Periférny vaskulárny deštruktívny labyrintový syndróm

Periférny vaskulárny deštruktívny labyrintový syndróm (AUL). Táto forma ušného labyrintu choroba bola prvýkrát popísaná P. Meunier, v roku 1848, mladá žena, ktorá cestuje v zime v koči sa náhle hluchý v oboch ušiach, ale aj zažiť závraty a zvracanie. Tieto príznaky pretrvávali 4 dni a 5. Deň zomrela. Pri pitve v ušnom bludisku sa našiel hemoragický exsudát. Tento klinický prípad je dodnes tajomný; môžeme len predpokladať, že zosnulý trpel vážnou formou bilaterálnej chrípkovej labyrntitídy.

Vzhľadom k tomu dlho, čas plynul a v klinickej praxi, existuje veľa prípadov takzvanej akútnej labirintopatii, počas ktorého dôjde k náhlemu zhoršeniu alebo straty sluchu v jednom uchu, hluk vnútri a Najvýraznejším rysom vestibulárny dysfunkcia (závraty, spontánna nystagmus, nevoľnosť, zvracanie a pod ). Označujúce hypofunkcia alebo vypnutie vestibulárneho aparátu na strane postihnutého ucha.

[1],

Príčiny periférny vaskulárny deštruktívny labyrintový syndróm

Príčiny syndrómu periférneho vaskulárneho deštrukčného labyrintu sú rôznorodé; dôvodov môže byť diabetes, ochorenia krvi, vertebrálnej, bazilárnej cievna nedostatočnosť, ateroskleróza, hypertenzná alebo hypotenzné arteriálnej syndróm, rovnako ako vírusové lézie ucho labyrint. V niektorých prípadoch dochádza k AOL v dôsledku silného barokacustického poškodenia alebo plynovej embólie vetvenia labyrintovej tepny pri ochorení kozóna.

[2], [3], [4], [5], [6]

Patogenézy

Patogenéza je určená dvomi možnými okamžitými príčinami syndrómu periférneho vaskulárneho deštrukčného labyrintu - ischemických alebo hemoragických jeho foriem.

Ischemická forma. Z troch mechanizmov ischémie (angiospastická, obturačná, kompresná) pre periférny vaskulárny deštruktívny labyrintový syndróm sú prvé dve charakteristické.

Vazospastické výsledky ischémia z podráždenia vazomotorických centier, tak ako dráždivé spôsobujú vazokonstrikciu môže pôsobiť faktory, ako sú napríklad katecholamíny (psychický stres), chemikálie (adrenalín, vazopresín, ópia, ergotamín), trauma (bolestivý šok), mikrobiálne toxíny celková mozgu a hypertenzia, a ďalších. Tieto faktory v rôznej miere môže spôsobiť vazokonstrikcia labyrintovej tepny, ale vedúcu pozíciu patogenetický dôležité sú rizikovými faktormi pre vznik vazospazmatické formy periférneho cievneho labyrint ničivý syndróm ako stavce-bázického cievnej nedostatočnosti, gipertei invazívne kríza, psycho-emocionálny stres.

Obštrukčná ischémia dochádza pri tepna lumen oklúzia pomocou trombom alebo embolem, alebo sa môže vyvinúť v dôsledku zhrubnutie arteriálnej steny so zúžením jeho lumena v dôsledku patologického procesu (ateroskleróza, periarteritida nodosum, zápal). Pre periférne vaskulárne labyrint deštruktívne syndróm je najčastejšou aterosklerotické procesu, je najtypickejšie kombinácia patogénnych faktorov je jeho kombinácia s vazokonstrikciu, v labyrinte vývoji tepien.

Patogenéza ischémie, ktorá je charakteristická pre mnohé ochorenia orgánov ENT, je nasledovná: hladovanie tkaniva kyslíkom sprevádzané charakteristickou metabolickou poruchou; v tkanivách dochádza k akumulácii toxických nedookisleinnyh produktov metabolizmu (katabolity); CBS sa posúva smerom k acidóze; fenomén anaeróbneho rozpadu tkanív je zosilnený; hromadenie kyslých produktov látkovej výmeny dochádza k opuchom tkanív, sekundárne kompresný ischémiu a zvyšujú vaskulárne permeabilitu a bunkové membrány (sekundárne hydrops labyrintu) stimulácia receptora formácie. Poruchy vzniknuté prvý viesť k narušeniu funkcie orgánu, tkaniva (reverznej fáza) a potom na štrukturálne zmeny vo forme dystrofických, atrofickú, nekrobiotické procesy až do úplného odumretie (nevratný krok).

Dôsledky ischémie závisia tak od stupňa porušenia prietoku krvi, ako aj od citlivosti tkanív na hladovanie kyslíkom. V ušných bludiskách sú vlasové bunky CpO citlivejšie na hypoxiu, ako fylogeneticky mladšie ako na vestibulárne receptory, a tak skôr zomreli v ischémii vnútorného ucha. Pri krátkom trvaní ischémie a vhodnej liečby môže nastať obnova nielen vestibulárnej, ale aj sluchovej funkcie.

Hemoragická forma periférne cievne labyrint deštruktívne syndróm je charakterizovaný krvácanie do dutín vnútorného ucha, čo môže byť ako obmedzená (napríklad iba v slimáky, alebo v akejkoľvek polkruhový kanáliku) a generalizované, väčšina z uchopovacieho ucha labyrintu. Jedným z hlavných dôvodov pre túto formu periférne cievne labyrint deštruktívne syndrómu je hypertenzná kríza, ktorá vznikla na pozadí zvýšenú vaskulárnu permeabilitou. Ako prvý príčinu periférneho cievneho syndrómu deštruktívne labyrintu môžu rôzne hemoragickej diatéza (hemofília, trombocytopénia, a thrombocytopathy, trombogemorragichesky syndróm, hemoragickú vaskulitídu, atď), cukrovka, hemoragickú horúčku v niektorých akútnych infekcií (chrípka, herpes zoster vnútorné ucho a ďalších vírusových ochorení ).

Hemoragická forma syndrómu periférneho vaskulárneho deštrukčného labyrintu je charakterizovaná náhlym nárastom intra-labyrintového tlaku a objavením sa hypoxie, po ktorej nasleduje úplná degenerácia receptorov vnútorného ucha.

Obojstranný AOL je extrémne zriedkavý a spravidla končí úplnou hluchotou a pretrvávajúcim poškodením funkcie vestibulárneho aparátu.

[7], [8], [9]

Príznaky periférny vaskulárny deštruktívny labyrintový syndróm

Príznaky periférneho cievneho labyrintu deštruktívne syndróm prejavuje kríze náhle ťažké kohleovestibulyarny bez prekurzorov a hemoragická forma pri fyzickej námahe, náhle emocionálny stres a ischemickej podobe objavia najčastejšie - v spánku v skorých ranných hodinách. Príznaky krízy typický útok Ménierovej choroby a často vyvíjajú na pozadí chronickej hypertenzná encefalopatia sprevádzanej príznakmi alebo akútnej hypertenzná encefalopatia. Charakteristickým rysom v AUL s Ménierovej ochorenia je trvalá strata sluchu, nikdy sa vráti na pôvodnú úroveň, a prudké zhoršenie vnímania zvuku ako vo vzduchu, a kosti vedenie rozbitie kriviek limitnej tón audiogramom pri vysokých frekvenciách. Výsledný spontánny nystagmus iba krátky čas (minúty, hodiny) môže byť zameraná na postihnutého ucha, a potom pomalé zvyšovanie ischémiu. Vo všetkých ostatných prípadoch sa okamžite vezme na funkciách bludisku off a smeruje nepostihnuté ucha.

AUL, spolu s kochleárne a vestibulárny syndróm (hlasný hluk v uchu, rýchlo rastúce stratu sluchu, a to až do celkovej hluchota, náhle závraty, spontánna nystagmus, klesajúci smerom postihnutého ucha, nevoľnosť a vracanie), zvyčajne sprevádzané bolesťami hlavy a radom autonómnych príznaky súvisiace s kardiovaskulárnymi, respiračnými a autonómnymi systémami. Niekoľko osôb majú collaptoid stav a stratu vedomia. To sú príznaky z najcharakteristickejších mŕtvice vestibulárny časti ušného labyrintu, pokiaľ dôjde k hemodynamické a krvácavé poruchy iba na slimáky, vestibulárny príznaky môžu byť mierne alebo dokonca videl počas spánku, a pacient prebudil a zrazu vidí ostrý stratu sluchu alebo dokonca hluchota do jedného ucha.

Na pôvodné zrazu kohleovestibulyarny kríza pokračuje po dobu niekoľkých dní a potom sa postupne závažnosti jeho znížený, a sluchové funkcie buď zostáva na nízkej úrovni, alebo je vypnuté, alebo viac obnovené (po krátkodobej ischemickej krízy), a príznaky vestibulárny krízy testovaný, ale pri zachovaní chronickou vestibulárny nedostatočnosť, ktorá trvá niekoľko mesiacov. Pacienti, ktorí podstúpili AUL, zostávajú neplatný mesiac alebo dlhšie a potrebujú dlhú rehabilitačnú dobu. Sú kontraindikatívne pre prácu v nadmorskej výške, profesionálne riadenie vozidiel, služby v ozbrojených silách ako odvolatelia.

Formuláre

Peripherálny tympanogénny labyrintový syndróm. Tento syndróm možno niekedy pozorovať pri chronických alebo akútnych hnisavých ochoreniach stredného ucha (indukovaná labyrintopatia). Vyskytuje sa v dôsledku podráždenia tympanického plexu, penetrácie toxínov cez okná labyrintu vo vnútornom uchu alebo cez mikrocirkulačné krvné a lymfatické cesty. Periférny tympanogénny labyrintový syndróm sa prejavuje ako záchvaty ľahkého závraty, hluku v uchu, ktorý rýchlo prechádza účinnou liečbou zápalového procesu v CrN. Tento syndróm by mal byť diferencovaný od počiatočného štádia seróznej labyrntitídy, ktorá vznikla ako komplikácia akútneho alebo exacerbácie chronického purulentného zápalu stredného ucha.

Ďalšia forma syndrómu periférneho timpanogennogo labyrint je proces, ktorý je považovaný za jazvy labirintoz vzniknuté v dôsledku obmedzenej labyrinthitis labyrintu v oknách a penetrácia tkaniva jazvy v peri- a endolymphatic priestoru. Táto forma syndrómu periférneho timpanogennogo labyrinte je charakterizovaná progresívna stratou sluchu, hluk v uchu, vestibulárny dysfunkcia skryté, zistiteľné iba na bitermalnom kalorickú teste ako zmiešané mezhlabirintnoy asymetrie (na strane, a na trase).

Akútna katarálnej Tubo-otitis svetlo môže tiež vyvolať labyrintu dysfunkciu v dôsledku zatiahnutia bubienka a zodpovedajúce zahĺbenie v spodnej časti strmienku prahové bludisko. Známky syndrómu periférneho timpanogennogo labyrint (hluk v uchu, závraty, ľahké, malé zvýšenie vzrušivosti vestibulárneho aparátu ucha na strane pacienta), zmizne po obnovení priechodnosti sluchovej trubice a odstránenie kataru v ňom a stredného ucha.

Chronická katarálna tubo-otitída, obliterácia sluchovej trubice zriedkavo sa prejavuje vestibulárnymi príznakmi; tieto choroby sú charakterizované progresívnou stratou sluchu počnúc vodivou, pokračujúcou zmiešavanou a končiacou čítačkou bez akejkoľvek špeciálnej nádeje na úspešnú neoperatívnu liečbu.

[10], [11], [12]

Diagnostika periférny vaskulárny deštruktívny labyrintový syndróm

Diagnóza je založená na charakteristickým klinickým obrazom - náhle objavenie "deštruktívna" labyrint syndróm: závraty a spontánny nystagmus smerom k zdravej ucho, hluku a náhlej straty sluchu (hluchota) na postihnutého ucha je rovná strate sluchu tak vo vzduchu, a keď kosť hospodárstva, nedostatok anamnéza podobných útokov.

[13], [14], [15]

Odlišná diagnóza

Diferenciálna diagnóza sa uskutočňuje s Menierovou chorobou, syndrómami kmeňových a supertéznych apoplexií. Ťažšie diferenciálnej diagnóza s akustickou-vestibulárny neuritída, najmä syfilitickú meningonevritom predverno-kochleárne nerv a plienok MMU.

[16], [17], [18]

Liečba periférny vaskulárny deštruktívny labyrintový syndróm

Liečba závisí od tvaru syndrómu periférneho vaskulárneho deštrukčného labyrintu.

Keď vazospastické forme predpísanej vazodilatátory (xantinol nikotinát, nikotinoyl-GABA, cinnarizine), alfa-blokátory (dihydroergotoxín) angioprotectors a mikrocirkulácie korektor (betahistínu). Súčasne sa uvádza určovanie korektorov cerebrálneho obehu (vinpocetín, kyselina nikotínová, pentoxifylín). Výberovými liekmi sú vazodilatanciá, ako je bendazol, hydralazín, minoxidil, nitroprusid sodný.

Keď obštrukčná periférne cievne deštruktívne forma labyrint syndróm vykonáva individuálny výber prostriedky uvedené vyššie, v kombinácii s anti-sklerotických a hypolipidemické drog, rovnako ako inhibítory agregácie trombocytov (kyselina acetylsalicylová, dipyridamol, indobufen, klopidogrel).

V hemoragickej forme periférnej vaskulárnej labyrintu deštruktívne syndrómu a korektory použité angioprotectors mikrocirkulácie antihypoxants a antioxidanty (dimephosphone, Vinpocetín). Avšak, použitie týchto látok je zameraný nielen obnoviť funkciu labyrint ušné ktorý hemoragickej mŕtvice je stratená neodvolateľne, aby Großer profylaxiu cerebrovaskulárnych ochorení, a najmä v vertebrobazilárního panvici. Pacienti s podozrením na AOL by mal vyšetrovať neurológ, aby sa vylúčila akútna cerebrovaskulárna insuficiencia mozgu.

Predpoveď

Prognóza sluchovej funkcie je nepriaznivá s ohľadom na vestibulárnu funkciu - v opačnom prípade opatrná, je určená chorobou, ktorá spôsobila výskyt syndrómu periférneho vaskulárneho deštrukčného labyrintu.

[19], [20], [21], [22]