Rakovina kostnej drene: príčiny, príznaky, diagnostika, liečba

Onkologické ochorenie myeloidného (hematopoetického) tkaniva patrí do kategórie hemoblastózy, čo je vlastne rakovina kostnej drene. Je potrebné poznamenať, že rakovinové bunky z kostnej drene sú schopné ovplyvniť kostné tkanivo a potom sa vyvíjajú rôzne formy rakoviny kostí. A môžu spôsobiť onkologické poškodenie krvi.

Keď už hovoríme o rakovine kostnej drene, odborníci sa odvolávajú na rakovinu najdôležitejších hematopoetických orgánov u ľudí, ktorá sa nachádza v špongiovom tkanive kostí (koncové časti dlhých tubulárnych kostí a dutín mnohých špongiovitých kostí, vrátane kostí panvy, lebky, hrudnej kosti). Sú to špeciálne bunky myeloidného tkaniva kostnej drene - hematopoetické kmeňové bunky - ktoré syntetizujú leukocyty, krvné doštičky, erytrocyty, ako aj eozinofily, neutrofily, bazofily a mononukleárne fagocyty. Kostná dreň nesyntetizuje lymfocyty, ale namiesto toho obsahuje B-lymfocyty, ktoré rozpoznávajú geneticky cudzie látky (antigény) v našom tele, začínajú produkovať ochranné protilátky a „uvoľňujú“ ich do krvi, čím zabezpečujú fungovanie imunitného systému.

[1],

Príčiny rakoviny kostnej drene

V priebehu mnohých štúdií o príčinách rakoviny kostnej drene sa ukázalo, že okrem iných orgánov je kostná dreň ovplyvnená pomerne zriedka. Oveľa bežnejšia situácia je vtedy, keď sa kostná dreň stáva cieľom metastáz. Podľa onkológov sú rakovinové metastázy v kostnej dreni najčastejšie pozorované u pacientov so zhubnými novotvarmi pľúc, štítnej žľazy, prsných žliaz, prostaty, ako aj u neuroblastómov u detí (rakovina sympatického nervového systému). V druhom prípade sa metastázy kostnej drene objavujú u viac ako 60% pacientov. Kým rakovinové metastázy v kostnej dreni pre zhubné nádory hrubého čreva sa vyskytujú len v 8% prípadov. Šírenie (šírenie) rakovinových buniek z primárneho miesta nádoru sa vyskytuje v krvi a lymfy, a tak sa rakovinové bunky nekontrolovane množia do kostnej drene.

Existuje však primárny karcinóm kostnej drene, ktorého skutočné príčiny dnes nie sú známe. Faktory, ako sú infekcie, škodlivé chemikálie alebo iné nepriaznivé vplyvy na životné prostredie, môžu zohrávať úlohu vo vývoji rakoviny kostnej drene, ale nie sú k dispozícii žiadne dôkazy. Keďže neexistujú žiadne platné argumenty, že existuje dedičný faktor.

Väčšina výskumníkov má tendenciu vidieť príčiny rakoviny kostnej drene v somatickej mutácii plazmatických buniek - hlavných buniek, ktoré produkujú protilátky a sú posledným štádiom vývoja B-lymfocytov. Podľa tejto verzie, rakovina kostnej drene - sarkóm kostnej drene alebo ochorenie myelómu - vyplýva z deštrukcie myeloidného tkaniva, ku ktorému dochádza v dôsledku nadmerného počtu plazmatických buniek. Niekedy plazmatické bunky môžu úplne vytlačiť normálne hematopoetické tkanivo z kostnej drene.

[2],

Príznaky rakoviny kostnej drene

Rakovina kostnej drene, ako ukazujú lekárske štatistiky, postihuje hlavne mužov po 50 rokoch, ale môže sa rozvíjať aj u mladších ľudí. Choroba má dve formy: s jedným zameraním (solitérnym) a viacnásobným (difúznym).

Domáci a zahraniční onkológovia poukazujú na nasledovné hlavné klinické príznaky rakoviny kostnej drene:

• anémia, pri ktorej sa človek rýchlo unaví, sa sťažuje na slabosť a závraty. Niekedy je anémia prvým a najvýraznejším prejavom ochorenia;
• pretrvávajúce a zhoršené bolesti v kostiach (najčastejšie v dolnej časti chrbta, panvy a rebier);
• modriny na tele a krvácanie z ďasien (problémy so zrážaním krvi spojené s nízkym počtom krvných doštičiek);
• kompresia koncov miechového nervu, ktorá sa prejavuje slabosťou svalov nôh, necitlivosť určitých častí tela alebo nôh, bolesť v mechúre alebo črevách a problémy s ich vyprázdňovaním;
• zvýšený smäd, nevoľnosť, vracanie, zápcha (indikujú vysokú hladinu vápnika v krvi - hyperkalcémia);
• krvácanie z nosa, rozmazané videnie, bolesti hlavy, ospalosť (spojená so zvýšenou viskozitou krvi v dôsledku veľmi vysokej hladiny anomálneho proteínu triedy imunoglobulínov - paraproteín);
• miesta kostnej drene a kostí (panva, rebrá, hrudná kosť, lebka, menej často dlhé kosti) vo forme dier rôznych veľkostí, ale vždy okrúhly tvar s jasnými hranicami;
• opuch nad ohniskom nádoru.

V difúznej forme rakoviny kostnej drene (myelóm) sa pozorovali také príznaky, ako sú: \ t

• progresívna anémia normochrómneho typu, vyčerpanie, úbytok hmotnosti;
• bolesť kostí;
• rozmery jednotlivých uzlín lézií sa zvyšujú a spájajú, čo spôsobuje zhrubnutie kostného tkaniva;
• systémová osteoporóza, to znamená zníženie hustoty kostí a sily (môže byť sprevádzané patologickými zlomeninami);
• lézia siaha až do chrbtice, čo spôsobuje jej zakrivenie (kyfoskolióza hrudnej oblasti);
• citlivosť pacientov s bakteriálnymi infekciami v dôsledku signifikantného poklesu imunity (v dôsledku hypogamaglobulinémie).

Fázy rakoviny kostnej drene

V prvej fáze a často v druhej fáze rakoviny kostnej drene je táto choroba zriedkavo diagnostikovaná, pretože pacienti užívajú bolesti radikulitídy, ktorá ich trápi, a lekári užívajú osteochondrózu, reumatizmus alebo primárnu radikuloneuritídu. Ak pacienti idú k urológovi o problémoch s obličkami, okamžite podozrenie na urolitiázu alebo pyelonefritídu. A len na ultrazvuku sa detegujú lokálne patologické lézie kostného tkaniva.

Posledným štádiom akejkoľvek rakoviny je stav, keď nádor metastázy do lymfatických uzlín a ďalších orgánov. Rakovina kostnej drene stupňa 4 je rozsiahly sarkóm kostnej drene s metastázami alebo difúznou formou myelómu.

[3], [4]

Diagnóza rakoviny kostnej drene

Je jasné, že príznaky rakoviny kostnej drene nemusia byť jediným základom diagnózy. Diagnóza by sa navyše mala diferencovať. Potrebné sú laboratórne krvné testy (biochemické a stanovenie IgM protilátok v krvi), moč, výkaly, ako aj histologické vyšetrenie častíc postihnutých tkanív (biopsia) a biochemická analýza myeloidného tkaniva (punkcia kostnej drene).

V diagnostike rakoviny kostnej drene sú potrebné rádiografické metódy, scintigrafia kostí, počítačová tomografia (CT) a zobrazovanie magnetickou rezonanciou (MRI).

97% pacientov s rakovinou kostnej drene vykazuje abnormálne krvné a močové testy na proteín.

Krvný test na rakovinu kostnej drene je veľmi špecifický. Teda, farebný indikátor krvi (to znamená relatívny obsah hemoglobínu v jednom erytrocyte) sa blíži jednote (rýchlosťou 0,85-1,05). Indikátory ESR sa zvýšili. Charakteristickým znakom anémie je zmena tvaru erytrocytov (poikilocytóza), čo je významný rozdiel vo veľkosti erytrocytov u tej istej osoby (anisocytóza) s veľkým percentom erytrocytov, ktoré sú abnormálne malé (mikrocytóza).

Zároveň sa v krvi pacientov s rakovinou kostnej drene zvyšuje počet jadrových foriem erytrocytov a erytroblastov (medziľahlých buniek vývoja červených krviniek). Počet retikulocytov (mladé červené krvinky, ktoré sa tvoria v kostnej dreni a cirkulujú v krvi) je tiež nad normou. Počet krvných doštičiek v krvnom teste na rakovinu kostnej drene je však výrazne pod normatívnou úrovňou.

Na potvrdenie diagnózy sa vykoná histologická analýza kostnej drene - biopsia (trepanobiopsia) a myelogram založený na jej výsledkoch umožňuje objektívne vyhodnotenie stavu buniek kostnej drene.

Liečba rakoviny kostnej drene

Liečba rakoviny kostnej drene závisí od formy ochorenia. V prípade solitárnej formy myelómu je hlavnou liečebnou metódou chirurgický zákrok, pri ktorom sa lézia odstráni.

Predpisuje sa aj symptomatická liečba, ktorá je zameraná na zmiernenie bolesti (užívanie liekov proti bolesti); posilňovanie kostí (chrániče kostí - bisfosfonáty); zvýšenie obsahu erytrocytov v krvi (steroidné hormonálne látky).

Na zlepšenie zloženia krvi pacientov a zníženie hladiny paraproteínu v nej možno použiť výmennú transfúziu alebo membránovú výmenu plazmy.

Ak sú lézie solitárne, prebieha radiačná terapia. Na difúzny myelóm sa používajú rôzne režimy chemoterapie na zastavenie ich množenia rakovinových buniek.

Transplantácia kmeňových buniek môže byť jednou z možností liečby rakoviny kostnej drene. Táto liečba nie je vhodná pre všetky prípady, dáva však väčšiu šancu na úplnú remisiu. Kmeňové bunky sa zvyčajne získavajú z krvi pacienta s rakovinou pred rádioterapiou alebo chemoterapiou.

Celkové trvanie liečby rakoviny kostnej drene pred remisiou môže byť približne rok. V mnohých prípadoch, keď dochádza k čiastočnej remisii, sa v určitom bode ochorenie vracia (relapsy). Postupom času sa liečba relapsov stáva komplikovanejšou a zložitejšou.

[5], [6]

Prevencia rakoviny kostnej drene

Je potrebné poznamenať, že pokles imunity hrá dôležitú úlohu vo vývoji rakoviny kostnej drene. Preto, aby sa telu poskytli látky užitočné pre kostnú dreň, odporúča sa jesť:

• morské ryby bohaté na tuky (ako zdroj esenciálnych mastných kyselín);
• kuracie mäso (bielkoviny, selén, vitamíny skupiny B);
• vlašské orechy (železo, kobalt, meď, jód, zinok, mangán a polynenasýtené mastné kyseliny);
• arašidy (kyselina arachidónová);
• kuracie vajcia (luteín);
• morský kale (jód).

Veľmi dôležitá je adekvátna korekcia hyperkalcémie, preto sa ľuďom s diagnózou karcinómu kostnej drene (myelóm) zvyčajne odporúča piť veľa tekutín - najmenej tri litre denne. Pomáha znižovať vysoké hladiny vápnika.

[7], [8]

Predikcia rakoviny kostí

Najčastejšia prognóza rakoviny kostnej drene je nepriaznivá. Hoci u primárneho solitárneho myelómu bez metastáz je prežitie pacientov 75-80%. Vo väčšine prípadov osteogénne nádory vedú k smrti, to znamená, keď rakovinové bunky z kostnej drene prenikli do kostí a spôsobili rakovinu kostí (osteogénny sarkóm, chondrosarkóm, chordóm, Ewingov sarkóm atď.).

[9]

Koľko žije v rakovine kostnej drene?

Všeobecne platí, že s včasnou detekciou a liečbou, asi polovica ľudí žije 3-4 roky. V niektorých prípadoch choroba veľmi dobre reaguje na liečbu a prežitie je oveľa vyššie. Najmä úspešná transplantácia kmeňových buniek poskytuje dobré šance na úplnú remisiu rakoviny kostnej drene.