Perioriformná lentiginóza: príčiny, symptómy, diagnostika, liečba
Posledná kontrola: 20.11.2021
Všetok obsah iLive je lekársky kontrolovaný alebo kontrolovaný, aby sa zabezpečila čo najväčšia presnosť faktov.
Máme prísne smernice týkajúce sa získavania zdrojov a len odkaz na seriózne mediálne stránky, akademické výskumné inštitúcie a vždy, keď je to možné, na lekársky partnerské štúdie. Všimnite si, že čísla v zátvorkách ([1], [2] atď.) Sú odkazmi na kliknutia na tieto štúdie.
Ak máte pocit, že niektorý z našich obsahov je nepresný, neaktuálny alebo inak sporný, vyberte ho a stlačte kláves Ctrl + Enter.
Lentiginóza peri-oficiálna (synonymá: Peits-Egers-Touraine syndróm).
Príčiny a patogenéza. Choroba patrí do skupiny dedičnej lentiginózy, ktorá okrem syndrómu Peits-Egers-Turen zahŕňa aj vrodenú a centrolitovú lentiginózu. Príčina a mechanizmus vývoja dermatózy neboli úplne stanovené. Predpokladá sa, že oficiálna perióda lentiginózy sa objaví ako dôsledok neuromesenchymálnej dysplázie spôsobenej génovou mutáciou prenášanou autozomálne dominantne. Existujú správy o rodinných prípadoch choroby. Zistilo sa, že patologický gén STK.11 je nádorový supresorový gén.
Symptómy lentiginózy sú periférne. Choroba sa vyvinie hneď po narodení alebo o niečo neskôr. Charakteristický vzhľad viacerých malých pigmentových škvŕn od svetlohnedej po čierne, oválne alebo zaoblené obrysy. Spoty lokalizované v okolí úst, na pery, najmä nižšie, perinazalno periorbitálním, aspoň - končatín (dlaniach a chodidlách, zadný povrch prstov), spojivky. Výpady, ako napríklad lentigo, môžu byť obmedzené a umiestnené iba v jednej z vyššie uvedených oblastí. V ústnej dutine môžu nastať aj papilomatózne zmeny. Iba kožná forma ochorenia je veľmi zriedkavá. Väčšina pacientov má kombináciu kožných lézií, slizníc s viacerými polypmi gastrointestinálneho traktu, najmä tenkého čreva. Ako starneme, sa stáva intenzívne pigmentáciu a rozvíjať klinických prejavov polypy žalúdka a čriev: bolesť, vracanie, krvácanie, obštrukcia príznaky intususcepcie, sekundárne anémia, kachexia. Existuje zvýšené riziko malígnej degenerácie polypov, hlavne žalúdka, dvanástnika, hrubého čreva. V literatúre sú popisované prípady vzhľad polypov v slizníc iných orgánov (močového mechúra, obličkovej panvičky, močovodu, priedušky, nosa).
Histopatológie. Zvyšuje sa pigment v keratinocytoch, množstvo melanocytov v bazálnej vrstve. V dermis dochádza k akumulácii makrofágov. Polypy sú benígny adenóm.
Diferenciálna diagnostika. Rozlišovať lentiginosis periorifshschalny potrebu pieh, lentigo generalizovaných rôzne formy (leopardí syndróm a kol.), Tsentrofatsionalnogo lentigines, gastrointestinálne polypózy, Addisonova choroba.
Liečba peri-úradnej lentiginózy. Je potrebné chirurgické odstránenie polypov, dispenzárne sledovanie pacientov a vyšetrenie príbuzných prvého stupňa príbuzenstva.
Čo je potrebné preskúmať?
Ako preskúmať?