Lekársky expert článku
Nové publikácie
Familiárna akrogeria (Gottronov syndróm): príčiny, príznaky, diagnostika, liečba
Posledná kontrola: 07.07.2025
Všetok obsah iLive je lekársky kontrolovaný alebo kontrolovaný, aby sa zabezpečila čo najväčšia presnosť faktov.
Máme prísne smernice týkajúce sa získavania zdrojov a len odkaz na seriózne mediálne stránky, akademické výskumné inštitúcie a vždy, keď je to možné, na lekársky partnerské štúdie. Všimnite si, že čísla v zátvorkách ([1], [2] atď.) Sú odkazmi na kliknutia na tieto štúdie.
Ak máte pocit, že niektorý z našich obsahov je nepresný, neaktuálny alebo inak sporný, vyberte ho a stlačte kláves Ctrl + Enter.
Acrogeria familialis (Gottronov syndróm) je zriedkavé ochorenie, ktoré v roku 1941 opísal H. Gottron.
Príčiny a patogenéza familiárnej akrogerie (Gottronov syndróm) nie sú úplne objasnené. Vývoj ochorenia je do značnej miery spôsobený narušením štruktúry a funkcie fibroblastov a syntézy kolagénu a hypofunkciou hypofýzy. Existujú správy o familiárnych prípadoch ochorenia. V súčasnosti mnoho dermatológov považuje familiárnu akrogeriu za dedičné ochorenie spojivového tkaniva, prenášané autozomálne recesívnym spôsobom.
Príznaky familiárnej akrogerie (Gottronov syndróm). Lézie sa objavujú buď pri narodení, alebo v prvých rokoch života dieťaťa. Ochorenie je častejšie u dievčat. Na rozdiel od iných kožných atrofií sa patologický proces pozoruje hlavne na rukách a nohách, menej často na tvári (hlavne na nose), brade a ušiach. Koža na chrbte rúk a nôh má senilný vzhľad: suchá, tenká, vráskavá (gerodermia), žltkastá farba, priesvitná, ľahko sa zraní s tvorbou modrín a jaziev. V týchto oblastiach sa pozoruje stenčenie podkožného tuku. Prsty sú kužeľovito stenčené, ruky sú malé (akromikria), brada je malá; dystrofia zubov a nechtov sa pozoruje zriedkavo. Vlasy sú zvyčajne nezmenené. Ostatné oblasti kože sú tiež nezmenené. V literatúre sú opísané ďalšie anomálie, prítomnosť ložísk poikilodermy, nedostatočný vývoj sekundárnych pohlavných znakov.
Nechtové platničky na nohách sú deformované a podliehajú onycholýze.
Histopatológia. Zisťuje sa atrofia dermy a v menšej miere aj podkožného tkaniva. Kolagénové vlákna sú nepravidelne umiestnené, degeneratívne zmenené a ich počet je znížený.
Diferenciálna diagnostika by sa mala vykonať so získanou gerodermou, syndrómom Černogubov-Ehlers-Danlos a detskou progériou.
Liečba familiárnej akrogerie (Gottronov syndróm) je symptomatická. Je potrebné chrániť sa pred mechanickými a fyzikálnymi faktormi. Pacientom sa odporúčajú lieky, ktoré zlepšujú trofizmus (aktovegin, solkoseryl), krémy s vitamínmi A a F.
[ Čo je potrebné preskúmať?
Ako preskúmať?