Scleroma

Scleroma (rinoskleroma, scleroma Airways skleromnaya choroba) - chronické infekčné ochorenie spôsobené palíc Frisch-Volkov (Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis), vyznačujúci sa tvorbou v stenách horných dýchacích ciest (najmä nos) granulómov prechádza ďalšie fibrózu a jazvy vrások, čo vedie na stenózu jednotlivých častí dýchacieho traktu.

Kód ICD-10

J31.0. Rhinitis granulomatous chronic.

Epidemiológia sklerómu

Táto choroba sa šíri po celom svete vo forme veľkých, stredných a malých ohniská. Endemický voči sklére sa považuje za strednú a východnú Európu vrátane Západnej Ukrajiny a Bieloruska, Talianska, Strednej a Južnej Ameriky. Afrika, juhovýchodná Ázia, Egypt, India, Ďaleký východ. Oblasť, endemická pre bielkovinu, má určité vlastnosti. Najprv), sú to nížinné oblasti dreva s riedkymi lesmi a močiarmi, kde žije najmä poľnohospodárstvo. Skleroid je bežnejší u žien. V niektorých izolovaných dedinách boli prípady sklerómu. Často sú postihnutí členovia jednej rodiny, kde sú chorí 2-3 ľudia. Choroba je spojená s nízkym socioekonomickým stavom av rozvojových krajinách, napríklad v USA, je veľmi zriedkavá. Situácia sa môže zmeniť v dôsledku migrácie obyvateľstva.

Doteraz neboli stanovené presné mechanizmy a podmienky na infekciu u ľudí. Väčšina vedcov sa domnieva, že prenos infekcie od pacienta nastáva prostredníctvom kontaktu a prostredníctvom verejných objektov. Bolo poznamenané, že v bakteriologickom štúdii materiálu z postihnutých orgánov trpia členovia rovnakej rodiny s skleromom z Klebsiella pneumoniae rhinoideromatis s rovnakými vlastnosťami.

[1], [2], [3], [4], [5]

Príčiny skleromy

V súčasnosti je infekčná povaha ochorenia nepochybná. To je potvrdené prirodzeným ohniskom šírenia ochorenia a kontaktnou cestou prenosu infekcie. Kauzálnym činidlom skleromy je gramnegatívny otec Frish-Volkovich (Klebsiella pneumoniae rhinoscieromatis), prvýkrát opísaný v roku 1882 Frischom. Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis sa zistí u všetkých pacientov, najmä počas aktívneho obdobia tvorby infiltrátu a granulómu, slizníckej dystrofie.

[6], [7]

Patogenéza sklerómu

Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis sa klasifikuje ako zapuzdrené mikroorganizmy. Dostupnosť kapsule chráni bacilov a spomaľuje proces fagocytózy makrofágov, čo vedie k tvorbe veľkých buniek špecifických Mikulicz líšiace pôvodnú štruktúru peny protoplazmu. Na začiatku ochorenia nie sú pozorované lokálne poruchy dýchacieho traktu. V druhej, aktívne obdobie vyvinúť zmeny v rôznych oblastiach dýchacích ciest, ktorá môže mať podobu dystrofických alebo produktívny tvoriť infiltračná javov, granulóm v rôznych častiach dýchacích ciest. Epitélium kryjúce sklerálnu infiltráciu spravidla nie je poškodené. Infiltráty môžu mať endofytickými rásť, šíri na vonkajší plášť nosa, čo spôsobuje jeho deformáciu alebo exophytic, čo vedie k narušeniu respiračné funkcie (v nosovej dutine, nosohltanu, hrtanu a priedušnice).

Konečná etapa transformácie skleromnogo infiltrát - tvorby jaziev, ktorý zužuje lúmen dýchacích ciest do dutín na obmedzené oblasti alebo do značnej miery, čo má za následok drastické nprusheniyu stenóza a funkčného stavu. V štádiu zjazvenia prevažujú elementy spojivového tkaniva, sklerotická tyčinka a Mikulichove bunky nie sú detegované.

Skleróm sa vyznačuje prechodom granulómu okamžite do cikádneho štádia, absenciou deštrukcie a rozpadu infiltrátu. Ak nie je sklera nikdy ovplyvnená kostným tkanivom.

Symptómy sklerómu

Na začiatku ochorenia sa pacienti sťažujú na slabosť, únavu, bolesť hlavy, stratu chuti do jedla, niekedy smäd, fenomén arteriálnej a svalovej hypotenzie. Lokálne zmeny v dýchacích orgánoch nie sú pozorované.

Pozornosť sa venuje zníženiu citlivosti na dotyk a citlivosti na sliznicu dýchacích ciest. Také príznaky sa dajú pozorovať dlho a nemajú špecifický charakter. Avšak vzhľadom na trvalosť a stabilitu týchto prejavov je možné podozrenie na sklero- mózu a odkázať pacienta na špecifické bakteriologické vyšetrenie. Počas tohto obdobia sa rhinoscleromatis Klebsiella pneumoniae nachádza v materiáli z akejkoľvek časti dýchacieho traktu, častejšie zo sliznice nosnej dutiny.

Diagnóza ochorenia v počiatočnom štádiu môže mať rozhodujúci význam, pokiaľ ide o účinnosť liečby, klinické pozorovanie a pozitívnu prognózu.

V druhej aktívnej perióde sa pozorujú zmeny v rôznych častiach dýchacieho traktu vo forme dystrofickej alebo produktívnej formy. Atrofia identifikovať rôzne časti sliznice nosa, hltanu, hrtanu, viskózne tvorbu hlienu a suché kôry. S produktívnou formou je zaznamenaná tvorba infiltrátu, granulómu v rôznych častiach dýchacieho traktu. Rozmery postihnutých oblastí v rozsahu od malých lézií obmedzený na pevných nádorových útvarov bez slizničnej zničenia, bez tvorby adhéziou atrézia a na kontaktných častiach protiľahlých infiltráty sliznicu. Infiltráty môžu mať zndofitny rast a šírenie na vonkajšej koži nosa, čo spôsobuje jeho deformáciu alebo exophytic, čo vedie k narušeniu respiračné funkcie (v nosovej dutine, nosohltanu, hrtanu a priedušnice).

Okrem porúch dýchania, reflexných, defenzívnych, rezonátorových dysfunkcií sa výrazne znižuje pocit pachu. Obťažnosť pri dýchaní (stenóza hrtanu), chrapot, znížená ochranná funkcia.

Infiltráty nosnej dutiny sú často pozorované v prednej časti predného konca dolnej nosnej dutiny a v protiľahlých častiach nosnej priehradky. V strednej časti nosnej dutiny sú zriedkavé. Častejšie infiltráty sa nachádzajú v oblasti khuánov s prechodom na mäkké podnebie a malý jazyk, horné časti ramien palatinových mandlí, čo vedie k ich deformácii. Keď infiltráty zjazvenia vytvorili neúplnú atréziu nosohltanu.

Je charakteristické, že u jedného pacienta infiltruje a zmeny jazvy môžu byť súčasne v rôznych častiach dýchacieho traktu. Niekedy po zjazvení granulómu je možné pozorovať tvorbu infiltrátu v susednom mieste sliznice. V laryngu sú infiltráty častejšie lokalizované v oddelení výstelky, čo spôsobuje porušenie respiračných, ochranných a hlasových funkcií.

Treba poznamenať, že u mnohých pacientov s prítomnosťou sklerálnych infiltrátov sa zistili miesta s príznakmi sliznivej dystrofie (zmiešaná forma).

Klinický obraz sklerómu v aktívnom štádiu (zjavné príznaky ochorenia) závisí od formy tohto procesu. Pri javoch atrofie sa pacienti sťažujú na suchosť v nosu, viskózny, hrubý výtok, tvorbu kôry, zníženie alebo stratu zápachu. Niekedy je veľké množstvo kôrov v nosovej dutine sprevádzané výskytom sladkej sladkej vône, ktorú cítia iní, ale líši sa od toho v jazere. Pri objektívnom vyšetrení pacienta sú viditeľné časti atrofickej sliznice, kôry.

V prípade tvorby sklerálneho granulómu má sliznica husté infiltráty rôznej veľkosti nažltlej alebo šedo-ružovej farby, pokryté intaktným epitelom. Pri vzniku zmien v úprave sa pacienti sťažujú na porušenie funkcií nosa a hrtana. Sklerotický proces v hrtane môže tiež viesť k stenóze a vyžaduje naliehavú tracheotómiu.

Klasifikácia

Sklerotický proces pokračuje pomaly, po celé roky a desaťročia, a prechádza niekoľkými obdobiami jeho vývoja: prvotný (skrytý), aktívny, regresívny. Počiatočná fáza sa vyznačuje nespecifickými symptómami rinitídy. Výrazné črty aktívnej periódy infiltrácie alebo atrofie. Formácia jaziev naznačuje regresívnu fázu.

Scleroma štrajku a predovšetkým dýchacích ciest, ale tento proces môže prebiehať v izolácii a akéhokoľvek orgánu alebo úplne, biť do nosa, hltanu, hrtanu, priedušnice a priedušiek u všetkých foriem vyjadrenia, ktorý je tiež používaný v klasifikácii.

Hlavné formy procesu sú: dystrofické, produktívne a zmiešané.

[8], [9], [10], [11]

Premietanie

V prípade chronickej rinitídy, najmä v oblastiach endemických pre biele, je potrebné pamätať na možné poškodenie nosnej sliznice Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis a použiť ďalšie špecifické metódy vyšetrovania.

Diagnóza skleromy

Diagnóza ochorenia je založená na analýze histórie a sťažností pacienta. Je potrebné venovať pozornosť: miestu pobytu, hodnoteniu prirodzeného zamerania vývoja skleromy: prítomnosti pacientov medzi rodinnými príslušníkmi. Je dôležité odhadnúť vek pacienta, pretože ochorenie sa často zistí v 15-20 rokoch. U detí je sklerotický proces častejšie lokalizovaný v hrtane a môže viesť k jeho stenóze.

Osobitná pozornosť by sa mala venovať všeobecným ťažkostiam pacienta (slabosť, únava, bolesť hlavy) za vyššie uvedených okolností (endemické zameranie, mladý vek, prítomnosť skleromy v komunite alebo rodine.

So zjavným prejavom skleromy v dýchacom trakte sú sťažnosti determinované formou choroby (suchosť, kôra, ťažkosti s dýchaním, chrapot atď.).

[12], [13], [14], [15], [16]

Fyzikálne vyšetrenie

Na podozrenie na bielku by mala vykonať dôkladnú kontrolu všetkých častí dýchacieho ústrojenstva verejných metód používaných v ORL, rovnako ako je to možné pomocou moderných endoskopických metód (fiberoptic endoskopie nosnej dutiny a nosohltanu, hltanu, hrtanu, priedušnice a priedušiek). Je potrebné určiť funkčný stav dýchacích ciest.

Laboratórny výskum

Je potrebné vyšetriť mikroflóru z rôznych častí dýchacieho traktu.

V neistých prípadoch, pri absencii rastu Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis, sa môžu použiť špecifické sérologické reakcie. Vykonáva aj histologické vyšetrenie biopsie.

Inštrumentálny výskum

Diagnózu možno uľahčiť použitím endoskopických a röntgenových vyšetrovacích metód, najmä CT.

Diferenciálna diagnostika skleromy

Diferenciálna diagnostika sklerómu sa uskutočňuje granulomatóznymi procesmi pri tuberkulóze, syfilis, Wegenerovej granulomatóze. Z týchto chorôb sa skleróm vyznačuje absenciou deštrukcie a rozkladu infiltrátu, ako aj transformáciou granulómu priamo do jazvového tkaniva. Ak nie je sklera nikdy ovplyvnená kostným tkanivom. Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis nachádzajú na povrchoch slizníc a pre epitelovej vrstvy a silnejší granulómu, spolu so špecifickými Mikulicz veľkých buniek a hyalínových krviniek, ležiace voľne Roussel. Epitélium kryjúce sklerálnu infiltráciu spravidla nie je poškodené.

[17], [18], [19], [20], [21], [22], [23],

Indikácie pre konzultácie s inými odborníkmi

V prípade tvorby deformácie vonkajšieho nosa v dôsledku šírenia skleromnyh infiltrátmi na koži nosa je konzultácia dermatológa, so zapojením slozootvodyaschih ciest potrebných pre očného lekára, v počiatočnom štádiu ochorenia v spoločnom prejavov (slabosť, únava, bolesti hlavy, atď.) Potrebné konzultácie terapeut.

Ciele liečby sklerómu

Cieľom liečby je odstránenie patogénu, zníženie zápalu, prevencia dýchacích porúch, odstránenie infiltrátov a zjazvenia. V súčasnosti tieto činnosti môžu viesť k ozdraveniu v ktoromkoľvek štádiu ochorenia.

Indikácie pre hospitalizáciu

Indikácie k hospitalizácii do úvahy potrebu komplexného liečebného scleroma, vrátane chirurgické, rovnako ako závažnou poruchou funkcie dýchacieho vyžaduje bougienage, a v niektorých prípadoch tracheotómia alebo uloženie laringofissury.

Nežiaduce liečenie

Vouching (rozdrvovanie) infiltrátov, protizápalová R terapia s dávkami od 800 do 1500.

Liečba sklerómu

Streptomycín je predpísaný v dávke 0,5 g dvakrát denne v priebehu liečby trvajúcom 20 dní (maximálna celková dávka je 40 g).

Chirurgická liečba skleromy

Chirurgická excízia infiltrátov a jaziev.

Ďalšie riadenie

Pacienti so sklerómiou potrebujú pravidelné sledovanie av prípade potreby opakované kurzy farmakoterapie. Možno bude potrebné nahradiť lieky a odstrániť nové infiltračné lézie pomocou kypriče, drvenia, R-terapie atď.

Podmienky pracovnej neschopnosti závisia od stupňa poškodenia funkcie dýchania a od spôsobu eliminácie, približne 15-40 dní.

Je potrebné venovať pozornosť zamestnaniu a skúmaniu pracovnej neschopnosti.

Pacientovi sa odporúča dodržiavať pravidlá osobnej hygieny.

Profylaxia sklerómu

Preventívne opatrenia by mali byť zamerané na zabránenie možnosti prenosu infekcie zo strany chorého. To zahŕňa zlepšenie životných podmienok, zlepšenie blaha, dodržiavanie pravidiel všeobecnej a individuálnej hygieny, zmena prirodzených podmienok v zameraní na lézie. O čosi viditeľnom v tomto smere, činnosti v niektorých oblastiach v posledných rokoch výrazne znížili výskyt skleromy.

Výhľad

S včasným začiatkom liečby je prognóza priaznivá. V literatúre je vo väčšine prípadov opísaná obnova funkcií organónov, úplná eliminácia tyčinky skleromy podľa bakteriologických štúdií, redukcia alebo neprítomnosť špecifických sérologických reakcií.

[24], [25]