Rodinná akrogéria (Gottronov syndróm): príčiny, symptómy, diagnostika, liečba

Rodinná akroheria (Gottronov syndróm) je zriedkavé ochorenie opísané v roku 1941 N. Gottronom.

Príčiny a patogenéza acroheria rodiny (Gottronov syndróm) nie sú úplne pochopené. Pri vývoji choroby hrá dôležitú úlohu narušenie štruktúry a funkcie fibroblastov a syntézy kolagénu, hypofunkcie hypofýzy. Existujú správy o rodinných prípadoch choroby. V súčasnosti mnohí dermatológovia považujú akrogéziu za rodinu dedičnú chorobu spojivového tkaniva, ktorá je prenášaná autozomálnym recesívnym typom.

Symptómy rodiny acrogeria (Gottronov syndróm). Foci lézií sa objavujú buď pri narodení, alebo v prvých rokoch života dieťaťa. Ochorenie je bežnejšie u žien. Na rozdiel od ostatných kožných atrofií sa patologický proces pozoruje hlavne na rukách a nohách, menej často na tvári (väčšinou na nos), brade a ušiach. Kožený zadné a rameno zastávka je senilná tvar suchý, tenká, vráskavá (geroderma), žltkastý, priesvitný, tvoriť ľahko zranené modriny a jazvy. Riedenie podkožného tuku v týchto oblastiach je zaznamenané. Prsty sú kužeľovo riedené, kefy sú malé (acromycria), brada je malá; zriedka pozorovaná dystrofia zubov a nechtov. Vlasy sa zvyčajne nezmenia. Ostatné oblasti pokožky sa tiež nezmenia. V literatúre sú popísané ďalšie anomálie, prítomnosť ohnisiek poikilodermy a nedostatočné rozvojové sekundárne sexuálne charakteristiky.

Nosné dosky chodidiel sú deformované, podrobené onycholýze.

Histopatológie. Zistite atrofiu dermis, v menšej miere podkožného tkaniva. Kolagénové vlákna sú nesprávne usporiadané, degenerované a ich počet je znížený.

Diferenciálna diagnóza by sa mala vykonať s nadobudnutou geraderémiou, Chernogubov-Ehlers-Danlovým syndrómom, detským progeria.

Liečba akrogérie rodiny (Gottronov syndróm) je symptomatická. Je potrebné chrániť pred účinkami mechanických a fyzikálnych faktorov. Pacienti odporúčajú lieky na zlepšenie troficity (actovegin, solcoseryl), krémy s vitamínmi A a F.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]