Poikiloderma: príčiny, symptómy, diagnostika, liečba

Poikiloderma je spoločný pojem, ktorého podstatnými znakmi sú atrofia, bodkovaná alebo retikulárna pigmentácia a telangiektázia. Zároveň sa môžu vyskytnúť miliárne lichenoidné uzliny, tenké šupiny a malé petechiálne krvácanie.

Vrodená poikilodermia sa vyskytuje ihneď po narodení alebo v prvom roku života. To zahŕňa Rotmunda-Thomson syndróm, kongenitálna dyskeratóza, Mende de Costa syndróm a ďalších chorôb. Získané poykilodermii môže dôjsť vplyvom chlad, teplo, alebo ionizačného žiarenia, alebo ako dôsledok niektorých dermatóz -. Lupus erythematosus, sklerodermie, parapsoriasis, kože, lymfóm, plochý lišaj, atď Niekedy poykilodermii je klinickým prejavom mycosis fungoides.

Syndróm Rothmund-Thompson je zriedkavé dedičné ochorenie, vyskytuje sa hlavne u žien. Dedičnosť je autosomálna recesívna, ale autozomálna dominantná transmisia je možná. Toto ochorenie prvýkrát opísal oftalmológ A. Rotmund v roku 1868 ako katarakta so zvláštnou degeneráciou kože. Potom, keď nevedel o publikácii Rothmunda, M. Thompson v roku 1923 opísal rovnaké kožné prejavy v dvoch sestrách a nazval chorobou "vrodená poikilodermia". Vo svojich prípadoch však sestry nemali fenomén katarakty. V roku 1957 navrhol V. Tyler spojiť tieto stavy s jednou nosologickou jednotkou.

Spôsobuje. Patologický gén sa nachádza na 8. Chromozóme. V niektorých štúdiách sa zistilo zníženie redukčnej schopnosti DNA, ale v iných sa táto schopnosť nezistila.

Príznaky. Pri narodení je koža dieťaťa normálna. Choroba sa vyskytuje počas 3 až 6 mesiacov, menej často - po 2 rokoch života. Na začiatku je erytém a opuch tváre, čoskoro - oblasti kožnej atrofie. Hyperpigmentácia pleti a depigmentácia s telangiektázami (poikilodermiou), pripomínajúc prejavy chronickej radiačnej dermatitídy. Kožné zmeny okrem tváre sú lokalizované na krku, zadok, končatinách. Vo väčšine pacientov sa zvýši fotosenzitivita na slnečné svetlo. Sú opísané bulózne formy dermatózy. Vyskytujú sa zmeny vlasov (srsť na hlave je zriedkavá, tenká, krehká, alopécia je možná), dystrofie nechtov, dysplázia zubov, skorý kaz. Pacienti často zaostávajú vo fyzickom vývoji. Často sa prejavuje hypogonadizmus, hyperparatyreóza. U 40% pacientov sa dvojstranné katarakty vyvíjajú zvyčajne vo veku 4 až 7 rokov.

Poikilodermia, vytvorená v detstve, zostáva na celý život. V oblasti poikilodermy s vekom sa môžu vyskytnúť ohniská keratózy alebo skvamocelulárny karcinóm kože.

Mesh pigmentary poikilodermia Sivatta. Táto forma poikilodermy bola opísaná v roku 1919 Civattom.

Príčiny a patogenéza neboli skúmané.

Príznaky. Porážka vývoja sa prejavuje na koži tváre, krku, hrudníka a horných končatín retikulárne modrasto hnedej pigmentácie, ktoré väčšinou predchádzajú solárne začervenanie a teleangiektázia. Na týchto miestach takmer vždy viditeľné drobné tvárnej lézií keratóza pilaris a ďalej vyznačenej oblasti sotva znateľný atrofia kože.

Liečba je symptomatická. Chráňte sa pred slnečným žiarením. Používajte foto-ochranné krémy, antioxidanty, vitamíny av ťažkých prípadoch - aromatické retinoidy.

[1], [2], [3], [4]