Ptóza očných viečok: príčiny, príznaky, diagnostika, liečba

Ptóza horného viečka (syn. blefaroptóza) je abnormálne nízka poloha horného viečka, ktorá môže byť vrodená alebo získaná.

[ 1 ], [ 2 ]

Klasifikácia ptózy očných viečok

1. Neurogénny
   • obrna okulomotorického nervu
   • Hornerov syndróm
   • syndróm Marcusa Gunna
   • syndróm aplázie okulomotorického nervu
2. Myogénny
   • myasténia gravis
   • svalová dystrofia
   • oftalmoplegická myopatia
   • jednoduché vrodené
   • syndróm blefarofimózy
3. Aponeurotický
   • involučný
   • pooperačný
4. Mechanické
   • dermatochaláza
   • nádory
   • edém
   • predné orbitálne lézie
   • zjazvenie

[ 3 ]

Nevyhnutná ptóza očného viečka

Nevyhnutná ptóza očného viečka je spôsobená porušením inervácie tretieho páru hlavových nervov a paralýzou n. oenlosympatického nervu.

Syndróm aplázie hlavového nervu III

Syndróm aplázie tretieho páru hlavových nervov môže byť vrodený alebo získaný v dôsledku parézy okulomotorického nervu, pričom druhá príčina je častejšia.

Príznaky syndrómu aplázie III. hlavového nervu

Patologické pohyby horného viečka sprevádzajúce pohyby očnej buľvy.

Liečba syndrómu aplázie III. hlavového nervu

Resekcia šľachy levatoru a jej zavesenie na obočie.

Myogénna ptóza očného viečka

Myogénna ptóza očného viečka vzniká v dôsledku myopatie zdvihača očného viečka alebo zhoršenia neuromuskulárneho prenosu (neuromyopatia). Získaná myogénna ptóza sa vyskytuje pri myasténii gravis, myotonickej dystrofii a očných myopatiách.

Aponeurotická ptóza

Aponeurotická ptóza je spôsobená delamináciou, avulziou šľachy alebo natiahnutím aponeurózy levatoru, čo obmedzuje prenos sily z normálneho levatorového svalu na horné viečko. Táto patológia je najčastejšie založená na degeneratívnych zmenách súvisiacich s vekom.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Príznaky aponeurotickej ptózy očného viečka

• 1. Zvyčajne bilaterálna ptóza rôzneho stupňa závažnosti s dobrou funkciou levatora.
  
  
  2. Vysoký záhyb horného viečka (12 mm alebo viac), pretože zadné pripojenie aponeurózy k tarzálnej chrupavke je narušené, zatiaľ čo predné pripojenie ku koži zostáva neporušené a ťahá kožný záhyb smerom nahor.
  3. V závažných prípadoch môže chýbať horný záhyb očného viečka, očné viečko nad tarzálnou platničkou je ztenčené a horná drážka je prehĺbená.

Liečba aponeurotickej ptózy očného viečka zahŕňa resekciu levatoru, reflexiu alebo rekonštrukciu prednej aponeurózy levatoru.

Mechanická ptóza očného viečka

Mechanická ptóza vzniká, keď sa horné viečko nepohybuje správne. Medzi príčiny patrí dermatochaláza, veľké nádory viečok, ako sú neurofibrómy, zjazvenie, silný edém viečok a lézie prednej očnice.

Príčiny mechanickej ptózy očného viečka

Dermatochaláza

Dermatochaláza je častý, zvyčajne bilaterálny stav, ktorý sa vyskytuje najmä u starších pacientov a je charakterizovaný „prebytočnou“ kožou horného viečka, niekedy kombinovanou s herniáciou bunkového tkaniva cez oslabenú orbitálnu priehradku. Pozoruje sa vakovité ovisnutie kože viečka s atrofickými záhybmi.

Liečba v závažných prípadoch zahŕňa odstránenie „prebytočnej“ kože (blefaroplastika).

Blefarochaláza

Blefarochaláza je zriedkavé ochorenie spôsobené opakujúcim sa, bezbolestným, pevným opuchom horných viečok, ktorý zvyčajne spontánne ustúpi v priebehu niekoľkých dní. Porucha začína počas puberty opuchom, ktorého frekvencia v priebehu rokov klesá. V závažných prípadoch sa koža horného viečka napína, ochabuje a stenčuje ako hodvábny papier. V iných prípadoch vedie oslabenie orbitálnej priehradky k herniácii bunkového tkaniva.

Syndróm atonického očného viečka

Syndróm atonického („třepotavého“) viečka je zriedkavé, jednostranné alebo obojstranné ochorenie, ktoré často zostáva nediagnostikované. Toto ochorenie sa vyskytuje u veľmi obéznych ľudí, ktorí chrápu a majú spánkové apnoe.

Príznaky atonického („klopavého“) očného viečka

• Mäkké a ochabnuté horné viečka.
• Everzia očných viečok počas spánku vedie k poškodeniu obnaženej tarzálnej spojivky a chronickej papilárnej konjunktivitíde.

Liečba chlopňového očného viečka v miernych prípadoch zahŕňa používanie ochrannej masti na oči alebo náplasti na očné viečka v noci. V závažných prípadoch je potrebné horizontálne skrátenie očného viečka.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Princípy chirurgickej liečby mechanickej ptózy

Fasanella-Servatova technika

• Indikácie: Mierna ptóza s funkciou levatora najmenej 10 mm. Používa sa vo väčšine prípadov Hornerovho syndrómu a miernej vrodenej ptózy.
• Technika: Horný okraj tarzálnej chrupavky sa vyreže spolu s dolným okrajom Müllerovho svalu a prekrývajúcou spojivkou.

Resekcia levatora

• Indikácie: Ptóza rôzneho stupňa s funkciou levatoru najmenej 5 mm. Objem resekcie závisí od funkcie levatoru a závažnosti ptózy.
• Technika: Skrátenie levatora predným (koža) alebo zadným (spojivka) prístupom.

Frontalis Suspension

Indikácie

• Výrazná ptóza (> 4 mm) s veľmi slabou funkciou levatora (< 4 mm).
• Syndróm Marcusa Gunna.
• Aberantná regenerácia okulomotorického nervu.
• Syndróm blefarofimózy.
• Úplná paréza okulomotorického nervu.
• Neuspokojivý výsledok predchádzajúcej resekcie levatora.

Technika: Zavesenie tarzálnej chrupavky na frontálny sval pomocou ligatúry vyrobenej z vlastnej fascia lata pacienta alebo z nevstrebateľného syntetického materiálu, ako je prolín alebo silikón.

Obnova aponeurózy

1. Indikácie: Aponeurotická ptóza s vysokou funkciou levatora.
2. Technika: Premiestnenie a prišitie intaktnej aponeurózy na tarzálnu chrupavku predným alebo zadným prístupom.

Vrodená ptóza očného viečka

Vrodená ptóza očného viečka je ochorenie s autozomálne dominantným typom dedičnosti, pri ktorom sa vyvíja izolovaná dystrofia svalu, ktorý zdvíha horné viečko (myogénna), alebo dochádza k aplázii jadra okulomotorického nervu (neurogénna). Rozlišuje sa medzi vrodenou ptózou s normálnou funkciou horného priameho svalu oka (najbežnejší typ vrodenej ptózy) a ptózou so slabosťou tohto svalu. Ptóza je často jednostranná, ale môže sa prejaviť na oboch očiach. Pri čiastočnej ptóze dieťa dvíha viečka pomocou čelových svalov a zakláňa hlavu (póza „hviezdy“). Horná očná drážka je zvyčajne slabo vyjadrená alebo chýba. Pri pohľade priamo pred seba je horné viečko ovisnuté a pri pohľade nadol je umiestnené vyššie ako opačné.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Príznaky vrodenej ptózy

1. Jednostranná alebo bilaterálna ptóza rôzneho stupňa závažnosti.
2. Absencia horného palpebrálneho záhybu a znížená funkcia zdviháka.
3. Pri pohľade nadol je ptotické viečko umiestnené vyššie ako zdravé viečko kvôli nedostatočnému uvoľneniu zdvihacieho svalu; pri získanej ptóze sa postihnuté viečko nachádza na úrovni zdravého viečka alebo pod ním.

Liečba vrodenej ptózy

Liečba by sa mala vykonávať v predškolskom veku po vykonaní všetkých potrebných diagnostických postupov. V závažných prípadoch sa však odporúča začať liečbu v skoršom veku, aby sa predišlo amblyopii. Vo väčšine prípadov je potrebná resekcia levátora.

Palpebromandibulárny syndróm (Gunnov syndróm) je zriedkavá vrodená, zvyčajne jednostranná ptóza spojená so synkinetickou retrakciou poklesnutého horného viečka po stimulácii pterygoidného svalu na strane ptózy. K mimovoľnému zdvihnutiu poklesnutého horného viečka dochádza počas žuvania, otvárania úst alebo zívania a abdukcia dolnej čeľuste na stranu opačnú k ptóze môže byť tiež sprevádzaná retrakciou horného viečka. Pri tomto syndróme je sval, ktorý zdvíha horné viečko, inervovaný z motorických vetiev trojklanného nervu. Patologická synkinéza tohto typu je spôsobená léziami mozgového kmeňa, často komplikovanými amblyopiou alebo strabizmom.

Syndróm Marcusa Gunna

Syndróm Marcusa Gunna (palpebromandibulárny) sa vyskytuje približne v 5 % prípadov vrodenej ptózy, vo väčšine prípadov je jednostranný. Hoci etiológia ochorenia nie je jasná, predpokladá sa patologická inervácia svalu levator palpebrae motorickou vetvou trojklanného nervu.

Príznaky syndrómu Marcusa Gunna

1. Retrakcia poklesnutého viečka s podráždením ipsilaterálneho pterygoidného svalu počas žuvania, otvárania úst alebo oddeľovania čeľuste v smere opačnom k ptóze.
2. Medzi menej časté stimulácie patrí sánkovanie, úsmev, prehĺtanie a zatínanie zubov.
3. Syndróm Marcusa Gunna s vekom nezmizne, ale pacienti ho dokážu maskovať.

Liečba syndrómu Marcusa Gunna

Je potrebné rozhodnúť, či syndróm a s ním spojená ptóza predstavujú významnú funkčnú alebo kozmetickú chybu. Hoci chirurgická liečba nie vždy dosahuje uspokojivé výsledky, používajú sa nasledujúce metódy.

1. Jednostranná resekcia levatora v stredne ťažkých prípadoch s funkciou levatora 5 mm alebo viac.
2. Jednostranné oddelenie a resekcia šľachy levatoru s insilaterálnym zavesením na obočie (čelový sval) v závažnejších prípadoch.
3. Bilaterálne rozdelenie a resekcia šľachy levatoru s insilaterálnym zavesením na obočie (čelový sval) na dosiahnutie symetrického výsledku.

Blefarofimóza

Blefarofimóza je zriedkavá vývojová anomália spôsobená skrátením a zúžením palpebrálneho sulku, bilaterálnou ptózou, s autozomálne dominantným typom dedičnosti. Vyznačuje sa slabou funkciou svalu, ktorý zdvíha horné viečko, epikantusom, a everziou dolného viečka.

Príznaky blefarofimózy

1. Symetrická ptóza rôzneho stupňa závažnosti s nedostatočnosťou funkcie levatora.
2. Skrátenie palpebrálnej štrbiny v horizontálnom smere.
3. Telekantus a obrátený epikantus.
4. Laterálna ektropia dolných viečok.
5. Slabo vyvinutý nosový chrbát a hypoplázia horného orbitálneho okraja.

Liečba blefarofimózy

Liečba blefarofimózy zahŕňa počiatočnú korekciu epikantu a telekantu, po niekoľkých mesiacoch sa vykonáva bilaterálna frontálna fixácia. Dôležitá je aj liečba amblyopie, ktorá sa môže vyskytnúť približne v 50 % prípadov.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Získaná ptóza očného viečka

Získaná ptóza očného viečka sa pozoruje oveľa častejšie ako vrodená. V závislosti od pôvodu sa rozlišuje neurogénna, myogénna, aponeurotická a mechanická získaná ptóza.

Neurogénna ptóza očného viečka s paralýzou okulomotorického nervu je zvyčajne jednostranná a úplná, najčastejšie spôsobená diabetickou neuropatiou a intrakraniálnymi aneuryzmami, nádormi, poraneniami a zápalmi. Pri úplnej paralýze okulomotorického nervu sa určuje patológia extraokulárnych svalov a klinické prejavy vnútornej oftalmoplegie: strata akomodácie a pupilárnych reflexov, mydriáza. Aneuryzma vnútornej krčnej tepny vo vnútri kavernózneho sinusu teda môže viesť k úplnej vonkajšej oftalmoplegii s anestéziou inervačnej oblasti oka a infraorbitálnej vetvy trojklanného nervu.

Ptóza očného viečka sa môže vyvolať z ochranných dôvodov pri liečbe vredov rohovky, ktoré sa nehoja kvôli nezatvárajúcej sa palpebrálnej štrbine pri lagoftalme. Účinok chemickej denervácie svalu zdvíhajúceho horné viečko botulotoxínom je dočasný (približne 3 mesiace) a zvyčajne postačuje na zastavenie procesu na rohovke. Táto metóda liečby je alternatívou k blefaroree (šitie očného viečka).

Ptóza očných viečok pri Hornerovom syndróme (zvyčajne získaná, ale môže byť aj vrodená) je spôsobená poruchou sympatickej inervácie hladkého svalstva Müllerovho syndrómu. Tento syndróm sa vyznačuje určitým zúžením palpebrálnej štrbiny v dôsledku poklesu horného viečka o 1-2 mm a miernym zdvihnutím dolného viečka, miózou a zhoršeným potením na zodpovedajúcej polovici tváre alebo viečok.

Myogénna ptóza očného viečka sa vyskytuje pri myasténii, často je bilaterálna a môže byť asymetrická. Závažnosť ptózy sa mení zo dňa na deň, je vyvolaná námahou a môže byť kombinovaná s dvojitým videním. Endorfínový test dočasne eliminuje svalovú slabosť, koriguje ptózu a potvrdzuje diagnózu myasténie.

Aponeurotická ptóza je veľmi častý typ ptózy súvisiacej s vekom; vyznačuje sa tým, že šľacha svalu, ktorý zdvíha horné viečko, sa čiastočne oddelí od tarzálnej (chrupavkovitej) platničky. Aponeurotická ptóza môže byť posttraumatická; predpokladá sa, že vo veľkom počte prípadov má pooperačná ptóza tento mechanizmus vývoja.

Mechanická ptóza očného viečka sa vyskytuje pri horizontálnom skrátení očného viečka v dôsledku nádoru alebo jazvového pôvodu, ako aj pri absencii očnej buľvy.

U detí predškolského veku vedie ptóza k pretrvávajúcej strate zraku. Včasná chirurgická liečba závažnej ptózy môže zabrániť vzniku amblyopie. Pri slabej pohyblivosti horného viečka (0-5 mm) je vhodné ho zavesiť na čelový sval. Pri stredne ťažkej exkurzii viečka (6-10 mm) sa ptóza koriguje resekciou svalu, ktorý zdvíha horné viečko. Pri kombinácii vrodenej ptózy a dysfunkcie horného priameho svalu sa vykonáva resekcia šľachy levatoru vo väčšom objeme. Vysoká exkurzia viečka (viac ako 10 mm) umožňuje resekciu (duplikáciu) aponeurózy levatoru alebo Müllerovho svalu.

Liečba získanej patológie závisí od etiológie a rozsahu ptózy, ako aj od pohyblivosti očného viečka. Bolo navrhnutých veľké množstvo metód, ale princípy liečby zostávajú nezmenené. Neurogénna ptóza u dospelých vyžaduje včasnú konzervatívnu liečbu. Vo všetkých ostatných prípadoch je vhodná chirurgická liečba.

Ak je viečko poklesnuté o 1-3 mm a má dobrú pohyblivosť, vykoná sa transkonjunktiválna resekcia Müllerovho svalu.

V prípadoch miernej ptózy (3-4 mm) a dobrej alebo uspokojivej pohyblivosti očného viečka je indikovaný chirurgický zákrok na svale, ktorý zdvíha horné viečko (plastika šľachy, refixácia, resekcia alebo duplikácia).

Pri minimálnej pohyblivosti viečka je zavesené na čelnom svale, čo zabezpečuje mechanické zdvihnutie viečka pri zdvíhaní obočia. Kozmetické a funkčné výsledky tejto operácie sú horšie ako účinok zásahov na zdviháky horných viečok, ale táto kategória pacientov nemá alternatívu k zaveseniu.

Na mechanické zdvihnutie očného viečka je možné použiť špeciálne oblúky pripevnené k rámom okuliarov alebo použiť špeciálne kontaktné šošovky. Tieto zariadenia sú zvyčajne zle tolerované, preto sa používajú veľmi zriedka.

Pri dobrej pohyblivosti očných viečok je účinok chirurgickej liečby vysoký a stabilný.

[ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]

Klinické príznaky ptózy

Vrodená a získaná ptóza sa líšia vekom pacienta, keď sa patológia objavila, a trvaním jej priebehu. V pochybných prípadoch môžu byť užitočné staré fotografie pacienta. Dôležité je tiež dozvedieť sa o možných prejavoch systémových ochorení, ako je pridružená diplopia, rozdiely v stupni ptózy počas dňa alebo na pozadí únavy.

[ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ]

Pseudoptóza

Nasledujúce patológie sa môžu mylne považovať za ptózu.

• Nedostatočná podpora očných viečok očnou buľvou v dôsledku zníženia objemu orbitálneho obsahu (umelé oko, mikroftalmus, enoftalmus, ftíza očnej buľvy).
• Kontralaterálna retrakcia viečok sa zisťuje porovnaním úrovní horných viečok, pričom sa berie do úvahy, že horné viečko normálne pokrýva rohovku o 2 mm.
• Ipsilaterálna hypotrofia, pri ktorej horné viečko klesá smerom nadol a sleduje očnú buľvu. Pseudoptóza zmizne, ak pacient fixuje pohľad hypotrofickým okom, zatiaľ čo zdravé oko je zatvorené.
• Ptóza obočia v dôsledku „prebytočnej“ kože nad obočím alebo v dôsledku paralýzy tvárového nervu, ktorú možno zistiť zdvihnutím obočia rukou.
• Dermatochaláza, pri ktorej „prebytočná“ koža horných viečok spôsobuje vznik normálnej alebo pseudoptózy.

Merania

• Vzdialenosť okraja viečka - reflex. Toto je vzdialenosť medzi horným okrajom viečka a odrazom lúča perovej baterky na rohovke, na ktorý sa pacient pozerá.
• Výška palpebrálnej štrbiny je vzdialenosť medzi horným a dolným okrajom viečka, meraná v meridiáne prechádzajúcom zrenicou. Okraj horného viečka sa zvyčajne nachádza približne 2 mm pod horným limbom, dolného viečka 1 mm alebo menej nad dolným limbom. U mužov je výška menšia (7 – 10 mm) ako u žien (8 – 12 mm). Jednostranná ptóza sa hodnotí podľa rozdielu vo výške s kolaterálnou stranou. Ptóza sa klasifikuje ako mierna (do 2 mm), stredná (3 mm) a ťažká (4 mm alebo viac).
• Funkcia zdviháka (exkurzia horného viečka). Meria sa tak, že palcom držíte pacientovo obočie, zatiaľ čo sa pacient pozerá dole, aby sa vylúčila činnosť čelového svalu. Potom sa pacient pozrie čo najviac hore, exkurzia viečka sa meria pravítkom. Normálna funkcia je 15 mm alebo viac, dobrá je 12 – 14 mm, dostatočná je 5 – 11 mm a nedostatočná je 4 mm alebo menej.
• Horná palpebrálna drážka je vertikálna vzdialenosť medzi okrajom viečka a záhybom viečka pri pohľade nadol. U žien je to približne 10 mm. U mužov je to 8 mm. Absencia záhybu u pacienta s vrodenou ptózou je nepriamym znakom insuficiencie levátora, zatiaľ čo vysoký záhyb naznačuje defekt aponeurózy. Kožný záhyb slúži ako marker pre počiatočný rez.
• Pretarzálna vzdialenosť je vzdialenosť medzi okrajom viečka a kožným záhybom pri fixácii vzdialeného objektu.

Asociačné znaky

1. Zvýšená inervácia môže ovplyvniť levator na strane ptózy, najmä pri pohľade nahor. Kombinovaná zvýšená inervácia kontralaterálneho intaktného levatora vedie k trakcii očného viečka smerom nahor. Je potrebné zdvihnúť očné viečko postihnuté ptózou prstom a sledovať pokles intaktného očného viečka. V tomto prípade je potrebné pacienta upozorniť, že chirurgická korekcia ptózy môže stimulovať poklesnutie kontralaterálneho očného viečka.
2. Únavový test sa vykonáva 30 sekúnd bez toho, aby pacient žmurkal. Progresívne poklesávanie jedného alebo oboch viečok alebo neschopnosť smerovať pohľad smerom nadol sú patognomickými príznakmi myasténie. Pri myastenickej ptóze sa zisťuje odchýlka horného viečka na sakádach od pohľadu smerujúceho nadol k pohľadu smerujúcemu priamo pred seba (Coganov príznak zášklbov) alebo „skok“ pri pohľade do strany.
3. U pacientov s vrodenou ptózou by sa mala vyšetriť zhoršená motilita oka (najmä dysfunkcia horného priameho svalu). Korekcia ipsilaterálnej hypotrofie môže ptózu zlepšiť.
4. Palpebromandibulárny syndróm sa zistí, ak pacient vykonáva žuvacie pohyby alebo skláňa čeľusť nabok.
5. Bellov fenomén sa skúma držaním otvorených viečok pacienta rukami; pri pokuse o zatvorenie očí sa pozoruje pohyb očnej buľvy smerom nahor. Ak sa fenomén neprejaví, existuje riziko pooperačných expozičných keratopatií, najmä po rozsiahlych resekciách levatoru alebo suspenzných technikách.