Príčiny a patogenéza panhypopituitarizmu

Hormón-hypotalamu nedostatočnosť adenogipofizarnoy systém sa vyvíja na základe infekčné, toxické, vaskulárnych (napr, systémové ochorenia kolagénu), traumy, rakoviny a alergických (autoimunitné) lézií predného laloku hypofýzy a / alebo hypotalamu.

Podobný klinický syndróm sa vyskytuje aj v dôsledku žiarenia a chirurgickej hypofýzektómie. Každá infekcia a intoxikácia môže viesť k narušeniu funkcie hypotalamo-adenohypofyzárneho systému. Tuberkulóza, malária, syfilis v nedávnej minulosti často spôsobili deštruktívne procesy v hypotalame a hypofýze s následným vývojom syndrómu Simmonds. Zníženie celkového výskytu týchto chronických infekcií znížilo ich úlohu vo výskyte hypotalamo-hypofyzárnej insuficiencie.

Ochorenie môže predchádzať chrípka, encefalitída, týfus, úplavica, hnisavých procesov v rôznych orgánoch a tkanivách s tromboembolických komplikácií a hypofýzy nekrózy, traumatické poškodenie mozgu, sprevádzané intracerebrálneho krvácania v hypotalame, hypofýzy cýst tvoria v dôsledku resorpcie hematómu. V srdci vývoja hypopituitarizmom môžu byť fungálnej, hemochromatózy, sarkoidózu, primárne a metastatické nádory.

Jedným z najčastejších príčin ochorení u žien je potrat a hlavne práce, eklampsia komplikovať posledné mesiace tehotenstva, sepsa, tromboembolizmus, masívne (700-1000 ml), strata krvi, čo vedie k narušeniu obehu v hypofýze, vazokonstrikcie, hypoxia a nekróza. Opakované a časté tehotenstvo a pôrod, as faktormi funkčného hypofýzy stresu môže prispieť k rozvoju hypopituitarizmom. V posledných rokoch sa hypotalamus-hypofýza nedostatočnosť u žien s ťažkou toxikosa druhej polovici tehotenstva, v niektorých prípadoch spojené s rozvojom autoimunitných procesov (auto-agresie). Dôkazom toho je detekcia autoprotilátok k extraktu predného laloku hypofýzy.

Ischemické zmeny v ňom, hoci sú zriedkavé, ale môžu sa vyskytnúť u mužov po gastrointestinálnom, nazálnom krvácaní av dôsledku systematického a dlhodobého darovania.

U mnohých pacientov nie je možné zistiť príčiny hypopituitarizmu (idiopatický hypopituitarizmus).

Bez ohľadu na povahu faktorov poškodzujúcich a povahe deštruktívne procesu, čo vedie nakoniec k atrofii, zmenšovať a skleróza hypofýzy, patogenetické základom ochorenia u všetkých klinických variantov hypotalamus-hypofyzárnej nedostatočnosti je zníženie alebo úplné potlačenie produkcie adenogipofizarnyh tropických hormónov. V dôsledku toho, že je sekundárna hypofunkcia nadobličiek, štítnej žľazy a pohlavných žliaz. V zriedkavých prípadoch, súčasné zapojenie do patologického procesu zadného laloku hypofýzy stonku alebo môže znížiť hladinu vazopresínu s rozvojom diabetes insipidus. Je potrebné si uvedomiť, že súčasné zníženie kortikosteroidov a ACTH, vazopresínu antagonistické proti výmene vody môže neutralizovať a zmiernenie klinických prejavov nedostatku vazopresínu. Avšak, zníženie jeho činnosť v závislosti na osmolar zaťaženie je pozorovaná u pacientov so syndrómom Skien a v neprítomnosti klinických príznakov diabetes insipidus. Na pozadí kortikosteroidy substitučná terapia je pravdepodobne prejavom diabetes insipidus. V závislosti na umiestnení, intenzite a šírke môže dokonca deštruktívne proces, kompletný (panhypopituitarism), alebo čiastočne, kedy zachytené produkty jedného alebo viacerých hormónov, straty alebo zníženie hormónu v hypofýze. Veľmi zriedka, a to najmä ak je prázdna Sella syndróm, môžu byť izolované z hypofunkcia tropických hormónov.

Znížená produkcia rastového hormónu a následne jeho univerzálny účinok na syntézu bielkovín vedie k progresívnej atrofii hladkých a kostrových svalov a vnútorných orgánov (splanchnomycria). Existuje vnímanie toho, že účasť jadier hypotalamu v patologickom procese určuje rýchlosť vývoja a závažnosť vyčerpania.

Porucha syntézy prolaktínu vedie k agalakcii. Okrem toho môže byť posttraumatický hypotalamický pankhypopituitarizmus s faktorom inhibujúcim prolaktín kombinovaný s vysokou hladinou prolaktínu. Hyper-pro-tinémia a hypopituitarizmus sa zaznamenali u malígnych prolaktinómov.

Prechodný alebo pretrvávajúci hypopituitarizmus, čiastočný alebo úplný, môže komplikovať operatívne alebo radiačné liečenie nádorov hypofýzy a hypotalamu. Prevádzka hypofýzektómie sa vykonáva niekedy s cieľom potlačiť krvný tlak u pacientov s ťažkou progresívnou diabetickou retinopatiou s hrozbou straty zraku.

Pitva

Pangipopituitarizmus sa vyvíja, keď poškodenie nie je menšie ako 90-95% tkaniva hypofýzy. Zriedkavo je to spôsobené apláziou hypofýzy v dôsledku vrodenej absencie orgánu alebo v dôsledku poškodenia tvorby vrecka Ratky. Niekedy existuje len predný lalok žľazy. Vrodená atrofia sa zvyčajne vyskytuje na základe kompresie hypofýzy z vrecka Ratke.

Akútny zápal hypofýzy (hnisavá hypofýzia) ako príčina panhypopituitarizmu je spôsobený septikémiou alebo infekciou zo susedných oblastí. V týchto prípadoch môžu začať abscesy, ktoré zničia hypofýzu. Jeden z vzácnych príčin panhypopituitarism - lymfoidné hypophysitis s masívnou lymfoidné infiltrácie hypofýzy a nahradenie lymfatického tkaniva, ktorá môže byť spojená s inými autoimunitnými ochoreniami endokrinných orgánov.

Granulomatózne lézie hypofýzy rôznych etiológií sú často sprevádzané hypopituitarizmom v dôsledku deštrukcie tkaniva hypofýzy. Tuberkulóza tohto endokrinného orgánu sa vyskytuje vtedy, keď sa proces rozširuje a patologické zmeny v ňom sú typické pre tuberkulózu akejkoľvek lokalizácie. Syfilis hypofýzy sa vyvíja buď ako proces difúznej jazvy, alebo ako gumovitý proces, ktorý ničí žalúdočné tkanivo.

Hypothalamická syfilitický zlyhania v dôsledku poškodenia, sarkoidóza, obrovských buniek granulómov supraselární metastázami (hypofýzy germinomas a iných nádorov) - panhypopituitarism možné príčiny.

V generalizované a hemochromatóza dochádza gemosideroze ukladaniu železa v parenchymálnych bunkách hypotalamu a hypofýzy, s následnou deštrukciou buniek a rozvoja fibrózy často v prednom laloku hypofýzy. Pri histiocytóze sa X-xantomálne depozity a infiltráty histiocytárnych buniek často nachádzajú v oboch častiach hypofýzy. Spôsobujú deštrukciu žľazových buniek.

Chronická hypofyzárnej insuficiencia môže byť spôsobená funkčne neaktívne chromofobní adenómu hypofýzy, intrasellyarnymi a ekstrasellyarnymi cýst, nádory:. Kraniofaryngiom, glióm hypotalamu alebo vizuálne prieniku supraselární meningiom, angióm nohy hypofýzy, atď. Vo všetkých týchto prípadoch je trombóza Portál nádoby môže byť hlavnou príčinou deštrukcie hypofýzy tkanivo. Zničenie lievika vedie k úplnej smrti predného laloku hypofýzy. Príčina nekróza adenohypofýzy so syndrómom je skien okluzívny spazmus arteriol v mieste ich výskytu v prednej frakcii; trvá 2-3 hodiny, počas ktorých dochádza k nekróze hypofýzy. Obnovenie prietoku krvi v cievach lievika neobnoví pohyb prostredníctvom postihnutých ischemických portálových plavidiel. Často sprevádza popôrodná krvácanie intravaskulárna koagulácia vedie k trombóze pasívne tiahlami ciev a odumretie veľkej časti hypofýzy, najmä centrálnych. Na tomto mieste sa objaví jazva, kalcifikácia a dokonca osifikácia.

Hypopituitarizmus syndróm rodiny, v kombinácii so zvýšeným sedadlom a tureckú syndrómu "prázdny Sella syndróm," dochádza následky detstva nádorov hypofýzy podrobených nakoniec spontánny regresie, ale spôsobiť nezvratné kompresiu a atrofiu predného laloku hypofýzy.

Ľudia, ktorí zomreli na nedostatok hypofýzy, sa zistilo, že obsahuje 1-2 až 10-12% zachovaných tkaniva hypofýzy. V neurohypofýze sa zaznamenala výrazná subkapsulárna atrofia a zmeny jazvy. V hypotalame (v zadnom, superoptickom a paraventrikulárnom jadre) dochádza k rozvoju atrofických zmien s časom a v subventrikulárnych jadrách k hypertrofii neurónov. Vo vnútorných orgánoch (v srdci, pečeni, slezine, obličkách, štítnej žľaze, pohlavných žľazách a nadobličkách) dochádza k atrofickým zmenám, niekedy so silnou fibrózou.