Poškodenie očí u detí a dospievajúcich so systémovými ochoreniami: príčiny, symptómy, diagnostika, liečba

Poškodenie očí u detí a dospievajúcich so systémovými a syndrómovými ochoreniami sa vyskytuje v 2 až 82% prípadov a zahŕňa hlavne uveitídu a sklerity. Škála systémových ochorení sprevádzaná očné lézie je extrémne široká, ale väčšinou ide o ochorenie reumatologického zákroku. Okrem toho podľa medzinárodnej a domácej klasifikácie reumatických ochorení táto skupina zahŕňa systémové ochorenia nereumatického pôvodu.

Systémové ochorenia spojené s poškodením očí

• Juvenilná reumatoidná artritída.
• Juvenilná ankylozujúca spondylitída.
• Juvenilná psoriatická artritída.
• Reiterov syndróm.
• Behcetova choroba.
• Syndróm Vogt-Koyanagi-Harada.
• Sarkoidóza.
• Systémový lupus erythematosus.
• Lyme choroba.
• Zriedkavé syndrómy (CINCA, Kogan atď.).

Väčšina systémových ochorení s poškodením očí zahŕňa artritídu a artropatie, takže táto skupina zahŕňa reaktívnu artritídu s poškodením očí, ako aj niektoré zriedkavé syndrómy.

Klasifikácia

Na klinickom predné rozlíšiť (na type iridocyklitída) na periférne (zahŕňajúce plochú časť a obvod sietnice ciliárneho telesa), zadné (retinovaskulit, neyrohorioretinit) uveitída a panuveit (zahŕňajúci všetky časti oka).

Vzhľadom na povahu aktuálnej, akútnej, subakútnej, chronickej a recidivujúcej lézie sa rozlišuje.

O etiologickom príznaku uveitídy u systémových ochorení u detí a dospievajúcich sa klasifikuje podľa typu systémového ochorenia.

Juvenilná reumatoidná artritída

Frekvencia uveitídy u juvenilnej reumatoidnej artritídy sa pohybuje od 6 do 18% a dosahuje 78% pre mono- a oligoartritídu. Vo väčšine prípadov (až 86,6%) uveitída predchádza kĺbové ochorenia.

Uveitída, častejšie bilaterálna (až do 80%), je zvonka asymptomatická, čo vedie k oneskorenej diagnóze. Spravidla má uveitída charakter predného, iridoklitického, ale aj menej periférne a panovité.

Proces v oku pri neprítomnosti preventívnych vyšetrení oftalmológa je častejšie zistený vo fáze vývoja komplikácií (lektózna dystrofia, infekcia žiakov, komplikovaná katarakta) s výrazným poklesom videnia.

Cykly môžu byť sprevádzané hypotenzia, a to nielen tvorba zrazenín rohovky, ale exsudácia do sklovca rôznej intenzite, čo vedie k rozvoju sklovitých zákalu plávajúcich a semi-pevné. Zadného segmentu oka je zapojený do procesu, je veľmi zriedkavé, ale možné príznaky papillita, malé žlté ložiská v polovici periférnej fundu, zhlukovaniu podmienená makulárna degenerácia.

Pri organizovaní preventívne prehliadky ophthalmologist treba mať na pamäti, že rizikové faktory pre vznik uveitídy u juvenilnej reumatoidnej artritídy - mono alebo oligoartritida, pacientky, skorý debut artritídy, prítomnosť antinukleových faktora. Uveitída sa môže vyskytnúť v rôznych časoch od začiatku systémovej choroby, preto sú potrebné systematické oftalmologické vyšetrenia (každé šesť mesiacov v prípade neprítomnosti sťažností).

Seronegative spondylitis

Juvenilná ankylozujúca spondylitída

Juvenilná ankylozujúca spondylitída je chronické zápalové ochorenie charakterizované kombináciou uveitídy s periférnou artritídou. To je zriedka uznávané v debute.

Väčšinou chlapci mladší ako 15 rokov sú chorí. Mnohé prípady skorého nástupu sú však známe. Uveitída obvykle prebieha ako akútna bilaterálna a relatívne benígna (podľa typu predošlej uveitídy, rýchlo sa zastaví lokálnou liečbou). Akútna iritída s juvenilnou ankylozujúcou spondylitídou môže sprevádzať bolesť, fotofóbiu, sčervenanie očí. Zmena zadného segmentu oka je zriedkavá.

Väčšina pacientov je podľa HLA-B27 séropozitívna a séronegatívna pre RF.

Juvenilná psoriatická artritída

Uveitída so psoriatickou artritídou je klinicky podobná reumatoidnej artritíde, pokračuje podľa typu prednej, chronickej alebo akútnej. Kurz je často priaznivý, vhodný pre štandardnú liečbu. Je potrebné zdôrazniť, že uveitída sa spravidla vyskytuje u pacientov s kombináciou poškodenia kože a kĺbov a takmer nedochádza k izolovanej psoriáze kože.

Reiterov syndróm (uretrookulosinovický syndróm)

Reiterov syndróm s poškodením očí u detí je pomerne zriedkavý. Deti vo veku od 5 do 12 rokov môžu byť choré, typickejším vývojom procesu u adolescentov a mladých mužov vo veku 19 až 40 rokov.

Ochorenia očí s Reiterovým syndrómom sa spravidla vyskytujú vo forme konjunktivitídy alebo subepiteliálnej keratitídy s poškodením predných vrstiev stromy. Možný vývoj recidivujúcej ne-granulomatóznej iridocyklitidy. Oveľa menej uveitída môže byť charakterizovaná s vývojom ťažkého panuveita komplikovaný šedý zákal, makulárna edém, chorioretinální zameranie, odlúčenie sietnice, prudký pokles pohľadu.

Systémový lupus erythematosus

Systémový lupus erythematosus je multi-systémové autoimunitné ochorenie s kožnými léziami (vyrážky, vrátane na tvári vo forme "motýľa"); kĺby (neerozívna artritída); obličky (nefritída); srdca a pľúc (serózne membrány).

Poškodenie očí sa môže vyskytnúť ako episkleritída alebo skleritída. Viac charakterizuje vývoj ťažkého retinovaskulita rôznej povahy s oklúziou centrálnou sietnicovej žily a iných plavidiel, sú retinálne edém, krvácanie, v ťažkých prípadoch - opakujúce hemophthalmus.

Behcetova choroba

Poškodenie očí pri Behcetovej chorobe je jedným z najvážnejších a prognosticky nepriaznivých prejavov.

Uveitída s Behcetovou chorobou je bilaterálna a môže pokračovať ako ako predná tak aj posteriórna uveitída. Najčastejšie sa rozvíja 2-3 roky po prvých príznakoch ochorenia. Treba poznamenať, že uveitída u Behcetovej choroby je opakovaná, s trvaním exacerbácií v rozmedzí 2-4 týždňov až niekoľkých mesiacov.

Rozlišujúcim znakom uveitídy u Behcetovej choroby je hypopóza rôznej závažnosti u tretiny pacientov. V prednej šikme je prognóza videnia prevažne priaznivá. Keď panuveite a zapojenie procese zadného oka generované závažné komplikácie, čo vedie k nezvratným zmenám v oku (atrofie očného nervu, degenerácie, odlúčenie sietnice, opakujúce sa hemophthalmus). Charakterizovaná prítomnosťou retinovaskulitídy s oklúziou retinálnych ciev.

Sarkoidóza

Sarkoidóza je chronická multi-systémová granulomatózna choroba s nejasnou etiológiou.

U detí starších ako 8 - 10 rokov sa sarkoidóza vyskytuje s charakteristickou léziou pľúc, kože a očí vo veku mladšom ako 5 rokov, zaznamenajú triádu - uveitídu, artropatiu, vyrážku. Treba poznamenať, že artritída pri sarkoidóze sa vyskytuje iba u detí, u dospelých sa kĺby nezapájajú do patologického procesu.

Uveitída spravidla prebieha zvonka s malým znakom. Ale je podľa typu chronickej granulomatóznej prednej uveitídy ťažké tvoriť veľké "mazové" zrazeniny a tvorbu uzlíkov na dúhovke. V obsahujúce zadné segment procesu fundu oka identifikáciu malých ohnísk žltkastý 1 \ 8-1 \ 4 RD (choroidálnej granulóm) periflebita jav, makulárna edém. Charakteristický je rýchly vývoj komplikácií so zníženým videním.

Syndróm Vogt-Koyanagi-Harada (uveamenegálový syndróm)

Vogt-Koyanagi-Haradov syndróm je systémové ochorenie zahŕňajúce sluchové a vizuálne analyzátory, kožu a meningy.

Diagnóza je založená na identifikácii komplexu symptómov: zmeny kože a vlasov - alopécia, polyóza, vitiligo; mierna neurologická simtomatika (parastéza, bolesť hlavy atď.). Vo forme závažnej uveameningitídy u detí je ochorenie zriedkavé.

Uveitída syndróm Vogt-Koynagiho-Harada preteká bilaterálnou typu závažnej chronickej alebo recidivujúce granulomatózna panuveita tvoriť početné veľké precipitáty uzliny v dúhovke a jeho zahustenie, neovaskularizácie dúhovky a uhla prednej komory, čo vedie k zvýšeniu vnútroočného tlaku. Javy sú vyjadrené. Vyznačujúci sa tým, papily, makulárnej, niekedy exsudatívne odlúčenie sietnice v stredovej zóne. Na obvode (zvyčajne v spodnej časti) odhalí zažltnutých lézie s ostrými hranicami. Komplikácie podľa typu sekundárneho glaukómu, sklovitý membrána rýchlo dôjsť. Prognóza videnia je nepriaznivá.

Šťavu-boreliózy

Lyme borelióza (Lyme borelióza) je prenášaná kousaním ixodidových kliešťov infikovaných Borrelia burgdorferi, postupuje postupne:

• Stupeň I - migračný prstencový erytém, regionálna lymfadenopatia;
• II stupeň - hematogénna diseminácia v rôznych orgánoch vrátane očí a kĺbov.

Porážka očí môže mať rozmanitú povahu, ktorá preteká ako konjunktivitída, episkleritída, predná uveitída. Významne sa vyskytuje retinovaskulárna alebo panovelitída. Uveitída dobre reaguje na liečbu, prognóza videnia je zvyčajne priaznivá.

Syndróm CINCA

Pre CINCA syndrómu (chronický infantilné neurologický kožné kĺbovej), vyznačujúci sa tým migrujúcich zmien na koži (žihľavka), artropatia s epifýz a metaepiphyseal zmien CNS, hluchota, chrapot.

Uveitída sa rozvíja u 90% pacientov s CINCA syndrómom, hlavne predného typu, menej často so zadnou uveitídou, ale s rýchlym rozvojom komplikovaných šedých zákalov. Charakteristika papilitídy, atrofia optického nervu vedie k výraznému zníženiu videnia.

Coganov syndróm

Coganov syndróm sprevádza horúčka, artritída, bolesť brucha, hepatosplenomegalia, lymfadenopatia. Zaznamenáva sa zníženie sluchu, závratov, zvonenia a bolesti uší, aorty, poruchy aortálnej chlopne, vaskulitídy malých a stredných tepien. Keď sa podieľa na procese oka, dochádza k intersticiálnej keratitíde, konjunktivitíde, episkleritíde / skleritíde, menej často - vitriaty. Retinovaskulit.

Kawasakiho choroba

Typickými príznakmi Kawasakiho choroby sú horúčka, vaskulitída kože (polymorfná vyrážka), "karmínový" jazyk, olupovanie; lymfadenopatia, strata sluchu. Poranenie oka prevažne ako bilaterálna akútna konjunktivitída. Významne je uveitída, ktorá sa mierne rozvíja ako asymptomaticky ako predná strana, častejšie u detí starších ako 2 roky.

Wegenerova granulomatóza

Typické pre Wegenerovu granulomatózu sú horúčka, artritída, infekcia horných dýchacích ciest, pľúca; stomatitída, zápal stredného ucha, kožná vaskulitída; poškodenie obličiek. Pre postihnutie očí, konjunktivitída, episkleritída a zriedkavo keratitída s tvorbou vredov rohovky sú charakteristické. Uveitída postupuje podľa typu retinovaskulárneho systému.

Liečenie

Existujú miestne a systémové lieky.

Miestna liečba zahŕňa použitie glukokortikoidov, NSAID, mydriatických látok atď. Intenzita a trvanie sa líšia a závisia od závažnosti ochorenia oka. Hlavnou úlohou pri lokálnej liečbe hrajú lieky glukokortikoidov, ktoré sa používajú vo forme kvapiek, masti, očné liečivé filmy, injekcie s parabulármi, phono a elektroforéza. Na zavedenie parabulára alebo do spojovky je možné použiť dlhodobé lieky, ktoré umožňujú znížiť počet injekcií.

Pri absencii pozitívneho účinku na používanie lokálnych liekov av prípade závažnej uveitídy je predpísaná systémová liečba (spolu s reumatológom).

Najúčinnejšími pri liečbe uveitídy na pozadí systémových ochorení sú glukokortikoidy, metotrekrečnan a cyklosporín A. Tieto lieky sa často používajú v rôznych kombináciách, čo umožňuje znížiť pracovnú dávku každého z nich.

Údaje o účinnosti a vhodnosti použitia inhibítorov TNF-a pri uveitíde sú veľmi kontroverzné. Infliximab (remicade) je biologická látka, rozpustné protilátky proti TNF-a. Aplikujte intravenózne kvapkanie v dávke 3-5 mg / kg: jedno podávanie v intervaloch 2 až 6 týždňov každých 8 týždňov.

Etanercept (enbrel) je biologická látka, rozpustné receptory pre TNF-a. Aplikujte v dávke 0,4 mg / kg alebo 25 mg subkutánne dvakrát týždenne.

Nedávno obaja reumatológovia a oftalmológovia dávajú prednosť monoterapii s jedným z liekov, ale ich kombináciu pri nižších dávkach.

Treba zdôrazniť, že skôr často predpísaná systémová liečba s výrazným pozitívnym účinkom na priebeh základnej choroby neumožňuje zastaviť uveitídu. Okrem toho, často veľmi ťažké pre očné ochorenie v remisii poznámka kĺbovej (systémovým) procesu, keď reumatológ výrazne znížiť intenzitu liečby, takže len udržiavacie dávky liekov alebo obmedzené použitie NSAID.

Preto je vždy potrebné pamätať na možnú disociáciu závažnosti a závažnosti očného a systémového ochorenia, keď riešenie otázky taktiky systémovej liečby predstavuje veľké ťažkosti.

Chirurgická liečba

Vzhľadom na veľkú závažnosť priebehu uveitídy pri systémových ochoreniach u detí s rozvojom širokého spektra komplikácií je dôležitým miestom liečby uveitídy obsadené chirurgické zákroky:

• chirurgická liečba v rozpore s transparentnosťou optických médií (rohovka, šošovka, sklovité telo); odstránenie katarakty, vitrektómia;
• antiglaukomatózne intervencie rôznych typov;
• liečba sekundárnych odlúčení sietnice (laserová a inštrumentálna).

[1], [2], [3], [4], [5], [6]