Poruchy srdcového rytmu u detí

Poruchy srdcového rytmu zaujímajú jedno z popredných miest v štruktúre morbidity a mortality detskej populácie. Môžu sa prejavovať ako primárna patológia alebo sa vyvíjať na pozadí existujúceho ochorenia, zvyčajne vrodenej srdcovej chyby. Srdcové arytmie sa často vyvíjajú na vrchole infekčných chorôb, komplikujú ochorenia iných orgánov a systémov tela - lézie CNS, systémové ochorenia spojivového tkaniva, metabolické ochorenia, endokrinnú patológiu. Poruchy srdcového rytmu často pôsobia ako jeden zo symptomatických komplexov mnohých dedičných chorôb. Význam arytmií je daný ich prevalenciou, tendenciou k chronickému priebehu, vysokým rizikom náhlej smrti. Intenzívny rozvoj detskej arytmológie bol uľahčený vývojom a zavedením vysoko informatívnych výskumných metód do klinickej praxe: Holterov monitoring, elektrokardiografia s vysokým rozlíšením, povrchové mapovanie, Dopplerova echokardiografia a elektrofyziologické vyšetrenia srdca. Pri absencii príznakov organických porúch sa za základ porúch rytmu považujú tzv. idiopatické zmeny elektrofyziologických vlastností vodivého systému srdca; pochopenie ich podstaty je predmetom mnohých vedeckých štúdií.

Identifikácia patogenetických základov arytmií si vyžiadala rozšírenie našich vedomostí v oblasti elektrofyziológie srdca, charakteristík autonómnej regulácie srdcového rytmu, stavu extra- a intrakardiálnych senzorických receptorov, úlohy cirkulujúcich mediátorov autonómneho nervového systému, bunkového metabolizmu, systémov limitujúcich stres, molekulárno-genetických základov elektrogenézy a autoimunitných mechanizmov. Takéto komplexné pochopenie problému viedlo k významnému pokroku v oblasti liečby a prevencie srdcových arytmií a náhlej srdcovej smrti. Hlavnými elektrofyziologickými mechanizmami porúch rytmu v detstve sú abnormálny automatizmus, mechanizmus re-entry s účasťou ďalších dráh vedenia impulzov alebo spúšťacích mechanizmov. Genetické mechanizmy zohrávajú obzvlášť dôležitú úlohu pri vzniku mnohých život ohrozujúcich arytmií - syndrómu dlhého QT intervalu, polymorfnej ventrikulárnej tachykardie, Brugadovho syndrómu. V súčasnosti bolo stanovené určité spektrum mutácií zodpovedných za rozvoj život ohrozujúcich arytmií. Veľký význam majú aj zmeny v neurovegetatívnej regulácii srdca, najmä v prípadoch porúch rytmu u detí bez príznakov organického ochorenia srdca. Všetky vyššie uvedené mechanizmy sú špecifické pre každý typ poruchy srdcového rytmu, nie sú od seba izolované, ale interagujú. Pre vznik a udržanie elektrofyziologického substrátu arytmie je teda dôležité zachovanie embryonálnych základov vodivého systému, porucha neurovegetatívnej regulácie rytmu, v niektorých prípadoch môžu hlavnú úlohu zohrávať anatomické podmienky, napríklad chirurgické zákroky. Neurovegetatívny základ arytmií je v detstve spôsobený poruchami alebo znakmi dozrievania vegetatívnych centier regulácie rytmu, určitú úlohu môže zohrávať dedičná predispozícia.

Na rozdiel od dospelých mávajú deti často asymptomatickú arytmiu a v 40 % prípadov ide o náhodný nález, čo znemožňuje presne určiť trvanie a vek dieťaťa pri vzniku arytmie. V niektorých prípadoch, napríklad pri syndróme dlhého QT intervalu, vedie neznalosť lekára a rodičov o tomto ochorení k tragickým následkom: prvý a jediný synkopálny atak v živote môže viesť k náhlej srdcovej smrti. Chronická arytmia je často diagnostikovaná príliš neskoro, keď žiadna terapia nedokáže zabrániť smrteľnému výsledku. Určité ťažkosti existujú v klinickej diagnostike arytmie u novorodencov a malých detí. V tomto období detstva je arytmia najčastejšie komplikovaná rozvojom srdcového zlyhania.

Existuje mnoho známych variantov srdcových arytmií diferencovaných na základe hlavného klinického a elektrofyziologického javu, pretože u toho istého dieťaťa sa často zistí niekoľko typov arytmií. V detstve je vhodné rozlišovať supraventrikulárne a ventrikulárne tachyarytmie, syndróm chorého sínusu, supraventrikulárne a ventrikulárne extrasystoly. Vysoké stupne AV bloku sú tiež sprevádzané poruchami rytmu. Všetky existujúce poruchy rytmu sa podmienečne delia do dvoch skupín - tachyarytmie a bradyarytmie. Tachyarytmie sú najpolymorfnejšie a ich diferenciálna diagnostika je pomerne náročná. V posledných rokoch sa vyčlenila samostatná skupina primárnych elektrických ochorení srdca, ktorá kombinuje dedičné formy život ohrozujúcich arytmií - syndróm dlhého a krátkeho QT intervalu, Brugadov syndróm, polymorfnú ventrikulárnu tachykardiu.

Vo väčšine prípadov, s výnimkou paroxyzmálnej tachykardie (náhly nástup a koniec záchvatu) a syndrómu dlhého QT intervalu (opakovaná synkopa), sa u detí prejavujú početné, ale nešpecifické ťažkosti. Existujú však aj vzorce v klinickom polymorfizme rôznych typov porúch rytmu, ktoré je potrebné identifikovať a zohľadniť pri predpisovaní liečby a určovaní prognózy.

Problém diferenciálnej diagnostiky synkopálnych stavov v detstve je aktuálny. Často sú spôsobené srdcovou arytmiou, najčastejšie ventrikulárnou tachykardiou, syndrómom chorého sínusu a vysokým stupňom AV bloku. Medzi kardiogénnymi príčinami záchvatov straty vedomia zaujímajú jedno z popredných miest primárne elektrické ochorenia srdca, z ktorých najčastejší je syndróm dlhého QT intervalu (CYHQ-T). V diagnostike mnohých typov arytmií by sa nemala podceňovať úloha rodinného elektrokardiografického vyšetrenia; jeho výsledky sa často stávajú dôležitým argumentom pri stanovení diagnózy. V súčasnosti sa veľká pozornosť venuje molekulárno-genetickým štúdiám.

Voľba liečebnej taktiky závisí od mnohých faktorov vrátane mechanizmu vzniku srdcových arytmií, veku prejavu, frekvencie, závažnosti klinických príznakov, prítomnosti štrukturálnych zmien v srdci. Liečba detí s arytmiami zahŕňa urgentnú a chronickú farmakoterapiu, intervenčné metódy vrátane implantácie antiarytmických zariadení (kardiostimulátory a defibrilátory). Deti so supraventrikulárnymi (supraventrikulárnymi) paroxyzmálnymi tachykardiami, život ohrozujúcimi ventrikulárnymi tachyarytmiami (ventrikulárna tachykardia, fibrilácia komôr, CYMQ-T) a bradyarytmiami (syndróm chorého sínusu, kompletné AV bloky) vyžadujú urgentnú terapiu. Chronická farmakoterapia srdcových arytmií u detí zahŕňa korekciu neurovegetatívnych porúch regulácie srdcového rytmu, kontrolu abnormálneho elektrofyziologického mechanizmu excitácie myokardu pomocou antiarytmík triedy I-IV, ako aj symptomatickú terapiu, ak je indikovaná. V poslednom desaťročí vývoj metódy katétrovej ablácie nahradil úlohu farmakologických metód terapie. Avšak u malých detí, ktoré nemajú organické ochorenie srdca, ako aj u pacientov so srdcovými arytmiami na pozadí závažných porúch autonómnej regulácie srdcového rytmu, majú metódy liečby liekmi výhodu. Pri liečbe život ohrozujúcich srdcových arytmií sú dôležitým zdrojom implantovateľné antiarytmické zariadenia: kardiostimulátory a kardiovertery-defibrilátory. Pri implantácii kardioverteru-defibrilátora u detí s život ohrozujúcimi arytmiami má však veľký význam adekvátny výber antiarytmickej liečby.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]