Rodinná (juvenilná) polypóza hrubého čreva

Rodinná (juvenilná) polypóza hrubého čreva je dedičné ochorenie s autozomálne dominantnou prenosovou cestou. Existuje viacnásobná polypóza hrubého čreva. Polypy sa podľa literatúry zvyčajne nachádzajú v dospievaní, ale vyskytujú sa v ranom detstve a dokonca aj v starobe. Predpokladá sa, že tento typ familiárna polypózou extrémne musia rozvoju rakoviny: transformácie polypu (alebo polypov) v rakovine hrubého čreva je možné v 95% prípadov, zvyčajne vyvinie rakovina čoskoro, a to až do 40 rokov. Popisuje kombinácia rakoviny hrubého čreva polypózy s rakovinou žalúdka, ampulky hlavný dvanástorníka papily (Vater) a dokonca aj lokalizovaný v tenkom čreve (kde to zvyčajne je extrémne zriedkavé), aj keď polypy v tejto choroby, ktorá sa nachádza proximálne hrubého čreva, zvyčajne sa tak nestane.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Patomorfolotiya

Zvyčajne je zaznamenané veľké množstvo polypov celého hrubého čreva, v niektorých prípadoch sú v konečníku zvlášť početné. Veľkosť je iná: od doslova až po niekoľko centimetrov v priemere. Pri histologickom vyšetrení polypy nemajú žiadne charakteristické znaky a nelíšia sa od konvenčných adenomatóznych, menej často žľazových a viskóznych typov. Niekedy sa zistí jeden alebo viacero druhov rakoviny.

Symptómy rodinnej polypózy hrubého čreva

Vo väčšine prípadov, pred vývojom komplikácií tohto ochorenia sú bez príznakov, ale tam sa u niektorých pacientov je tendencia k častým črevné ochorenia. Polypy detekovanej buď náhodou - ak rektoromano- či kolonoskopia pri klinickom vyšetrení, alebo v prípade, že tieto štúdie boli vykonané vo veľmi odlišné údajné choroby. Röntgenové vyšetrenie (irrigoskopia) odhaľuje iba polypy veľkých rozmerov (2 cm alebo viac). O uznanie choroby má určitú hodnotu a genealogické histórii: Existencia rakoviny jediné a viacnásobné rodinné polypózy hrubého čreva (alebo rakovinové lézie v relatívne mladom veku) by mali upozorniť lekára, pokiaľ ide o niektoré (prípadne latentnú polypózy) choroby v tejto lokalite.

Priebeh a komplikácie rodinnej polypózy hrubého čreva

Za po určitú dobu môže byť pomerne priaznivá - bez príznakov alebo s drobnými dyspeptických symptómov. Avšak, potom sú komplikácie: masívne gastrointestinálne krvácanie nekróza tkaniva jednotlivých polypov obštrukčná črevnej obštrukcie pri polyp alebo viacerých polypov dosiahnuté väčšiu veľkosť, a konečne, zhubné ochorenie polypov, ktoré v určitom štádiu vývoja nádoru dáva choroba jeho "klinické zafarbenie" (symptomatológie) charakteristika rakoviny všeobecne.

Liečba rodinnej polypózy hrubého čreva

Neexistuje špecifická liečba polypózy hrubého čreva. Vzhľadom na to, že transformácia tumor polypov často sa vyskytuje v dospievaní a starší, niektorí lekári sú presvedčení, v tejto diagnózy a vzhľadom na smutný osud budúci kín (predčasného úmrtia v dôsledku rakoviny hrubého čreva), odporúčajú, aby pacienti s ileostómiou chirurgii kolektómie. V niektorých prípadoch, po odstránení väčšiny hrubého čreva nie je schopná dať ileorektalny anastomózy, ktorá poskytuje pacienta s ohľadom na normálny život. Ak nie je možné operáciu (alebo odmietnutie pacienta z nich) je znázornené určité dodržiavanie šetriacu diétu a frakčnej energie (5-7 krát denne), ak je to nutné - požitie príslušnými jednotlivými prípravky dávkových tráviacich enzýmov (pankreatín panzinorm, pantsitrat, solizim, somilaza a ďalšie). Títo pacienti by mali byť pod neustálym dohľadom lekára s drží nie menej ako 1 krát do 6-8 mesiacov kolonoskopia (môže byť striedanie iriografie). Pri rozhodovaní o narodení dieťaťa, ak je rodina jeden z rodičov bol prípad (alebo niekoľko prípadov i viac) rodina roztrúsená polypy hrubého čreva, je nutné genetické poradenstvo. Pri identifikácii aspoň jeden prípad viacnásobnej polypy hrubého čreva, je nutné skúmať všetky budúci kín na rýchle odhalenie choroby a potvrdenie o jeho rodine, rodový pôvod.