Rakovina slznej žľazy

Rakovina slznej žľazy je zriedkavý, vysoko malígny nádor so zlou prognózou. Podľa frekvencie výskytu sa delí na nasledujúce histologické typy: adenoidno-cystický, pleomorfný adenokarcinóm, mukoepidermoidný, dlaždicobunkový.

Rakovina slzných žliaz sa u žien vyvíja dvakrát častejšie v akomkoľvek veku a vyznačuje sa invazívnym rastom už v najskorších štádiách vývoja. Nádor sa vyznačuje významnou bunkovou variabilitou a rýchlo rastie. Anamnéza ochorenia zvyčajne nepresahuje 2 roky, častejšie pacientky zaznamenávajú zrýchlený nárast všetkých symptómov počas niekoľkých (až 6) mesiacov. Často sú prvými príznakmi rozvíjajúcej sa rakoviny bolesť, nepohodlie a slzenie v postihnutej očnici. Nerovnomerné poklesnutie horného viečka sa objavuje skoro (ptóza sa spočiatku vyvíja v jeho vonkajšej tretine). Horný prechodný záhyb sa stáva plytším. Exoftalmus sa vyvíja s posunom očnej buľvy smerom nadol a dovnútra, niekedy iba smerom nadol. Myopický astigmatizmus sa vyvíja v dôsledku mechanickej deformácie oka nádorom. Hmatateľný nádor je hrudkovitý, prakticky sa neposúva vo vzťahu k podkladovým tkanivám. Pohyby očí smerom k nádoru sú obmedzené, repozícia je značne sťažená.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Príznaky rakoviny slzných žliaz

Rakovina slznej žľazy sa prejavuje v 4. až 6. desaťročí života. Anamnéza ochorenia je kratšia ako pri benígnom nádore.

Bolesť je znakom malignity, ale môže sa vyskytnúť aj pri zápalových procesoch. Pleomorfný adenokarcinóm (malígny zmiešanobunkový nádor) je reprezentovaný tromi hlavnými klinickými variantmi:

• Po neúplnom odstránení benígneho pleomorfného adenómu, následnej jednej alebo viacerých recidív v priebehu niekoľkých rokov a prípadnej malígnej transformácii.
• Dlhotrvajúci exoftalmus (alebo zväčšenie horného viečka), ktorý sa náhle začne zväčšovať.
• Bez predchádzajúcej anamnézy pleomorfného adenómu ako rýchlo rastúca masa v slznej žľaze (zvyčajne počas niekoľkých mesiacov).

Príznaky rakoviny slzných žliaz

• Novotvar v oblasti slznej žľazy, ktorý posúva očnú buľvu.
• Zadné predĺženie zahŕňajúce hornú orbitálnu štrbinu môže viesť k konjunktiválnej a episklerálnej kongescii a oftalmoplégii.
• Obmedzenie pohybov očí smerom nahor a von (bežný príznak).
• Hypestézia zóny inervácie slzného nervu.
• Edém optického disku a choroidálnych záhybov.

Metódy štúdia rakoviny slznej žľazy

Diagnóza sa stanoví až po histologickom vyšetrení. Predpokladanú diagnózu možno stanoviť na základe analýzy klinických symptómov a výsledkov inštrumentálneho vyšetrenia. Rádiografia odhaľuje oblasti deštrukcie kostí na pozadí zväčšenej očnice, najčastejšie v hornej vonkajšej, hornej a vonkajšej stene očnice. Počítačová tomografia umožňuje určiť rozsah tieňa nádoru, nerovnosť jeho okrajov, šírenie do susedných extraokulárnych svalov a nerovnosť kontúr kostnej steny očnice alebo jej úplnú deštrukciu a ultrazvukové vyšetrenie - iba prítomnosť tieňa nádoru a jeho hustotu. Rádioscintigram očnice pri adenokarcinóme sa vyznačuje zvýšením koeficientu asymetrie, typického pre malígne nádory. Diaľková termografia, najmä pri cukrovej záťaži, je informatívna. Predoperačná biopsia tenkou ihlou pomáha objasniť diagnózu.

• CT odhaľuje eróziu priľahlej kosti alebo vrastanie kosti, často sú viditeľné kalcifikácie;
• Na stanovenie histologickej diagnózy je potrebná biopsia. Následná liečba závisí od rozsahu invázie nádoru do susedných štruktúr, ako sa určí pomocou CT;
• Neurologické vyšetrenie je nevyhnutné, pretože adenoidný cystický karcinóm, ktorý sa šíri perineurálne, môže preniknúť do kavernózneho sínusu.

Liečba rakoviny slzných žliaz

Liečba rakoviny slzných žliaz je zložitá úloha. Popri radikálnom pohľade, ktorého zástancovia požadujú povinnú exenteráciu očnice, existuje názor na možnosť orgánovo zachovávajúcej liečby, ktorá kombinuje lokálnu excíziu nádoru s blokom susedných zdravých tkanív a pooperačným vonkajším ožiarením očnice. Voľba jednej alebo druhej metódy liečby závisí od veľkosti nádoru a jeho prevalencie. Ak sa predoperačne zistí porušenie integrity orbitálnych kostí, chirurgická liečba vrátane exenterácie je kontraindikovaná.

1. Radikálne odstránenie sa môže vykonať formou orbitálnej exenterácie alebo resekcie strednej časti tváre. Bohužiaľ, len zriedka je možné úplne odstrániť nádorové tkanivo, čo určuje zlú prognózu prežitia.
2. Rádioterapia v kombinácii s lokálnou abláciou môže predĺžiť život a zmierniť bolesť.

Prognóza pre život a zrak je zlá, pretože nádor je náchylný nielen na recidívu s rastom do lebečnej dutiny, ale aj na metastázovanie do pľúc, chrbtice alebo regionálnych lymfatických uzlín. Doba výskytu metastáz sa pohybuje od 1-2 do 20 rokov.