objem vypúšťania krvi sú významné.

Fyzikálne vyšetrenie odhalí ľavého srdca hrb systolický chvenie vo štvrtom mezižebřím a / alebo v priebehu srdcového hrotu. Počúvaním s neúplným forme otvoreného kanála AV počúvať dve hluku: systolický šelest mitrálnej regurgitácie na vrchole srdca a systolický šelest relatívnej stenózou pľúcnice - defektu predsieňového septa (vyhodenie hluk).

EKG veľa pomáha pri diagnostike. U väčšiny pacientov je odchýlka elektrickej osi srdca doľava od 0 do 150 s. Dôsledkom abnormálne tvorby srdcový systém - posunutie zadnej AV uzlom a zväzku His, skoré vypúšťanie ľavej nohy Nica nosník alebo jej hypopláziu. Ako znak volumetrického preťaženia pravej komory sa objavuje neúplná blokáda pravého ramena zväzku Heis rSR formy vo vode V1.

Tvar a veľkosť srdca tieň na röntgene stanovená závažnosť mitrálnej nedostatočnosti ventilu v súvislosti s týmto tvare srdca sa podobá tomu u ochorení myokardu (najmä vplyvom ľavého srdca).

S neúplným forme otvoreného kanála AV echokardiografia vykazujú známky primárneho defektu predsieňového septa (rozbiť ozvena interatriálního septa) a anomálie mitrálnej chlopne.

Kardiálna katetrizácia a angiokardiografia sa vykonáva na stanovenie stupňa pľúcneho vaskulárneho ochorenia u pacientov s pľúcnou hypertenziou.

Liečbu. Liečivá liečba je zameraná na zastavenie príznakov srdcového zlyhania. Zver je možné odstrániť iba operatívne. Plánovaná intervencia sa prejaví vo veku 1-2 rokov as ťažkou mitrálnou nedostatočnosťou alebo všeobecným atriom - predtým. Bol vytvorený plastový defekt a bol rekonštruovaný lístok rozdeľovacieho ventilu.

Kompletná forma atrioventrikulárneho kanála otvoreného atrioventrikulárneho kanála

Zlomenina zahŕňa primárnu defekt vnútorného priechodu, defekt medzikomorovej septa bezprostredne pod AV ventily a spoločný AB-krúžok. Na úrovni interatriálnej a medzikomorovej septa sa vyskytuje posun krvi, nedostatok AV ventilov sa vyvíja. Tam je masívne preťaženie ľavej a pravej časti srdca. Tlak v komorách je vyrovnaný, čo vedie k skorému vývoju vysokej pľúcnej hypertenzie do konca prvého roka života. V prítomnosti pľúcnej stenózy klesá výtok zľava doprava.

Zlozvyk sa vyznačuje ťažkým priebehom bezprostredne po narodení dieťaťa. Výrazné poškodenie sa prejaví na konci prvého mesiaca, kedy dôjde k poklesu rezistencie pľúcnych ciev a k zvýšeniu prietoku krvi do pľúc. Počas tohto obdobia sa zvyšuje závažnosť príznakov srdcového zlyhania. Deti zaostávajú vo vývoji, opakovaná pneumónia nie je nezvyčajná.

Pri fyzikálnom vyšetrení kardiovaskulárneho systému sa palpácia deteguje systolickým trasením. Auscultated hrubý systolický šelest pozdĺž ľavého okraja sterna (VSD), systolický šelest valvulárnou nedostatočnosť a druhé pitch prízvuk cez pľúcnice.

EKG zmeny sú podobné zmenám v neúplnej forme otvoreného AV kanálu.

Na röntgenograme je pľúcny vzor výrazne zosilnený pozdĺž arteriálneho kanála. Stín srdca je zvyčajne zväčšený o všetky kamery. Pri súbežnej stenóze pľúcnej artérie je pľúcny vzor normálny a veľkosť srdca je malá.

Echokardiografia umožňuje dosiahnuť úplné morfologické a hemodynamické vlastnosti defektu. Na chirurgickú liečbu sú dôležité nasledujúce informácie: rozmery defektov a otvorov ventilov, anatómia ventilov a stav papilárnych svalov, relatívna a absolútna veľkosť komôr.

Srdcová katetrizácia a angiokardiografia v diagnostike otvoreného atrioventrikulárneho kanála stratili svoj význam. Metódy sa používajú na stanovenie stavu pľúcneho cievneho lôžka v prípade vysokej pľúcnej hypertenzie.

Liečbu. Liečivá liečba je zameraná na zastavenie príznakov srdcového zlyhania. Vzhľadom k tomu, kompletné forma AB kanál rýchlo vyvíja vysokú pľúcnej hypertenzie, aterosklerotické vaskulárne zmeny je primárny radikál korekcia vada - zatváranie pomocou náplastí interatriálního a interventricular vady a plastové AV ventily.

[1], [2], [3], [4]