Vrodená svalová tortikolis.

Deformácie krku rôznych klinických, etiologických a patogenetických typov, spojené hlavným príznakom - nesprávnou polohou hlavy (jej odchýlkou od stredovej čiary tela), sú známe pod všeobecným názvom "torticollis" (torticollis, sphzre obstipum). Príznaky torticollis, liečebná taktika a prognóza do značnej miery závisia od príčiny ochorenia, stupňa postihnutia kostných štruktúr lebky, funkčného stavu svalov, mäkkých tkanív a nervového systému.

Vrodená svalová torticollis je pretrvávajúce skrátenie sternocleidomastoidného svalu, sprevádzané naklonením hlavy a obmedzenou pohyblivosťou v krčnej chrbtici a v závažných prípadoch deformáciou lebky, chrbtice a ramien.

Epidemiológia

Medzi vrodenými patológiami pohybového aparátu predstavuje vrodená svalová torticollis 12,4 %, čo je tretie najčastejšie ochorenie po vrodenej dislokácii bedrového kĺbu a konskej nohe.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Príčiny vrodená tortikolis

Príčiny a patogenéza torticollis ešte neboli úplne objasnené. Na vysvetlenie príčiny vrodenej svalovej torticollis bolo navrhnutých niekoľko teórií:

• traumatické poranenie pri pôrode;
• ischemická svalová nekróza;
• infekčná myozitída;
• dlhodobá naklonená poloha hlavy v dutine maternice.

Morfologické štúdie a štúdium klinických znakov vrodenej svalovej torticollis, ktoré vykonali mnohí autori, neumožňujú uprednostniť žiadnu z uvedených teórií.

Vzhľadom na to, že tretina pacientov s vrodenou svalovou torticollis má vrodené vývojové anomálie (vrodené vykĺbenie bedrového kĺbu, vývojové anomálie chodidiel, rúk, zrakového orgánu atď.) a viac ako polovica matiek má v anamnéze patologické tehotenstvo a komplikácie počas pôrodu, ST Zatsepin navrhuje považovať túto patológiu za skrátenie sternocleidomastoidného svalu, ktoré sa vyvinulo v dôsledku jeho vrodeného nedostatočného vývoja, ako aj jeho traumy počas pôrodu a v popôrodnom období.

[ 4 ]

Príznaky vrodená tortikolis

V závislosti od toho, kedy sa objavia príznaky torticollis, sa zvyčajne rozlišujú dve jej formy: skorá a neskorá.

Včasná vrodená svalová torticollis sa zistí iba u 4,5 – 14 % pacientov; už od narodenia alebo v prvých dňoch života sa zistí skrátenie sternocleidomastoidného svalu, naklonená poloha hlavy a asymetria tváre a lebky.

V neskorej forme, ktorá sa pozoruje u prevažnej väčšiny pacientov, sa klinické príznaky deformácie postupne zvyšujú. Na konci 2. alebo začiatku 3. týždňa života sa u pacientov vyvinie husté zhrubnutie v strednej alebo strednej dolnej tretine svalu. Zhrubnutie a zhutnenie svalu postupuje a dosahuje maximum do 4. až 6. týždňa. Veľkosť zhrubnutia sa môže pohybovať od 1 do 2 až 3 cm v priemere. V niektorých prípadoch má sval tvar ľahkého, pohyblivého vretienka. Koža nad zhutnenou časťou svalu sa nemení, nie sú žiadne známky zápalu. S objavením sa zhrubnutia sa stáva badateľným naklonenie hlavy a jej rotácia na opačnú stranu, obmedzenie pohybu hlavy (pokus o umiestnenie hlavy dieťaťa do strednej polohy spôsobuje úzkosť a plač). U 11 – 20 % pacientov dochádza so znižovaním zhrubnutia svalu k jeho fibróznej degenerácii. Sval sa stáva menej roztiahnuteľným a elastickým, zaostáva v raste za svalom na opačnej strane. Pri vyšetrení dieťaťa spredu je viditeľná asymetria krku, hlava je naklonená smerom k zmenenému svalu a otočená opačným smerom a vo výraznej forme sa nakláňa dopredu.

Pri vyšetrení zozadu je viditeľná asymetria krku, sklon a rotácia hlavy, vyššia poloha ramenného pletenca a lopatky na strane zmeneného svalu. Palpácia odhaľuje napätie jednej alebo všetkých nôh sternokleidomastoidného svalu, ich stenčenie, zvýšenú hustotu. Koža nad napätým svalom je zdvihnutá v tvare „krídla“. Vyvíjajú sa a zhoršujú sekundárne deformácie tváre, lebky, chrbtice a ramenného pletenca. Závažnosť vzniknutých sekundárnych deformácií priamo závisí od stupňa skrátenia svalu a veku pacienta. Pri dlhotrvajúcej torticollis sa vyvíja závažná asymetria lebky - tzv. „skolióza lebky“. Polovica lebky na strane zmeneného svalu je sploštená, jej výška je na strane zmeneného svalu menšia ako na nezmenenej polovici. Oči a obočie sú umiestnené nižšie ako na nezmenenej strane. Pokusy o udržanie vertikálnej polohy hlavy prispievajú k zdvihnutiu ramenného pletenca, deformácii kľúčnej kosti a laterálnemu posunu hlavy smerom k postihnutej strane skráteného svalu. V závažných prípadoch sa skolióza vyvíja v krčnej a hornej hrudnej chrbtici s konvexnosťou smerom k nezmenenému svalu. Následne sa v bedrovej chrbtici vytvorí kompenzačný oblúk,

Vrodená svalová torticollis so skrátením oboch sternocleidomastoidných svalov je extrémne zriedkavá. U týchto pacientov sa sekundárne deformity tváre nevyvíjajú, zaznamenáva sa ostré obmedzenie amplitúdy pohybu hlavy a zakrivenie chrbtice v sagitálnej rovine. Na oboch stranách sa určujú napäté, skrátené, husté a zriedené nohy sternocleidomastoidného svalu.

Torticollis s vrodenými pterygoidnými záhybmi krku

Torticollis tejto formy sa vyvíja v dôsledku nerovnomerného usporiadania krčných záhybov, ide o zriedkavú formu pterygium coli.

Príznaky torticollis

Charakteristickým klinickým príznakom ochorenia je prítomnosť kožných záhybov v tvare písmena B, ktoré siahajú od bočných plôch hlavy až po ramená, a krátky krk. Vyskytujú sa anomálie vo vývoji svalov a chrbtice.

Liečba torticollis

Liečba tejto formy torticollis sa vykonáva pomocou plastickej chirurgie kožných záhybov s protiľahlými trojuholníkovými chlopňami, čo umožňuje dosiahnuť dobrý kozmetický výsledok.

[ 5 ], [ 6 ]

Torticollis pri vývojových anomáliách 1. krčného stavca

Zriedkavé vývojové anomálie 1. krčného stavca môžu viesť k rozvoju ťažkej progresívnej torticollis.

Príznaky torticollis

Hlavnými príznakmi tejto formy torticollis sú sklon a rotácia hlavy, prejavujúce sa v rôznej miere, asymetria lebky a tváre. U malých detí môže byť hlava pasívne uvedená do priemernej fyziologickej polohy; s vekom deformácia postupuje, stáva sa fixnou a nedá sa pasívne odstrániť.

Diagnóza torticollis

Sternokleidomastoidné svaly nie sú zmenené, niekedy sa pozoruje hypoplázia svalov pozdĺž zadnej časti krku. Charakteristické sú neurologické príznaky: bolesť hlavy, závraty, príznaky pyramídovej insuficiencie, javy kompresie mozgu na úrovni okcipitálneho foramenu.

Röntgenové snímky krčnej chrbtice a dvoch horných stavcov, urobené „ústami“, pomáhajú objasniť diagnózu.

Liečba torticollis

Konzervatívna liečba tejto formy torticollis spočíva v imobilizácii počas spánku pomocou Shantzovho goliera s hlavou naklonenou na opačnú stranu, masáži a elektrickej stimulácii krčných svalov na opačnej strane.

Pri progresívnych formách ochorenia je indikovaná zadná spondylodeza hornej krčnej chrbtice. V závažných prípadoch sa najprv vykoná korekcia deformácie pomocou Gallo aparátu a druhou fázou je okcipitospondylodeza troch až štyroch horných stavcov kostnými auto- alebo alograftmi.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Formuláre

Torticollis pri vrodených klinovitých stavcoch a polovičných stavcoch sa zvyčajne diagnostikuje pri narodení.

Príznaky torticollis

Za zmienku stojí naklonená poloha hlavy, asymetria tváre a obmedzený pohyb v krčnej chrbtici. Pri pasívnej korekcii abnormálnej polohy hlavy nedochádza k žiadnym zmenám svalov. S vekom zakrivenie zvyčajne progreduje do závažného stupňa.

[ 10 ]

Liečba torticollis

Liečba tejto formy torticollis je iba konzervatívna: pasívna korekcia a držanie hlavy vo zvislej polohe pomocou Shantzovho goliera.

Diagnostika vrodená tortikolis

Diferenciálna diagnostika torticollis sa vykonáva s apláziou sternocleidomastoidného svalu, vývojovými anomáliami trapézového svalu a svalu zdvíhajúceho lopatku, kostnými formami torticollis, získanou torticollis (s Trieselovou chorobou, rozsiahlym poškodením kože krku, zápalovými procesmi sternocleidomastoidného svalu, poraneniami a ochoreniami krčných stavcov, paralytickou torticollis, kompenzačnou torticollis pri ochoreniach vnútorného ucha a očí, idiopatickou spastickou torticollis).

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Liečba vrodená tortikolis

Konzervatívna liečba svalovej torticollis je hlavnou metódou liečby tohto ochorenia. Začatá od okamihu zistenia príznakov torticollis, dôsledná a komplexná liečba umožňuje obnoviť tvar a funkcie postihnutého svalu u 74-82% pacientov.

Cieľom cvičenia na korekciu je obnoviť dĺžku sternocleidomastoidného svalu. Pri vykonávaní cvičení je potrebné vyhýbať sa hrubým, násilným pohybom, pretože ďalšia trauma zhoršuje patologické zmeny vo svalovom tkanive. Pri pasívnej korekcii zmeneného svalu sa dieťa umiestni zdravou polovicou krku k stene a zmenenou polovicou smerom k svetlu.

Masáž krku je zameraná na zlepšenie prekrvenia postihnutého svalu a zvýšenie tonusu zdravého preťaženého svalu. Pre udržanie dosiahnutej korekcie po masáži a cvičeniach na úpravu krku sa odporúča držať hlavu mäkkým Shantzovým golierom.

Fyzioterapeutická liečba torticollis sa vykonáva s cieľom zlepšiť prekrvenie postihnutého svalu a resorpciu jazvového tkaniva. Od okamihu detekcie torticollis sa predpisujú tepelné procedúry: parafínové aplikácie, solux, UHF. Vo veku 6-8 týždňov sa predpisuje elektroforéza s jodidom draselným a hyaluronidázou.

Chirurgická liečba torticollis

Indikácie pre chirurgickú liečbu torticollis:

• torticollis, ktorá nereaguje na liečbu počas prvých 2 rokov života dieťaťa;
• recidíva torticollis po chirurgickom zákroku.

V súčasnosti je najbežnejšou technikou, ktorá sa široko používa na odstránenie vrodenej torticollis, otvorené priesečník nôh zmeneného svalu a jeho dolnej časti (operácia Mikulich-Zatsepin).

Technika operácie. Pacient sa uloží na chrbát, pod rameno sa umiestni hustý vankúš vysoký 7 cm, hlava sa zakloní dozadu a otočí na stranu oproti operácii. Horizontálny kožný rez sa urobí 1-2 cm proximálne od kľúčnej kosti v priemetu nôh skráteného svalu. Mäkké tkanivá sa preparujú vrstvu po vrstve. Pod zmenené nohy svalu sa umiestni Cockerova sonda a nohy sa nad ňou prekrížia jedna po druhej. V prípade potreby sa preparujú povrazce, prídavné nohy a zadný cíp povrchovej fascie krku. Povrchová fascia sa preparuje v laterálnom trojuholníku krku. Rana sa zošije; v zriedkavých prípadoch, keď nie je možné eliminovať kontraktúru zmeneného svalu, ako odporúča Zatsepin, jeho prekrížením v dolnej časti, sa operácia doplní prekrížením sternokleidomastoidného svalu v hornej časti, podrobnejšie mastoidného výbežku podľa Langeho.

Pooperačná liečba torticollis

Hlavnými úlohami pooperačného obdobia sú udržanie dosiahnutej hyperkorekcie hlavy a krku, prevencia vzniku jaziev, obnovenie tonusu preťažených svalov zdravej polovice krku. Vyvinúť správny stereotyp polohy hlavy.

Na prevenciu recidívy torticollis a prevenciu vegetatívno-vaskulárnych porúch je v pooperačnom období nevyhnutná funkčná metóda manažmentu pacienta. Prvé 2-3 dni po operácii sa hlava fixuje v hyperkorekovanej polohe mäkkým obväzom typu Shantz. Na 2.-3. deň po operácii sa aplikuje torakocervikálna sadrová obväzka v polohe maximálneho možného sklonu hlavy smerom k nepostihnutému svalu. Na 4.-5. deň po operácii sa predpisujú cvičenia zamerané na zvýšenie sklonu hlavy smerom k nepostihnutému svalu. Zvýšený sklon hlavy dosiahnutý počas cvičení sa fixuje vankúšikmi umiestnenými pod okrajom obväzu na strane postihnutého svalu.

Na 12. – 14. deň sa na oblasť pooperačnej jazvy predpíše elektroforéza s hyaluronidázou. Doba imobilizácie sadrovým obväzom závisí od závažnosti deformácie a veku pacienta, v priemere je to 4 – 6 týždňov. Potom sa sadrový obväz nahradí Shantsovým golierom (asymetrický vzor) a vykoná sa konzervatívna liečba torticollis vrátane masáže (relaxačnej – na postihnutej strane, tonizačnej – na zdravej strane), tepelných procedúr na postihnutú svalovú oblasť, terapeutického cvičenia. Na prevenciu vzniku jaziev sa odporúča fyzioterapia: elektroforéza s jodidom draselným, hyaluronidázou. Indikovaná je bahenná terapia a parafínové aplikácie. Cieľom liečby v tomto štádiu je zvýšiť amplitúdu pohybov hlavy, obnoviť svalový tonus a rozvíjať nové motorické zručnosti.

Ochorenie torticollis vyžaduje dispenzárne sledovanie, ktoré sa vykonáva počas prvého roka života raz za 2 mesiace, v druhom roku života raz za 4 mesiace. Po chirurgickej liečbe počas prvého roka sa vyšetrenie vykonáva raz za 3 mesiace. Po ukončení konzervatívnej a chirurgickej liečby torticollis sú deti podrobené dispenzárnemu sledovaniu až do ukončenia rastu kostí.