Periférny vaskulárny deštruktívny labyrintový syndróm

Periférny vaskulárny deštruktívny labyrintový syndróm (PVDS). Túto formu ochorenia ušného labyrintu prvýkrát opísal P. Meniere v roku 1848 u mladej ženy, ktorá počas zimnej cesty dostavníkom náhle ohluchla na obe uši a tiež sa u nej objavili závraty a vracanie. Tieto príznaky pretrvávali 4 dni a na 5. deň zomrela. Pri pitve sa v ušnom labyrinte našiel hemoragický exsudát. Tento klinický prípad zostáva dodnes záhadou; možno len predpokladať, že zosnulá trpela ťažkou formou bilaterálnej chrípkovej labyrintitídy.

Odvtedy uplynulo veľa času a v klinickej praxi existuje veľa prípadov tzv. akútnej labyrintovej patológie, počas ktorej dochádza k náhlej strate sluchu alebo hluchote v jednom uchu, hluku v ňom a výrazným príznakom vestibulárnej dysfunkcie (závraty, spontánny nystagmus, nevoľnosť, vracanie atď.), čo naznačuje hypofunkciu alebo vypnutie vestibulárneho aparátu na strane postihnutého ucha.

[ 1 ]

Príčiny periférneho cievneho deštruktívneho labyrintového syndrómu

Príčiny syndrómu periférnych cievnych deštruktívnych labyrintov sú rôzne; jeho príčinami môže byť cukrovka, krvné ochorenia, vertebrobazilárna vaskulárna insuficiencia, ateroskleróza, hypertenzný alebo hypotenzný arteriálny syndróm a vírusové lézie ušného labyrintu. V niektorých prípadoch sa AUL vyskytuje v dôsledku ťažkej baroakustickej traumy alebo plynovej embólie vetiev labyrintovej artérie pri dekompresnej chorobe.

[ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Patogenézy

Patogenézu určujú dve možné bezprostredné príčiny syndrómu periférnych ciev - jeho ischemické alebo hemoragické formy.

Ischemická forma. Z troch mechanizmov ischémie (angiospastický, obštrukčný, kompresný) sú prvé dva charakteristické pre syndróm periférneho vaskulárneho deštruktívneho labyrintu.

Angiospastická ischémia vzniká v dôsledku podráždenia vazomotorických centier a dráždivými látkami spôsobujúcimi angiospazmus môžu byť faktory ako katecholamíny (psychický stres), chemikálie (adrenalín, vazopresín, ópium, ergotín), trauma (bolestivý šok), mikrobiálne toxíny, celková a mozgová hypertenzia atď. Uvedené faktory môžu v rôznej miere spôsobiť angiospazmus labyrintových artérií, ale hlavnými rizikovými faktormi z hľadiska patogenetického významu pre rozvoj angiospastickej formy periférneho vaskulárneho deštruktívneho labyrintového syndrómu sú vertebrobazilárna vaskulárna insuficiencia, hypertenzné krízy a psychoemocionálny stres.

Obštrukčná ischémia vzniká, keď je lúmen tepny zablokovaný trombom alebo embóliou, alebo sa môže vyvinúť v dôsledku zhrubnutia arteriálnej steny so zúžením jej lúmenu v dôsledku nejakého patologického procesu (ateroskleróza, periarteritis nodosa, zápalový proces). Pre periférny vaskulárny deštruktívny labyrintový syndróm je najcharakteristickejší aterosklerotický proces a najtypickejšou kombináciou patogenetických faktorov je jeho kombinácia s angiospazmom vyvíjajúcim sa v labyrintových tepnách.

Patogenéza ischémie, ktorá je taká charakteristická pre mnohé ochorenia ORL orgánov, je nasledovná: kyslíkové hladovanie tkaniva, sprevádzané charakteristickou metabolickou poruchou; toxické nedostatočne oxidované metabolické produkty (katabolity) sa hromadia v tkanivách; acidobázická rovnováha sa posúva smerom k acidóze; zhoršujú sa javy anaeróbneho rozkladu tkaniva; hromadenie kyslých metabolických produktov vedie k opuchu tkaniva, sekundárnej kompresnej ischémii a zvýšenej permeabilite cievnych a bunkových membrán (sekundárny hydrops labyrintu), podráždeniu receptorových formácií. Výsledné metabolické poruchy vedú najprv k dysfunkcii orgánu, tkaniva (reverzibilné štádium) a potom k štrukturálnym zmenám vo forme dystrofických, atrofických, nekrobiotických procesov až po úplnú nekrózu (ireverzibilné štádium).

Dôsledky ischémie závisia od stupňa narušenia prietoku krvi aj od citlivosti tkanív na nedostatok kyslíka. V ušnom labyrinte sú na hypoxiu najcitlivejšie vláskové bunky SpO, pretože sú fylogeneticky mladšie ako vestibulárne receptory, takže v prípade ischémie vnútorného ucha odumierajú skôr. Pri krátkodobej ischémii a vhodnej liečbe je možné obnoviť nielen vestibulárne, ale aj sluchové funkcie.

Hemoragická forma syndrómu periférneho vaskulárneho deštruktívneho labyrintu je charakterizovaná krvácaním v dutine vnútorného ucha, ktoré môže byť buď obmedzené (napríklad iba v kochley alebo v akomkoľvek polkruhovom kanáliku), alebo generalizované, postihujúce väčšinu ušného labyrintu. Jednou z hlavných príčin tejto formy syndrómu periférneho vaskulárneho deštruktívneho labyrintu je hypertenzná kríza, ktorá sa vyskytuje na pozadí zvýšenej priepustnosti cievnej steny. Primárnou príčinou syndrómu periférneho vaskulárneho deštruktívneho labyrintu môžu byť rôzne hemoragické diatézy (hemofília, trombocytopénia a trombocytopatia, trombohemoragický syndróm, hemoragická vaskulitída atď.), cukrovka, hemoragické horúčky pri niektorých akútnych infekčných ochoreniach (chrípka, pásový opar vnútorného ucha a iné vírusové ochorenia).

Hemoragická forma syndrómu periférneho cievneho deštruktívneho labyrintu je charakterizovaná náhlym zvýšením intralabyrintového tlaku a výskytom hypoxie, po ktorej nasleduje úplná degenerácia receptorov vnútorného ucha.

Bilaterálna AUL je extrémne zriedkavá a zvyčajne vedie k úplnej hluchote a pretrvávajúcej dysfunkcii vestibulárneho aparátu.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Príznaky periférneho cievneho deštruktívneho labyrintového syndrómu

Príznaky periférneho vaskulárneho deštruktívneho labyrintového syndrómu sa prejavujú náhlou ťažkou kochleovestibulárnou krízou bez akýchkoľvek prekurzorov, pričom hemoragická forma sa prejavuje najčastejšie počas fyzickej námahy, prudkého emocionálneho stresu a ischemická forma - počas spánku v skorých ranných hodinách. Príznaky krízy sú typické pre atak Menierovej choroby a často sa vyvíjajú na pozadí chronickej hypertenznej encefalopatie alebo sú sprevádzané príznakmi akútnej hypertenznej encefalopatie. Charakteristickým znakom Menierovej choroby pri AUL je pretrvávajúca strata sluchu, ktorá sa nikdy nevráti na pôvodnú úroveň, ako aj prudké zhoršenie vnímania zvuku vo vzdušnom aj kostnom vedení s prerušeniami kriviek tonálneho prahového audiogramu pri vysokých frekvenciách. Vznikajúci spontánny nystagmus môže byť smerovaný k postihnutému uchu len na krátky čas (minúty, hodiny) a len s pomalým nárastom ischémie. Vo všetkých ostatných prípadoch okamžite nadobúda znaky labyrintového uzatvorenia a smeruje k nepostihnutému uchu.

AUL, spolu s kochleárnymi a vestibulárnymi syndrómami (hlasný zvuk v uchu, rýchlo sa zhoršujúca strata sluchu až po úplnú hluchotu, náhle systémové závraty, spontánny nystagmus, poklesy smerom k postihnutému uchu, nevoľnosť a vracanie), je zvyčajne sprevádzaná bolesťou hlavy a množstvom vegetatívnych symptómov súvisiacich s kardiovaskulárnym, dýchacím a vegetatívnym systémom. V niektorých prípadoch pacient pociťuje kolaps a stratu vedomia. Tieto symptómy sú najcharakteristickejšie pre apoplexiu vestibulárnej časti ušného labyrintu, ale ak sa hemodynamické a hemoragické poruchy vyskytujú iba v kochley, potom môžu byť vestibulárne symptómy slabo vyjadrené alebo si ich počas spánku vôbec nevšimnete a pacient si po prebudení náhle všimne ťažkú stratu sluchu alebo dokonca hluchotu na jednom uchu.

Kochleovestibulárna kríza, ktorá vznikne náhle, trvá niekoľko dní a potom sa jej závažnosť postupne znižuje a sluchová funkcia buď zostáva na nízkej úrovni, alebo sa vypína, alebo sa čiastočne obnovuje (po krátkodobej ischemickej kríze) a príznaky vestibulárnej krízy ustupujú, ale chronická vestibulárna insuficiencia pretrváva a trvá mnoho mesiacov. Pacienti, ktorí utrpeli AUL, zostávajú v invalidite mesiac alebo dlhšie a potrebujú dlhé rehabilitačné obdobie. Je im kontraindikovaná práca vo výškach, profesionálne vedenie vozidiel a služba v ozbrojených silách ako branci.

Formuláre

Periférny tympanogénny labyrintový syndróm. Tento syndróm sa niekedy môže pozorovať pri chronických alebo akútnych hnisavých ochoreniach stredného ucha (indukované labyrintové ochorenie). Vzniká v dôsledku podráždenia bubienkového plexu, prenikania toxínov cez labyrintové okná do vnútorného ucha alebo cez mikrocirkuláciu krvi a lymfatické dráhy. Periférny tympanogénny labyrintový syndróm sa prejavuje záchvatmi miernych závratov, hluku v uchu, ktoré rýchlo ustúpia pri účinnej liečbe zápalového procesu v strednom uchu. Tento syndróm by sa mal odlišovať od počiatočného štádia seróznej labyrintitídy, ktorá vznikla ako komplikácia akútneho alebo exacerbácie chronického hnisavého zápalu stredného ucha.

Ďalšou formou periférneho tympanogénneho labyrintového syndrómu je proces interpretovaný ako jazvová labyrintóza, ktorá vzniká ako dôsledok obmedzenej labyrintitídy v oblasti labyrintových okien a prenikania jazvového tkaniva do peri- a endolymfatického priestoru. Táto forma periférneho tympanogénneho labyrintového syndrómu sa vyznačuje progresívnou stratou sluchu, tinnitom, latentnou vestibulárnou dysfunkciou, odhalenou iba bitermálnym kalorickým testom vo forme zmiešanej interlabyrintovej asymetrie (po strane a smere).

Akútna katarálna tubootitída môže tiež vyvolať mierne labyrintové dysfunkcie spôsobené zasunutím bubienka a zodpovedajúcim stlačením bázy strmienka do predsiene labyrintu. Príznaky periférneho tympanogénneho labyrintového syndrómu (šum v uchu, mierne závraty, mierne zvýšenie vestibulárnej dráždivosti na strane chorého ucha) vymiznú po obnovení priechodnosti sluchovej trubice a eliminácii katarálneho zápalu v nej a v strednom uchu.

Chronická katarálna tubootitída, obliterácia sluchovej trubice, sa zriedkavo prejavuje vestibulárnymi príznakmi; tieto ochorenia sa vyznačujú progresívnou stratou sluchu, počnúc vodivým, pokračujúcim zmiešaným a končiacim preceptívnym bez veľkej nádeje na úspešnú nechirurgickú liečbu.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Diagnostika periférneho cievneho deštruktívneho labyrintového syndrómu

Diagnóza je založená na charakteristickom klinickom obraze - náhlom objavení sa „deštruktívneho“ labyrintového syndrómu: závraty a spontánny nystagmus smerom k zdravému uchu, hluk a náhla strata sluchu (hluchota) v postihnutom uchu, rovnaká strata sluchu vo vzdušnom aj kostnom vedení, absencia podobných záchvatov v anamnéze.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Odlišná diagnóza

Diferenciálna diagnostika sa vykonáva s Menierovou chorobou, mozgovým kmeňom a supratektoriálnymi apoplektickými syndrómami. Diferenciálna diagnostika s akusticko-vestibulárnou neuritídou je náročnejšia, najmä so syfilitickou meningoneuritídou vestibulo-kochleárneho nervu a mozgových blán MMU.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Liečba periférneho cievneho deštruktívneho labyrintového syndrómu

Liečba závisí od formy syndrómu periférneho vaskulárneho deštruktívneho labyrintu.

Pri vazospastickej forme sa predpisujú vazodilatanciá (xantinol nikotinát, nikotinoyl-GABA, cinarizín), alfa-adrenergné blokátory (dihydroergotoxín), angioprotektory a korektory mikrocirkulácie (betahistín). Súčasne sa indikujú korektory mozgovej cirkulácie (vinpocetín, kyselina nikotínová, pentoxifylín). Liekmi voľby sú vazodilatanciá, ako je bendazol, hydralazín, minoxidil, nitroprusid sodný.

V prípade obštrukčnej formy syndrómu periférnych ciev deštruktívneho labyrintu sa vyššie uvedené látky individuálne vyberajú v kombinácii s hypolipidemickými a antisklerotickými liekmi, ako aj s antiagregačnými látkami (kyselina acetylsalicylová, dipyridamol, indobufén, klopidogrel).

Pri hemoragickej forme syndrómu periférneho vaskulárneho deštruktívneho labyrintu sa používajú angioprotektory a korektory mikrocirkulácie, antihypoxanciá a antioxidanty (dimefosfón, vinpocetín). Použitie týchto látok však nie je zamerané ani tak na obnovenie funkcie ušného labyrintu, ktorý je pri hemoragickej apoplexii nezvratne stratený, ako skôr na prevenciu závažnejších cievnych porúch mozgu, najmä vertebrobazilárnej panvy. Pacienti s podozrením na AUL musia byť vyšetrení neurológom, aby sa vylúčila akútna cievna insuficiencia mozgu.

Predpoveď

Prognóza sluchových funkcií je nepriaznivá, vestibulárnych funkcií opatrná a inak je určená ochorením, ktoré spôsobilo rozvoj periférneho vaskulárneho deštruktívneho labyrintového syndrómu.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]