Rakovina kostnej drene: príčiny, príznaky, diagnostika, liečba

Onkologické ochorenie myeloidného (hematopoetického) tkaniva sa klasifikuje ako hemoblastóza a v skutočnosti ide o rakovinu kostnej drene. Treba poznamenať, že rakovinové bunky z kostnej drene sú schopné ovplyvniť kostné tkanivo a následne sa vyvinú rôzne formy rakoviny kostí. A môžu spôsobiť onkologické krvné lézie.

Keď hovoria o rakovine kostnej drene, odborníci majú na mysli onkologické ochorenie najdôležitejšieho hematopoetického orgánu človeka, ktorý sa nachádza v špongióznom tkanive kostí (koncové časti dlhých rúrkovitých kostí a dutiny mnohých špongióznych kostí vrátane kostí panvy, lebky a hrudnej kosti). Sú to špeciálne bunky myeloidného tkaniva kostnej drene – hematopoetické kmeňové bunky – ktoré syntetizujú leukocyty, krvné doštičky, erytrocyty, ako aj eozinofily, neutrofily, bazofily a mononukleárne fagocyty. Kostná dreň nesyntetizuje lymfocyty, ale obsahuje B-lymfocyty, ktoré rozpoznávajú geneticky cudzie látky (antigény) v našom tele, začnú produkovať ochranné protilátky a „uvoľňujú“ ich do krvi, čím zabezpečujú fungovanie imunitného systému.

[ 1 ]

Príčiny rakoviny kostnej drene

Početné štúdie zaoberajúce sa príčinami rakoviny kostnej drene ukázali, že kostná dreň je zriedkavo postihnutá oddelene od iných orgánov. Oveľa častejšia situácia je, keď sa kostná dreň stane cieľom metastáz. Podľa onkológov sa metastázy rakoviny do kostnej drene najčastejšie pozorujú u pacientov so zhubnými nádormi pľúc, štítnej žľazy, mliečnych žliaz, prostaty a tiež pri detskom neuroblastóme (rakovina sympatického nervového systému). V druhom prípade sa metastázy do kostnej drene vyskytujú u viac ako 60 % pacientov. Zatiaľ čo metastázy rakoviny do kostnej drene pri zhubných nádoroch hrubého čreva sa vyskytujú iba v 8 % prípadov. Diseminácia (šírenie) rakovinových buniek z primárneho nádorového miesta prebieha krvou a lymfou, a tak sa nekontrolovateľne množiace sa rakovinové bunky dostávajú do kostnej drene.

Existuje však aj primárna rakovina kostnej drene, ktorej skutočné príčiny v súčasnosti nie sú známe. Pri vzniku rakoviny kostnej drene môžu hrať úlohu faktory, ako sú infekcie, škodlivé chemikálie alebo iné nepriaznivé vplyvy prostredia, ale neexistujú o tom žiadne presvedčivé dôkazy. Neexistujú ani žiadne podložené argumenty o existencii dedičného faktora.

Väčšina výskumníkov vidí príčiny rakoviny kostnej drene v somatickej mutácii plazmatických buniek - hlavných buniek, ktoré produkujú protilátky a sú konečným štádiom vývoja B-lymfocytov. Podľa tejto verzie vzniká rakovina kostnej drene - sarkóm kostnej drene alebo myelóm - v dôsledku deštrukcie myeloidného tkaniva, ku ktorej dochádza v dôsledku nadmerného množstva plazmatických buniek. Niekedy môžu plazmatické bunky úplne vytlačiť normálne hematopoetické tkanivo z kostnej drene.

[ 2 ]

Príznaky rakoviny kostnej drene

Rakovina kostnej drene, ako ukazujú lekárske štatistiky, postihuje najmä mužov po 50. roku života, ale môže sa vyvinúť aj u mladších ľudí. Ochorenie má dve formy: s jedným ložiskom (solitérne) a viacnásobné (difúzne).

Domáci a zahraniční onkológovia poukazujú na nasledujúce hlavné klinické príznaky rakoviny kostnej drene:

• anémia, pri ktorej sa človek rýchlo unaví, sťažuje sa na slabosť a závraty. Niekedy je anémia úplne prvým a hlavným prejavom ochorenia;
• pretrvávajúca bolesť v kostiach, ktorá sa zintenzívňuje pri pohybe (najčastejšie v oblasti dolnej časti chrbta, panvy a rebier);
• modriny na tele a krvácanie ďasien (problémy so zrážanlivosťou krvi spojené s nízkou hladinou krvných doštičiek);
• kompresia zakončení miechových nervov, ktorá sa prejavuje slabosťou svalov nôh, znecitlivením jednotlivých častí tela alebo nôh, bolesťou močového mechúra alebo čriev a problémami s ich vyprázdňovaním;
• zvýšený smäd, nevoľnosť, vracanie, zápcha (naznačujú vysokú hladinu vápnika v krvi - hyperkalcémia);
• krvácanie z nosa, rozmazané videnie, bolesti hlavy, ospalosť (spojená so zvýšenou viskozitou krvi v dôsledku veľmi vysokých hladín abnormálneho imunoglobulínového proteínu – paraproteínu);
• miesta poškodenia kostnej drene a kostí (panva, rebrá, hrudná kosť, lebka, menej často - dlhé kosti) vo forme otvorov rôznych veľkostí, ale vždy okrúhleho tvaru s jasnými hranicami;
• opuch nad miestom nádoru.

Pri difúznej forme rakoviny kostnej drene (myelóm) sa pozorujú nasledujúce príznaky:

• progresívna normochrómna anémia, vyčerpanie, úbytok hmotnosti;
• bolesť kostí;
• veľkosť jednotlivých lézií sa zväčšuje a spája, čo spôsobuje zhrubnutie kostného tkaniva;
• systémová osteoporóza, teda zníženie hustoty a pevnosti kostí (môže byť sprevádzaná patologickými zlomeninami);
• lézia sa šíri do chrbtice a spôsobuje jej zakrivenie (hrudná kyfoskolióza);
• náchylnosť pacientov na bakteriálne infekcie v dôsledku výrazného zníženia imunity (v dôsledku hypogamaglobulinémie).

Štádiá rakoviny kostnej drene

V prvom a často aj v druhom štádiu rakoviny kostnej drene sa toto ochorenie diagnostikuje zriedkavo, pretože pacienti si bolesť, ktorá ich trápi, mýlia s radikulitídou a lekári s osteochondrózou, reumatizmom, artritídou alebo primárnou radikuloneuritídou. Ak sa pacienti poradia s urológom ohľadom problémov s obličkami, okamžite majú podozrenie na urolitiázu alebo pyelonefritídu. Až na ultrazvuku sa zistia lokálne patologické lézie kostného tkaniva.

Za posledné štádium akéhokoľvek onkologického ochorenia sa považuje stav, keď nádor metastázuje do lymfatických uzlín a iných orgánov. Rakovina kostnej drene v 4. štádiu je rozsiahly sarkóm kostnej drene s metastázami alebo difúzna forma myelómového ochorenia.

[ 3 ], [ 4 ]

Diagnóza rakoviny kostnej drene

Je zrejmé, že príznaky rakoviny kostnej drene nemôžu byť jediným základom pre diagnózu. Diagnostika musí byť navyše diferencovaná. Nevyhnutné sú laboratórne vyšetrenia krvi (biochemické a stanovenie protilátok IgM v krvi), moču, stolice, ako aj histologické vyšetrenie častíc postihnutého tkaniva (biopsie) a biochemická analýza myeloidného tkaniva (punkcia kostnej drene).

Pri diagnostike rakoviny kostnej drene sa nevyhnutne používajú rádiologické metódy, scintigrafia kostí, počítačová tomografia (CT) a magnetická rezonancia (MRI).

U 97 % pacientov s rakovinou kostnej drene sú krvné a močové bielkovinové testy abnormálne.

Analýza krvi na rakovinu kostnej drene je veľmi špecifická. Farebný index krvi (t. j. relatívny obsah hemoglobínu v jednom erytrocyte) sa teda blíži k jednej (norma je 0,85 – 1,05). Ukazovatele sedimentácie erytrocytov (ESR) sú zvýšené. Zisťuje sa zmena tvaru erytrocytov (poikilocytóza) charakteristická pre anémiu, ako aj významný rozdiel vo veľkosti erytrocytov u tej istej osoby (anizocytóza) s veľkým percentom abnormálne malých erytrocytov (mikrocytóza).

V krvi pacientov s rakovinou kostnej drene je zvýšený počet jadrových foriem erytrocytov a erytroblastov (medzibunky vo vývoji červených krviniek). Počet retikulocytov (mladých erytrocytov, ktoré sa tvoria v kostnej dreni a cirkulujú v krvi) je tiež vyšší ako normálny. Obsah krvných doštičiek v krvnom teste na rakovinu kostnej drene je však výrazne nižší ako normálna hladina.

Na potvrdenie diagnózy sa vykoná histologická analýza kostnej drene - biopsia (trepanobiopsia) a myelogram zostavený na základe jej výsledkov umožňuje objektívne posúdenie stavu buniek kostnej drene.

Liečba rakoviny kostnej drene

Liečba rakoviny kostnej drene závisí od formy ochorenia. Pri solitárnej forme myelómu je hlavnou metódou liečby chirurgická, pri ktorej sa lézia odstráni.

Predpísaná je aj symptomatická liečba, ktorá je zameraná na zmiernenie bolesti (užívanie liekov proti bolesti); posilnenie kostí (ochrany kostného tkaniva - bisfosfonáty); zvýšenie obsahu červených krviniek v krvi (steroidné hormonálne látky).

Na zlepšenie zloženia krvi pacientov a zníženie hladiny paraproteínu v nej sa môže použiť výmenná transfúzia alebo membránová plazmaferéza.

Ak sú lézie osamelé, podáva sa rádioterapia. Pri difúznom myelóme sa používajú rôzne chemoterapeutické režimy na zastavenie proliferácie rakovinových buniek.

Transplantácia kmeňových buniek môže byť možnosťou liečby rakoviny kostnej drene. Táto liečba nie je vhodná pre všetky prípady, ale ponúka väčšiu šancu na úplnú remisiu. Kmeňové bunky sa zvyčajne získavajú z krvi pacienta s rakovinou pred ožarovaním alebo chemoterapiou.

Celkové trvanie liečby rakoviny kostnej drene až do dosiahnutia remisie môže byť približne rok. V mnohých prípadoch, keď dôjde k čiastočnej remisii, sa ochorenie v určitom bode vráti (relapsy). Postupom času sa liečba relapsov stáva zložitejšou a náročnejšou.

[ 5 ], [ 6 ]

Prevencia rakoviny kostnej drene

Treba poznamenať, že znížená imunita zohráva dôležitú úlohu pri rozvoji rakoviny kostnej drene. Preto sa na zabezpečenie látok užitočných pre kostnú dreň odporúča konzumovať:

• mastné morské ryby (ako zdroj esenciálnych mastných kyselín);
• kuracie mäso (bielkoviny, selén, vitamíny skupiny B);
• vlašské orechy (železo, kobalt, meď, jód, zinok, mangán a polynenasýtené mastné kyseliny);
• arašidy (kyselina arachidónová);
• kuracie vajcia (luteín);
• morské riasy (jód).

Správna úprava hyperkalcémie je veľmi dôležitá, preto sa ľuďom s diagnostikovanou rakovinou kostnej drene (myelómom) zvyčajne odporúča piť veľa tekutín – aspoň tri litre denne. To pomáha znižovať vysoké hladiny vápnika.

[ 7 ], [ 8 ]

Prognóza rakoviny kostnej drene

Najčastejšie je prognóza rakoviny kostnej drene nepriaznivá. Hoci pri primárnom solitárnom myelóme bez metastáz je miera prežitia pacientov 75-80%. Vo väčšine prípadov vedú k smrti osteogénne nádory, teda keď rakovinové bunky z kostnej drene preniknú do kostí a spôsobia rakovinu kostí (osteogénny sarkóm, chondrosarkóm, chordóm, Ewingov sarkóm atď.).

[ 9 ]

Ako dlho žijú ľudia s rakovinou kostnej drene?

Vo všeobecnosti, ak sa ochorenie zistí a lieči včas, približne polovica ľudí žije 3 – 4 roky. V niektorých prípadoch ochorenie reaguje na liečbu veľmi dobre a prežitie je oveľa vyššie. Najmä úspešná transplantácia kmeňových buniek dáva dobrú šancu na úplnú remisiu rakoviny kostnej drene.