Favre-Rokusho choroba (nodulárna kožná elastóza s cystami a komedónmi): príčiny, symptómy, diagnostika, liečba

Choroba Favre-Rokusho

Synonymum: zvlnená kožná elastóza s cystami a ďasnami

Toto ochorenie prvýkrát opísal francúzsky dermatológ M. Favra v roku 1937.

Príčiny a patogenéza choroby nie sú známe. Podľa mnohých vedcov je dermatóza dedičná. Je to spôsobené dlhodobým slnečným žiarením a ďalšími faktormi.

Táto choroba je častejšia u ľudí pracujúcich na slnku.

Symptómy Favre-Rokusovej choroby (nodulárna elastóza kože s cystami a ďasnami). Dermatóza sa najčastejšie pozoruje u mužov nad 50 rokov. Patologický proces sa nachádza na tvári (hlavne okolo očí a časovej časti), za krkom a ušnicou. Povrch kože sa zahusťuje, vytvrdzuje, stáva sa hrubý, pokrytý vrásami, môže byť žlto-červená farba. NA kože veľkosti čerešní a višní s priemerom 1-5 mm nalieva vyrážka belavý žltá, priesvitná farba, v centrálnej časti existuje niekoľko uzliny a tvárne prvky. V centrálnej časti mnohých uzlín a cýst sú tmavohnedé ďasná. Ak sú komedony sondované zvnútra, biela hmota sa stáva krémovou. Dystrofické zmeny sú spôsobené hlavne na tvári a krku. Vyššie opísané patologické zhoršenie sa môže niekedy pozorovať v oblastiach, ktoré neboli ovplyvnené slnečnými lúčmi.

42-ročná žena a jej 22-ročný syn boli vyšetrení vo Výskumnom ústave dermatológie a venerológie. Ich patologický proces bol rozšírený, umiestnený na krku a za ušnou lalokom, na tele a končatinách. Klinické pozorovanie teda potvrdzuje, že ide o dedičné ochorenie.

Histopatológie. V dermis sa nachádzajú cysty rôznych veľkostí. Steny cysty pozostávajú z niekoľkých vrstiev dermálnych buniek. Zaznamenáva sa bazofilná degenerácia spojivového tkaniva v hornej časti dermis, atrofia mazových žliaz, zníženie potných žliaz a ich kvantitatívne zníženie. Steny krvných ciev sa zahustia. Okolo nich je určený infiltrát, pozostávajúci z histiocytov a lymfocytov.

Diferenciálna diagnostika. Ochorenie sa musí odlíšiť od difúzneho elastomu Duobreille, koloid-milium, akné-keloid, syringoma, trichoepitelióm.

Liečba Favre-Rokusovej choroby (nodulárna elastóza kože s cystami a ďasnami) je symptomatická. Dermatózy sa vykonávajú. V závažných prípadoch sa odporúčajú steroidy a retinoidy ako bežný liek.