Poškodenie očí u detí a dospievajúcich so systémovými ochoreniami: príčiny, príznaky, diagnostika, liečba

Poškodenie očí u detí a dospievajúcich so systémovými a syndrómovými ochoreniami sa vyskytuje v 2 – 82 % prípadov a zahŕňa najmä uveitídu a skleritídu. Spektrum systémových ochorení1 sprevádzaných poškodením očí je mimoriadne široké, ale ide najmä o ochorenia reumatologickej kategórie. Okrem toho podľa medzinárodnej a domácej klasifikácie reumatických chorôb táto skupina zahŕňa systémové ochorenia nereumatického pôvodu.

Systémové ochorenia spojené s poškodením očí

• Juvenilná reumatoidná artritída.
• Juvenilná ankylozujúca spondylitída.
• Juvenilná psoriatická artritída.
• Reiterov syndróm.
• Behcetova choroba.
• Vogt-Koyanagi-Haradov syndróm.
• Sarkoidóza.
• Systémový lupus erythematosus.
• Lymská borelióza.
• Zriedkavé syndrómy (CINCA, Kogan atď.).

Väčšina systémových ochorení s poškodením očí zahŕňa artritídu a artropatie, takže táto skupina zahŕňa reaktívnu artritídu s poškodením očí, ako aj niektoré zriedkavé syndrómy.

Klasifikácia

Na základe klinického obrazu sa rozlišuje predná (ako iridocyklitída), periférna (postihujúca plochú časť a perifériu sietnice ciliárneho telesa), zadná (retinovaskulitída, neurochorioretinitída) uveitída a panuveitída (postihujúca všetky časti oka).

V závislosti od charakteru priebehu sa rozlišujú akútne, subakútne, chronické a recidivujúce lézie.

Na základe etiologických znakov sa uveitída pri systémových ochoreniach u detí a dospievajúcich klasifikuje podľa typu systémového ochorenia.

Juvenilná reumatoidná artritída

Výskyt uveitídy pri juvenilnej reumatoidnej artritíde sa pohybuje od 6 do 18 %, pričom pri mono- a oligoartritíde dosahuje 78 %. Vo väčšine prípadov (až 86,6 %) uveitíde predchádzajú ochorenia kĺbov.

Uveitída, často bilaterálna (až do 80 %), je navonok asymptomatická, čo vedie k neskorej diagnóze. Uveitída má spravidla charakter prednej, iridocystitídy, ale vyskytuje sa aj menej charakteristická periférna a panuveitída.

Pri absencii preventívnych vyšetrení oftalmológom sa proces v oku často zistí v štádiu vývoja komplikácií (lektoidná dystrofia, uzavretie zrenice, komplikovaný katarakta) s výrazným znížením zraku.

Cyklitída môže byť sprevádzaná nielen hypotóniou a tvorbou rohovkových precipitátov, ale aj exsudáciou do sklovca rôznej intenzity, čo vedie k vzniku plávajúcich a polofixovaných opacity v sklovci. Zadný segment oka je do procesu zapojený veľmi zriedkavo, ale sú možné príznaky papilitídy, malé žltkasté ložiská na strednom okraji očného pozadia a cystická makulárna degenerácia.

Pri organizovaní preventívnych prehliadok u oftalmológa je potrebné pamätať na to, že rizikovými faktormi pre rozvoj uveitídy pri juvenilnej reumatoidnej artritíde sú mono- alebo oligoartritída, ženské pohlavie pacientov, skorý nástup artritídy a prítomnosť antinukleárneho faktora. Uveitída sa môže vyskytnúť v rôznych časoch od nástupu systémového ochorenia, preto sú potrebné systematické vyšetrenia u oftalmológa (každých 6 mesiacov pri absencii ťažkostí).

Seronegatívna spondyloartritída

Juvenilná ankylozujúca spondylitída

Juvenilná ankylozujúca spondylitída je chronické zápalové ochorenie charakterizované kombináciou uveitídy a periférnej artritídy. Na začiatku sa zriedkavo rozpozná.

Postihnutí sú prevažne chlapci mladší ako 15 rokov. Známy je však aj mnoho prípadov skorého nástupu. Uveitída zvyčajne prebieha akútne bilaterálne a relatívne benígne (ako predná uveitída, ktorá sa rýchlo zmierni lokálnou liečbou). Akútna iritída pri juvenilnej ankylozujúcej spondylitíde môže byť sprevádzaná bolesťou, fotofóbiou a začervenaním očí. Zmeny v zadnom segmente oka sú zriedkavé.

Väčšina pacientov je séropozitívna na HLA-B27 a séronegatívna na RF.

Juvenilná psoriatická artritída

Uveitída pri psoriatickej artritíde je klinicky podobná reumatoidnej artritíde a vyskytuje sa ako predná, chronická alebo akútna. Priebeh je často priaznivý a dobre reaguje na štandardnú liečbu. Treba zdôrazniť, že uveitída sa zvyčajne vyskytuje u pacientov s kombináciou kožných a kĺbových lézií a takmer nikdy sa nepozoruje pri izolovanej kožnej psoriáze.

Reiterov syndróm (uretrookulosynoviálny syndróm)

Reiterov syndróm s poškodením očí u detí je pomerne zriedkavý. Deti vo veku 5-12 rokov môžu ochorieť, vývoj procesu je typickejší u dospievajúcich a mladých mužov vo veku 19-40 rokov.

Očné ochorenia pri Reiterovom syndróme sa zvyčajne prejavujú vo forme konjunktivitídy alebo subepiteliálnej keratitídy s poškodením predných stromálnych vrstiev. Môže sa vyvinúť recidivujúca negranulomatózna iridocyklitída. Oveľa menej často môže mať uveitída charakter závažnej panuveitídy s rozvojom komplikovaných katarakt, makulárneho edému, chorioretinálnych ložísk, odlúčenia sietnice a prudkého poklesu zraku.

Systémový lupus erythematosus

Systémový lupus erythematosus je multisystémové autoimunitné ochorenie s léziami kože (vyrážky, vrátane vyrážok na tvári vo forme „motýľa“); kĺbov (neerozívna artritída); obličiek (nefritída); srdca a pľúc (serózne membrány).

Poškodenie oka sa môže prejaviť ako episkleritída alebo skleritída. Typickejší je rozvoj ťažkej difúznej retinovaskulitídy s oklúziou centrálnej retinálnej žily a iných ciev, edémom sietnice, krvácaním a v závažných prípadoch aj recidivujúcim hemoftalmom.

Behcetova choroba

Poškodenie očí pri Behcetovej chorobe je jedným z najzávažnejších a prognosticky nepriaznivých prejavov.

Uveitída pri Behcetovej chorobe je bilaterálna a môže sa vyskytnúť ako predná alebo zadná uveitída. Najčastejšie sa vyvíja 2 – 3 roky po objavení sa prvých príznakov ochorenia. Treba poznamenať, že uveitída pri Behcetovej chorobe je recidivujúca, s exacerbáciami trvajúcimi od 2 – 4 týždňov do niekoľkých mesiacov.

Charakteristickým znakom uveitídy pri Behcetovej chorobe je hypopyón rôznej závažnosti u tretiny pacientov. Pri prednej uveitíde je prognóza zraku prevažne priaznivá. Pri panuveitíde a postihnutí zadnej časti oka sa vyvíjajú závažné komplikácie, ktoré vedú k nezvratným zmenám v očiach (atrofia zrakového nervu, dystrofia, odlúčenie sietnice, recidivujúci hemoftalmus). Charakteristická je prítomnosť retinovaskulitídy s oklúziou ciev sietnice.

Sarkoidóza

Sarkoidóza je chronické multisystémové granulomatózne ochorenie neznámej etiológie.

U detí starších ako 8-10 rokov sa sarkoidóza vyskytuje s charakteristickými léziami pľúc, kože a očí, vo veku do 5 rokov sa pozoruje triáda - uveitída, artropatia, vyrážka. Treba poznamenať, že artritída pri sarkoidóze sa vyskytuje iba u detí, u dospelých kĺby nie sú zapojené do patologického procesu.

Uveitída spravidla prebieha zvonka s malými príznakmi. Je však závažná, podobne ako chronická granulomatózna predná uveitída, s tvorbou veľkých „tukových“ zrazenín a uzlíkov na dúhovke. Keď je do procesu zapojený zadný segment oka, na očnom pozadí sa zisťujú malé žltkasté ložiská 18-14 RD (choroidálne granulómy), periflebitída a makulárny edém. Charakteristickým znakom je rýchly rozvoj komplikácií so zníženým zrakom.

Vogt-Koyanagi-Haradov syndróm (uveameningeálny syndróm)

Vogt-Koyanagi-Haradov syndróm je systémové ochorenie postihujúce sluchové a zrakové analyzátory, kožu a mozgové blany.

Diagnóza je založená na identifikácii komplexu symptómov: zmeny na koži a vlasoch - alopécia, polióza, vitiligo; mierne neurologické príznaky (parestézia, bolesť hlavy atď.). Vo forme ťažkej uveameningitídy u detí sa ochorenie vyskytuje zriedkavo.

Uveitída pri Vogtovom-Koyanagiho-Haradovom syndróme sa prejavuje ako bilaterálna ťažká granulomatózna chronická alebo recidivujúca panuveitída s tvorbou početných veľkých precipitátov, uzlíkov v dúhovke a jej zhrubnutím, neovaskularizáciou dúhovky a uhla prednej komory, čo vedie k zvýšeniu vnútroočného tlaku. Vyskytujú sa javy vitritídy. Charakteristickým znakom je edém mozgu zrakového nervu, makula, niekedy exsudatívne odlúčenie sietnice v centrálnej zóne. Na periférii (častejšie v dolnej časti) sa vyskytujú žltkasté ložiská s jasnými hranicami. Rýchlo sa vyvíjajú komplikácie, ako je sekundárny glaukóm, objavujú sa sklovce. Prognóza zraku je nepriaznivá.

Lymská borelióza

Lymská borelióza sa prenáša uhryznutím kliešťov rodu Ixodidae infikovaných Borrelia burgdorferi a prebieha v niekoľkých fázach:

• Štádium I - migračný prstencový erytém, regionálna lymfadenopatia;
• Štádium II - hematogénne šírenie do rôznych orgánov vrátane očí a kĺbov.

Poškodenie oka môže byť rôzneho charakteru a môže sa prejavovať ako konjunktivitída, episkleritída, predná uveitída. Retinovaskulitída alebo panuveitída sa vyskytujú oveľa menej často. Uveitída dobre reaguje na liečbu, prognóza zraku je zvyčajne priaznivá.

CINCA syndróm

CINCA (chronický infantilný neurologický kožný artikulárny) syndróm je charakterizovaný migračnými kožnými zmenami (urtikáriou), artropatiou s epifyzeálnymi a metaepifyzeálnymi zmenami, léziami CNS, hluchotou a chrapotom.

Uveitída sa vyvíja u 90 % pacientov so syndrómom CINCA, prebieha prevažne ako predná, menej často zadná uveitída, ale s rýchlym rozvojom komplikovaného katarakty. Charakteristická je papilitída a atrofia zrakového nervu, čo vedie k významnému zníženiu videnia.

Coganov syndróm

Coganov syndróm sprevádza horúčka, artritída, bolesti brucha, hepatosplenomegália, lymfadenopatia. Zaznamenáva sa strata sluchu, závraty, zvonenie a bolesť v ušiach, vyvíja sa aortitída, insuficiencia aortálnej chlopne, vaskulitída malých a stredných tepien. Ak sú postihnuté oči, vyskytuje sa intersticiálna keratitída, konjunktivitída, episkleritída/skleritída a menej často vitriitída, retinovaskulitída.

Kawasakiho choroba

Charakteristickými znakmi Kawasakiho choroby sú horúčka, kožná vaskulitída (polymorfná vyrážka), „malinový“ jazyk, olupovanie; lymfadenopatia, strata sluchu. Poškodenie očí je prevažne typu bilaterálnej akútnej konjunktivitídy. Oveľa menej častá je uveitída, ktorá je mierna, asymptomatická, predná bilaterálna, častejšie u detí starších ako 2 roky.

Wegenerova granulomatóza

Wegenerova granulomatóza sa vyznačuje horúčkou, artritídou, poškodením horných dýchacích ciest, pľúc; stomatitídou, zápalom stredného ucha, kožnou vaskulitídou; poškodením obličiek. Poškodenie očí sa vyznačuje konjunktivitídou, episkleritídou, menej často keratitídou s tvorbou vredu rohovky. Uveitída sa vyskytuje ako retinovaskulitída.

Liečba drogovou závislosťou

Rozlišuje sa medzi lokálnou a systémovou liečbou liekmi.

Lokálna liečba zahŕňa použitie glukokortikoidov, NSAID, mydriatík atď. Jej intenzita a trvanie sa líšia a závisia od závažnosti očného ochorenia. Vedúcu úlohu v lokálnej liečbe zohrávajú glukokortikoidné lieky, ktoré sa používajú vo forme kvapiek, mastí, očných liečivých filmov, parabulbárnych injekcií, fono- a elektroforézy. Na parabulbárne alebo subkonjunktiválne podanie sa môžu použiť predĺžené lieky, čo znižuje počet injekcií.

Ak nie je pozitívny účinok lokálnej liekovej terapie a pri ťažkej uveitíde sa predpisuje systémová liečba (v spolupráci s reumatológom).

Najúčinnejšie pri liečbe uveitídy na pozadí systémových ochorení sú glukokortikoidy, metotrexát a cyklosporín A. Tieto lieky sa často používajú v rôznych kombináciách, čo umožňuje znížiť pracovnú dávku každého z nich.

Údaje o účinnosti a vhodnosti použitia inhibítorov TNF-a pri uveitíde sú veľmi protichodné. Infliximab (Remicade) je biologická látka, rozpustné protilátky proti TNF-a. Používa sa intravenózne kvapkovou injekciou v dávke 3 – 5 mg/kg: jedna dávka v intervaloch 2 – 6 týždňov každých 8 týždňov.

Etanercept (Enbrel) je biologická látka, rozpustné receptory pre TNF-α. Používa sa v dávke 0,4 mg/kg alebo 25 mg subkutánne 2-krát týždenne.

V poslednej dobe reumatológovia aj oftalmológovia uprednostňujú nie monoterapiu jedným z liekov, ale ich kombináciu v nižších dávkach.

Treba zdôrazniť, že systémová liečba, ktorá sa predpisuje pomerne často, hoci má výrazný pozitívny vplyv na priebeh základného ochorenia, neumožňuje zastaviť uveitídu. Navyše, obzvlášť závažný priebeh očného ochorenia sa často pozoruje počas obdobia remisie kĺbového (systémového) procesu, keď reumatológovia výrazne znižujú intenzitu liečby a ponechávajú iba udržiavacie dávky liekov alebo sa obmedzujú na užívanie NSAID.

Preto je potrebné vždy pamätať na možnú disociáciu závažnosti a prejavov očného a systémového ochorenia, keď rozhodnutie o taktike systémovej liečby predstavuje veľké ťažkosti.

Chirurgická liečba

Vzhľadom na vysokú závažnosť uveitídy pri systémových ochoreniach u detí s rozvojom širokej škály komplikácií zohrávajú chirurgické zákroky dôležitú úlohu pri liečbe uveitídy:

• chirurgická liečba porúch priehľadnosti optických médií (rohovka, šošovka, sklovec); odstránenie katarakty, vitrektomia;
• antiglaukómové intervencie rôznych typov;
• liečba sekundárnych odlúčení sietnice (laserová a inštrumentálna).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]