Raynaudova choroba

Raynaudova choroba zaujíma popredné miesto v skupine vegetatívne-cievnych ochorení distálnych končatín.

Údaje o prevalencii Raynaudovej choroby sú protichodné. Jedna z najväčších populačných štúdií ukázala, že Raynaudova choroba sa vyskytuje u 21% žien a 16% mužov. Medzi profesiami, kde je zvýšené riziko vibračného ochorenia, je toto percento dvakrát vyššie.

[1],

Čo spôsobuje Raynaudovu chorobu?

Raynaudova choroba sa vyskytuje v rôznych klimatických podmienkach. Najčastejšie sa vyskytuje v krajinách s horúcou, konštantnou klímou. Incidenty choroby a medzi northerners. Raynaudova choroba je najčastejšia v stredných zemepisných šírkach, v miestach s vlhkým miernym podnebím.

Dedičná predispozícia k Raynaudovej chorobe je malá - asi 4%.

Vo svojej klasickej forme sa komplex Raynaudovho symptómu vyskytuje vo forme útokov pozostávajúcich z troch fáz:

1. blanšírovanie a ochladzovanie prstov a nôh sprevádzané bolesťou;
2. pridanie cyanózy a zvýšenej bolesti;
3. sčervenanie končatín a ústup bolesti. Takýto komplex symptómov sa zvyčajne označuje ako Raynaudov jav. Všetky prípady patognomonickej kombinácie symptómov primárneho ochorenia s fyzickými príznakmi FR sú označené ako Raynaudov syndróm (CP).

Ako ukazujú klinické pozorovania, komplex symptómov opísaný M. Raynaudom nie je vždy nezávislým ochorením (idiopatickým): môže sa vyskytovať aj pri mnohých ochoreniach, ktoré sa líšia etiológiou, patogenézou a klinickými prejavmi. Choroba opísaná M. Raynaudom sa začala považovať za idiopatickú formu, t.j. Raynaudovu chorobu (BR).

Medzi mnohými pokusmi o klasifikáciu rôznych foriem Raynaudových syndrómov je najúplnejší ten, ktorý vytvorili L. A P. Langeron, L. Croccel v roku 1959. Etiopatogenetická klasifikácia, ktorá je v modernom výklade nasledovná:

1. Lokálny pôvod Raynaudovej choroby (arteritída prstov, arteriovenózna aneuryzma ciev prstov na rukách a nohách, odborná a iná trauma).
2. Regionálny pôvod Raynaudovej choroby (rebrá krčka maternice, syndróm predného skalného svalu, syndróm prudkého únosu ramena, poškodenie medzistavcovej platničky).
3. Segmentový pôvod Raynaudovej choroby (obliterácia arteriálneho segmentu, ktorá môže spôsobiť vazomotorické poruchy v distálnych končatinách).
4. Raynaudova choroba v kombinácii so systémovým ochorením (arteritída, arteriálna hypertenzia, primárna pľúcna hypertenzia).
5. Raynaudova choroba s nedostatočným krvným obehom (tromboflebitída, poranenia žily, srdcové zlyhanie, cerebrálny vaskulárny angiospazmus, retinálny vazospazmus).
6. Poškodenie nervového systému (konštitučná acrodynia, syringomyelia, roztrúsená skleróza).
7. Kombinácia Raynaudovej choroby s poruchami trávenia (funkčné a organické ochorenia tráviaceho traktu, žalúdočný vred, kolitída).
8. Raynaudova choroba v kombinácii s endokrinnými poruchami (diencephalic-pituitary poruchy, adrenálne nádory, hyperparatyroidizmus, Bazedovoyova choroba, menopauzálna menopauza, ako aj menopauza v dôsledku rádioterapie a chirurgického zákroku).
9. Raynaudova choroba pri porušení krvi (vrodená splenomegália).
10. Raynaudova choroba s kryoglobulinémiou.
11. Raynaudova choroba so sklerodermiou.
12. Pravá Raynaudova choroba.

Neskôr bola táto klasifikácia doplnená niektorými vybranými klinickými formami reumatických lézií, hormonálnou dysfunkciou (hypertyreóza, obdobie po menopauze, dysplázia uteru a vaječníkov a pod.), Pre niektoré formy pracovnej patológie (vibračné ochorenie), komplikácie po užívaní vazokonstrikčných liekov periférneho účinku, ako je ergotamín, beta-blokátory, široko používané na liečbu hypertenzie, angíny pectoris a iných chorôb a sú schopné spôsobiť Príznaky Raynaudovej choroby u pacientov so zodpovedajúcou predispozíciou.

Patogenéza Raynaudovej choroby

Patofyziologické mechanizmy, ktoré sú základom nástupu útokov Raynaudovej choroby, nie sú úplne známe. M. Raynaud považoval príčinu ochorenia, ktorú opísal, za „hyperreaktivitu sympatického nervového systému“. Predpokladá sa tiež, že je to výsledok lokálnej chyby (lokálna chyba) periférnych ciev prstov. Neexistuje žiadny priamy dôkaz lojality k jednému z týchto hľadísk. Tento predpoklad má určité dôvody vo svetle moderných myšlienok o vaskulárnych účinkoch prostaglandínov. Ukázalo sa, že Raynaudova choroba znižuje syntézu endotelového prostacyklínu, ktorého vazodilatačný účinok nespôsobuje žiadne pochybnosti pri liečbe pacientov s Raynaudovou chorobou rôznych etiológií.

V súčasnosti sa zistilo, že reologické vlastnosti krvi u pacientov trpiacich Raynaudovou chorobou, najmä počas ataku, sa menia. Priama príčina zvýšenia viskozity krvi v týchto prípadoch nie je jasná: môže to byť dôsledok zmien plazmatickej koncentrácie fibrinogénu a deformácie červených krviniek. Podobné stavy sa vyskytujú pri kryoglobulinémii, v ktorej je nepopierateľné spojenie medzi zhoršenou precipitáciou proteínov v chlade, zvýšením viskozity krvi a klinickými prejavmi akrocyanózy.

Súčasne existuje predpoklad o prítomnosti angiospazmov mozgových, koronárnych a svalových ciev pri Raynaudovej chorobe, ktoré sa prejavujú častými bolesťami hlavy, mozgovou príhodou a svalovou asténiou. Vzťah klinických prejavov porúch periférneho obehu s výskytom a priebehom emocionálnych porúch je potvrdený zmenou digitálneho prietoku krvi v reakcii na emocionálny stres, vplyvom rušivých emocionálnych stavov na teplotu kože u pacientov s Raynaudovou chorobou a zdravých ľudí. Podstatný je stav nešpecifických systémov mozgu, čo dokazujú početné štúdie EEG v rôznych funkčných stavoch.

Vo všeobecnosti, prítomnosť klinických príznakov, ako je paroxyzmality, symetria, závislosť klinických prejavov na rôznych funkčných stavoch, úloha emocionálneho faktora pri provokujúcich útokoch Raynaudovej choroby, určitá biorytmická závislosť, farmakodynamická analýza ochorenia, nám umožňuje naznačovať zapojenie mozgových mechanizmov do patogenézu tohto utrpenia.

Pri Raynaudovej chorobe je ukázaná porucha integračnej aktivity mozgu (prostredníctvom štúdia ultraľahkej, ako aj indukovanej aktivity mozgu), ktorá sa prejavuje nesúladom medzi špecifickými a nešpecifickými procesmi somatickej aferentácie, rôznymi úrovňami spracovania informácií, mechanizmami nešpecifickej aktivácie).

Analýza stavu autonómneho nervového systému pri Raynaudovej chorobe pomocou špeciálnych metód, ktoré umožňujú selektívnu analýzu jeho segmentových mechanizmov odhalených iba v prípade idiopatickej formy ochorenia, dôkazu nedostatočnosti mechanizmov sympatickej segmentovej regulácie kardiovaskulárnej a sudomotorickej aktivity. Prítomnosť nedostatočného sympatického vplyvu v stavoch vazospastických porúch naznačuje, že existujúci komplex symptómov je dôsledkom vazospazmu, ako fenoménu post-denaturačnej hypersenzitivity. Tá má samozrejme kompenzačno-preventívnu hodnotu, aby sa zabezpečila dostatočná úroveň periférneho prietoku krvi a v dôsledku toho zachovanie vegetatívno-trofických funkcií pri Raynaudovej chorobe. Hodnota tohto kompenzačného faktora je obzvlášť zreteľne viditeľná v porovnaní s pacientmi so systémovou sklerodermiou, kde je percento vegetatívne-trofických porúch také vysoké.

[2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10],

Príznaky Raynaudovej choroby

Priemerný vek nástupu Raynaudovej choroby je druhá dekáda života. Sú popísané prípady Raynaudovej choroby u detí vo veku 10-14 rokov, z ktorých približne polovica bola dedičná. V niektorých prípadoch sa Raynaudova choroba vyskytuje po emocionálnom strese. Nástup Raynaudovej choroby po 25 rokoch, najmä u jedincov, ktorí nemali žiadne predchádzajúce známky zhoršenej periférnej cirkulácie, zvyšuje pravdepodobnosť akéhokoľvek primárneho ochorenia. Zriedkavo, zvyčajne po ťažkých psychických šokoch, endokrinných preskupeniach, sa ochorenie môže vyskytnúť u ľudí vo veku 50 rokov a starších. Raynaudova choroba sa vyskytuje u 5-10% opýtaných v populácii.

Medzi pacientmi trpiacimi Raynaudovou chorobou výrazne prevládajú ženy (pomer žien k mužom je 5: 1).

Medzi faktory, ktoré vyvolávajú výskyt útokov Raynaudovej choroby, je hlavný vplyv vystavenie chladu. U niektorých ľudí so špecifickými vlastnosťami periférneho krvného obehu môže aj nekonzistentné epizodické vystavenie sa chladu a vlhkosti spôsobiť Raynaudovu chorobu. Emocionálne skúsenosti sú častou príčinou vzniku útokov Raynaudovej choroby. Existujú dôkazy, že približne 1/2 pacientov s Raynaudovou chorobou má psychogénny charakter. Niekedy sa toto ochorenie vyskytuje ako dôsledok vystavenia celému komplexu faktorov (vystavenie chladu, chronický emocionálny stres, poruchy endokrinného metabolizmu). Konštitučné, dedičné a získané znaky autonómno-endokrinného systému sú základom, ktorý uľahčuje výskyt Raynaudovej choroby. Priame dedičstvo je malé - 4,2%.

Najskorším príznakom ochorenia je zvýšená chilliness prstov - najčastejšie rúk, ktoré potom spájajú blanšírovanie terminálnych falangov a bolesť v nich s prvkami parestézie. Tieto poruchy sú paroxyzmálnej povahy a na konci útoku úplne zmiznú. Distribúcia periférnych cievnych porúch nemá striktný vzor, ale častejšie je to II-III prsty rúk a prvé 2-3 prsty nôh. Distálne časti rúk a nôh sa najviac podieľajú na procese, oveľa menej často iné časti tela - ušné laloky, špička nosa.

Trvanie útokov je iné: častejšie - niekoľko minút, menej často - niekoľko hodín.

Tieto príznaky sú charakteristické pre tzv. Štádium I Raynaudovej choroby. V ďalšom štádiu sa vyskytujú sťažnosti na ataky asfyxie, po ktorých sa môžu vyvinúť trofické poruchy v tkanivách: opuch, zvýšená zraniteľnosť kože prstov. Charakteristickými znakmi trofických porúch pri Raynaudovej chorobe sú ich lokalizácia, remitentný priebeh a pravidelný vývoj z terminálnych falangov. Posledné štádium trofalo-paralitického je charakterizované zhoršením uvedených symptómov a prevalenciou dystrofických procesov na prstoch, tvári a nohách.

Priebeh ochorenia pomaly postupuje, avšak bez ohľadu na štádium ochorenia sú možné prípady obráteného vývoja procesu - na začiatku menopauzy, tehotenstva, po pôrode, zmeny klimatických podmienok.

Popísané štádiá vývoja ochorenia sú charakteristické pre sekundárnu Raynaudovu chorobu, kde rýchlosť progresie je určená klinickým obrazom primárneho utrpenia (najčastejšie je to systémové ochorenie spojivového tkaniva). Priebeh primárnej Raynaudovej choroby je spravidla netrpezlivý.

Frekvencia porúch nervového systému u pacientov s Raynaudovou chorobou je vysoká, s idiopatickou formou, dosahuje 60%. Spravidla sa zistí značný počet sťažností na neurotický kruh: bolesť hlavy, pocit ťažkosti v hlave, bolesť na chrbte, končatiny, časté poruchy spánku. Spolu s psychogénnou bolesťou hlavy je charakteristická paroxyzmálna vaskulárna bolesť hlavy. K záchvatom migrény dochádza u 14-24% pacientov.

Arteriálna hypertenzia sa pozorovala v 9% prípadov.

Paroxyzmálna bolesť v srdci je funkčná a nie je sprevádzaná zmenami v EKG (kardialgia).

Napriek značnému počtu sťažností na zvýšenú citlivosť predlaktia, prstov a prstov na nohu, na frekvenciu pocitov svrbenia, pálenia a iných parestézií sú poruchy objektívnej citlivosti u pacientov s idiopatickou formou ochorenia mimoriadne zriedkavé.

Početné štúdie idiopatickej formy Raynaudovej choroby ukázali úplnú priechodnosť veľkých ciev, a preto je ťažké vysvetliť závažnosť a frekvenciu konvulzívnych kríz arteriokapilár v distálnych končatinách. Oscilografia vykazuje iba zvýšenie tonusu ciev, hlavne rúk a nôh.

Pozdĺžna segmentová reografia končatín odhaľuje dva typy zmien:

1. vo fáze kompenzácie výrazný nárast vaskulárneho tonusu;
2. vo fáze dekompenzácie - najčastejšie výrazný pokles tónu malých tepien a žíl. Krvný obeh sa znižuje v prstoch rúk a nôh počas obdobia ischemického záchvatu s príznakmi venózneho odtoku.

[11], [12], [13]

Diagnóza Raynaudovej choroby

V štúdii pacientov s Raynaudovou chorobou treba najprv zistiť, či tento jav nie je ústavným znakom periférnej cirkulácie, teda normálnej fyziologickej reakcie pod vplyvom chladu rôznej intenzity. Pre mnohých ľudí zahŕňa jednofázové blanšírovanie prstov alebo nôh. Táto reakcia prechádza počas otepľovania reverzným vývojom a takmer nikdy nedosiahne cyanózu. Medzitým u pacientov so skutočnou Raynaudovou chorobou je reverzný vývoj vazospazmu ťažký a často trvá dlhšie ako aplikácia podnetov.

Najväčším problémom je diferenciálna diagnóza medzi idiopatickou formou ochorenia a sekundárnym Raynaudovým syndrómom.

Diagnóza idiopatickej formy ochorenia je založená na piatich hlavných kritériách formulovaných E.Elenom, W.strongrownom v roku 1932:

1. trvanie ochorenia najmenej 2 roky;
2. absencia chorôb sekundárnych k Raynaudovmu syndrómu;
3. striktná symetria vaskulárnych a trofot paralitických symptómov;
4. nedostatok gangrenóznych kožných zmien prstov;
5. epizodický výskyt záchvatov ischémie prstov pod vplyvom chladenia a emocionálnych skúseností.

Ďalej, s trvaním ochorenia dlhším ako 2 roky, je nevyhnutné vylúčiť systémové ochorenia spojivového tkaniva, ako aj iné najčastejšie príčiny sekundárnej Raynaudovej choroby. Preto je potrebné venovať osobitnú pozornosť identifikácii príznakov, ako je rednutie terminálnych falangov, viacnásobné dlhodobé hojenie rán, ťažkosti s otvorením úst a prehĺtanie. V prítomnosti takéhoto komplexu symptómov je potrebné najprv zvážiť možnú diagnózu systémovej sklerodermie. Systémový lupus erythematosus je charakterizovaný erytémom v tvare motýľa na tvári, zvýšenou citlivosťou na slnečné svetlo, vypadávaním vlasov a symptómami perikarditídy. Kombinácia Raynaudovej choroby so suchosťou slizníc očí a úst je charakteristická pre Sjogrenov syndróm. Okrem toho by mali byť pacienti vypočutí, aby sa v anamnéze zistili údaje o používaní liekov, ako je ergotamín a dlhodobá liečba betablokátormi. U mužov starších ako 40 rokov s poklesom periférnych pulzov je potrebné zistiť, či fajčia, aby sa dosiahla možná súvislosť medzi Raynaudovou chorobou a obliterujúcou endarteritídou. Na vylúčenie profesionálnej patológie sú povinné anamnestické údaje o schopnosti pracovať s vibračnými prístrojmi.

V takmer všetkých prípadoch primárnej liečby pacienta k lekárovi je potrebné vykonať diferenciálnu diagnózu medzi jej dvoma najbežnejšími formami - idiopatickou a sekundárnou so systémovou sklerodermiou. Najspoľahlivejšou metódou, spolu s podrobnou klinickou analýzou, je aplikácia metódy indukovaných potenciálov sympatiku kože (HVTS), ktorá umožňuje vymedziť tieto dva stavy takmer 100%. U pacientov so systémovou sklerodermiou sa tieto ukazovatele prakticky nelíšia od normálnych. Zatiaľ čo u pacientov s Raynaudovou chorobou dochádza k prudkému predĺženiu latentných období a poklesu amplitúdy HKSP v končatinách, čo je viac zastúpené na ramenách.

Cievne trofické javy v končatinách sa nachádzajú v rôznych klinických variantoch. Fenomén acroparestézie v miernejšej forme (Schulzova forma) a závažnejší, častý, so symptómami edému (Notnagelova forma) je obmedzený na subjektívne poruchy citlivosti (husí koža, brnenie, necitlivosť). Stav perzistentnej akrocyanózy (Cassirerova aroasfyxia, lokálna sympatická asfyxia) sa môže zhoršiť a vyskytnúť sa pri príznakoch opuchov, miernej hypoestézii. Existujú početné klinické opisy Raynaudovej choroby v závislosti od miesta a prevalencie angiospastických porúch (fenomén „mŕtveho prsta“, „mŕtvej ruky“, „nohy baníka“ atď.). Väčšina z týchto syndrómov je zjednotená radom spoločných znakov (paroxyzmality, vzhľadu pod vplyvom chladu, emocionálneho stresu, podobného charakteru priebehu), čo naznačuje ich jediný patofyziologický mechanizmus a liečbu v rámci jednej Raynaudovej choroby.

Liečba Raynaudovou chorobou

Liečba pacientov s Raynaudovou chorobou predstavuje určité ťažkosti spojené s potrebou stanoviť špecifickú príčinu syndrómu. V prípadoch, keď bolo identifikované primárne ochorenie, manažment pacientov by mal zahŕňať liečbu základného ochorenia a dohľad príslušného špecialistu (reumatológa, vaskulárneho chirurga, endokrinológa, dermatológa, kardiológa atď.).

Väčšina konvenčných metód sa týka symptomatických foriem liečby, založených na použití všeobecného posilnenia, antispazmodických liekov proti bolesti a normalizujúcich hormonálnych funkcií liečiv.

U pacientov s pracovným a domácim nebezpečenstvom by sa mala dodržiavať špeciálna taktika liečby a liečby, pričom v prvom rade sa eliminuje faktor spôsobujúci tieto poruchy (vibrácie, nachladnutie atď.).

V prípadoch idiopatickej formy ochorenia, keď primárna Raynaudova choroba je spôsobená iba chladom, vlhkosťou a emocionálnym stresom, vylúčenie týchto faktorov môže viesť k úľave od útokov Raynaudovej choroby. Analýza klinických pozorovaní výsledkov dlhodobého podávania rôznych skupín vazodilatátorov poukazuje na ich nedostatočnú účinnosť a krátkodobé klinické zlepšenie.

Možné je použitie defibrinujúcej terapie ako typu patogenetickej liečby, ale je potrebné mať na pamäti jej krátkodobý účinok; plazmaferéza použitá v najzávažnejších prípadoch má podobný účinok.

V niektorých formách ochorenia, sprevádzaných tvorbou ireverzibilných trofických porúch a silnej bolesti, pochádza výrazná úľava z chirurgickej liečby - sympatektómie. Pozorovania u operovaných pacientov ukazujú, že návrat takmer všetkých príznakov ochorenia je pozorovaný po niekoľkých týždňoch. Rýchlosť nárastu symptómov sa zhoduje s vývojom hypersenzitivity denervovaných štruktúr. Z týchto pozícií je jasné, že použitie sympatektómie nie je vôbec odôvodnené.

V poslednom čase sa rozšíril rozsah prostriedkov periférnej vazodilatácie. Úspešné je použitie blokátorov vápnika (nifedipín) pri primárnej a sekundárnej Raynaudovej chorobe v dôsledku ich účinku na mikrocirkuláciu. Dlhodobé užívanie blokátorov vápnika je sprevádzané dostatočným klinickým účinkom.

Z patogenetického hľadiska je obzvlášť zaujímavé použitie veľkých dávok inhibítorov cyklooxidu (indometacín, kyselina askorbová) na korekciu porúch v periférnej cirkulácii.

Vzhľadom na frekvenciu a závažnosť psycho-vegetatívnych porúch pri Raynaudovej chorobe zaujíma psychotropná terapia osobitné miesto v liečbe týchto pacientov. Medzi liečivami tejto skupiny sú uvedené sedatíva s anxiolytickým účinkom (tazepam), tricyklické antidepresíva (amitriptylín) a selektívne serotonínové antidepresíva (metanserín).

K dnešnému dňu existujú niektoré nové aspekty liečby pacientov s Raynaudovou chorobou. Pomocou biofeedbacku sa pacientom podarí kontrolovať a udržiavať teplotu kože na určitej úrovni. Autogénny tréning a hypnóza poskytujú špeciálny účinok u pacientov s Raynaudovým idiopatickým ochorením.

[14], [15]