Perzistentný erupčný erytém: príčiny, príznaky, diagnostika, liečba

Pretrvávajúci elevovaný erytém sa považuje za lokalizovanú formu leukocytoklastickej vaskulitídy, hoci konečná lokalizácia tohto ochorenia nebola stanovená. Rozlišuje sa symptomatická forma spojená s užívaním liekov a rôznymi ochoreniami (ulcerózna kolitída, infekcie, polyartritída) a oveľa zriedkavejšia idiopatická forma. Predpokladá sa možná súvislosť medzi pretrvávajúcim elevovaným erytémom a paraproteinémiou. J. Herzberg (1980) označuje extracelulárnu cholesterolózu Urbachu ako variant pretrvávajúceho elevovaného erytému. Boli opísané ojedinelé familiárne prípady. Klinicky sa pretrvávajúci erytém protuberans prejavuje ružovkastými alebo červenkasto-modrými uzlíkmi, často nachádzajúcimi sa v skupinách v blízkosti kĺbov (najmä na chrbte rúk, v oblasti kolenných a lakťových kĺbov) a spájajúcimi sa do veľkých plakov nepravidelných, niekedy prstencových obrysov, často s priehlbinou v strede, čo ich robí podobnými prstencovitému granulómu. Možné sú vredy, bulózne a hemoragické vyrážky a v prípade infekcie - vývoj vegetácie. Na mieste regresovaných ložísk zostáva hyperpigmentácia. Pri Sweetovom syndróme možno pozorovať kožné lézie typu perzistujúceho erythema protuberans.

Patomorfológia je charakterizovaná príznakmi alergickej vaskulitídy, t. j. deštruktívnymi zmenami v stenách ciev a ich infiltráciou, ako aj infiltráciou perivaskulárneho tkaniva prevažne neutrofilnými granulocytmi s javmi karyorexie. V malých cievach hornej tretiny dermy sa pozoruje opuch endotelocytov, fibrinoidné zmeny, najmä v čerstvých elementoch, a ich infiltrácia neutrofilnými granulocytmi. V starších elementoch cievy podliehajú hyalinóze, ktorá je pre toto ochorenie charakteristická. Okrem neutrofilných granulocytov sa v infiltráte nachádzajú lymfocyty a histiocyty. Následne prevládajú fibrózne zmeny v cievach a derme, ale aj tu sa dajú nájsť ložiskové zápalové infiltráty rôznej intenzity, medzi bunkami ktorých sa miestami určuje leukoklázia. Extracelulárne usadeniny cholesterolu môžu byť prítomné v rôznom množstve, čo je spojené so žltou farbou niektorých lézií. Pri významných usadeninách cholesterolu sa rozlišuje špeciálny variant tohto ochorenia - extracelulárna cholesterolóza, ktorá nie je spojená s poruchami metabolizmu lipidov, ale je pravdepodobne dôsledkom závažného poškodenia tkaniva extra- a intracelulárnymi usadeninami cholesterolu.

Histogenéza. Väčšina pacientov má cirkulujúce imunitné komplexy, zvýšené hladiny IgG alebo IgM a 50 % prípadov má poruchu chemotaxie neutrofilov. Priama imunofluorescencia imunoperoxidázovou metódou odhaľuje depozity imunoglobulínov G, A, M a C3, ktoré sú zložkami komplementu, okolo ciev v léziách. Niektorí pacienti trpia monoklonálnou gamopatiou IgA alebo IgG alebo myelómom. Predpokladá sa, že v tomto ochorení zohrávajú úlohu infekčné agensy, najmä streptokokové a E. coli antigény.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]