Skleróm

Skleróm (rinoskleróma, skleróma dýchacích ciest, sklerómatická choroba) je chronické infekčné ochorenie spôsobené Frisch-Wolkovichovým bacilom (Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis), charakterizované tvorbou granulómov v stenách horných dýchacích ciest (hlavne nosa), ktoré následne podliehajú fibróze a jazvovému zvrásneniu, čo vedie k stenóze jednotlivých častí dýchacích ciest.

Kód MKCH-10

J31.0. Chronická granulomatózna rinitída.

Epidemiológia sklerómu

Ochorenie sa šíri po celom svete vo forme veľkých, stredných a malých ohnísk. Za endemické pre sklerómu sa považuje stredná a východná Európa vrátane západnej Ukrajiny a Bieloruska, Taliansko, Stredná a Južná Amerika, Afrika, juhovýchodná Ázia, Egypt, India, Ďaleký východ. Oblasť endemická pre sklerómu má určité charakteristiky. V prvom rade ide o nízko položené oblasti Zeme s riedkymi lesmi a močiarmi, kde obyvateľstvo žije prevažne a venuje sa poľnohospodárstvu. Skleróm je častejší u žien. Prípady sklerómu boli zaznamenané v niektorých izolovaných dedinách. Často sú postihnutí členovia jednej rodiny, kde sú chorí 2-3 ľudia. Ochorenie je spojené s nízkym sociálno-ekonomickým statusom a v rozvinutých krajinách, napríklad v USA, je veľmi zriedkavé. Situácia sa môže zmeniť v dôsledku migrácie obyvateľstva.

Doteraz neboli stanovené presné mechanizmy a podmienky infekcie u ľudí. Väčšina výskumníkov sa domnieva, že infekcia sa prenáša z pacienta kontaktom a prostredníctvom spoločných predmetov. Bolo zaznamenané, že počas bakteriologického vyšetrenia materiálu z postihnutých orgánov členov rodiny so sklerómou sa izoluje Klebsiella pneumoniae rhinoideromatis s rovnakými charakteristikami.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Príčiny sklerómu

V súčasnosti je infekčná povaha ochorenia nepochybná. Potvrdzuje to prirodzené ohniskové šírenie ochorenia a kontaktná cesta prenosu infekcie. Pôvodcom sklerómy je gramnegatívna Frisch-Volkovichova papila (Klebsiella pneumoniae rhinosceromatis), ktorú prvýkrát opísal Frisch v roku 1882. Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis sa zisťuje u všetkých pacientov, najmä v aktívnom období tvorby infiltrátu a granulómu, dystrofie sliznice.

[ 5 ], [ 6 ]

Patogenéza sklerómy

Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis sa klasifikuje ako enkapsulovaný mikroorganizmus. Prítomnosť kapsuly chráni bacily a inhibuje proces fagocytózy makrofágmi, čo vedie k tvorbe špecifických veľkých Mikuliczových buniek, ktoré sa vyznačujú zvláštnou penovou štruktúrou protoplazmy. Na začiatku ochorenia sa lokálne poruchy v dýchacích cestách nepozorujú. V druhom, aktívnom období sa vyvíjajú zmeny v rôznych častiach dýchacích ciest, ktoré sa môžu prejavovať vo forme dystrofických alebo produktívnych javov s tvorbou infiltrátu, granulómu v rôznych častiach dýchacích ciest. Epitel pokrývajúci sklerotický infiltrát zvyčajne nie je poškodený. Infiltráty môžu mať endofytický rast, šíriaci sa na kožu vonkajšieho nosa a spôsobujúci jeho deformáciu, alebo exofytický rast, ktorý vedie k respiračnej dysfunkcii (v nosovej dutine, nosohltane, hrtane a priedušnici).

Konečným štádiom transformácie sklerómatického infiltrátu je tvorba jazvy, ktorá prudko zužuje lúmen dýchacích ciest v obmedzených oblastiach alebo na značnú vzdialenosť, čo vedie k stenóze a výraznému zhoršeniu funkčného stavu. V štádiu zjazvenia prevažujú prvky spojivového tkaniva, sklerómatické tyčinky a Mikulichove bunky sa nezistia.

Skleróm sa vyznačuje prechodom granulómu okamžite do jazvového štádia, absenciou deštrukcie a rozpadu infiltrátu. Kostné tkanivo nie je sklerómou nikdy postihnuté.

Príznaky sklerómy

Na začiatku ochorenia sa pacienti sťažujú na slabosť, únavu, bolesti hlavy, stratu chuti do jedla, niekedy smäd a arteriálnu a svalovú hypotenziu. Lokálne zmeny v dýchacích cestách sa nepozorujú.

Za zmienku stojí zníženie hmatovej a bolestivej citlivosti sliznice dýchacích ciest. Takéto príznaky sa môžu pozorovať dlhodobo a nemajú špecifický charakter. Vzhľadom na stálosť a stabilitu týchto prejavov však možno mať podozrenie na sklerómu a pacienta odporučiť na špecifické bakteriologické vyšetrenie. Počas tohto obdobia možno Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis zistiť v materiáli z ktorejkoľvek časti dýchacích ciest, najčastejšie zo sliznice nosovej dutiny.

Diagnóza ochorenia v ranom štádiu môže mať rozhodujúci význam vo vzťahu k účinnosti liečby, dispenzárnemu sledovaniu a pozitívnej prognóze.

V druhom, aktívnom období, sa pozorujú zmeny v rôznych častiach dýchacích ciest, a to vo forme dystrofických alebo produktívnych foriem. Je možné zistiť atrofiu rôznych častí sliznice nosa, hltana, hrtana, tvorbu viskózneho hlienu a suchých kôr. V produktívnej forme sa zaznamenáva tvorba infiltrátu, granulómu v rôznych častiach dýchacích ciest. Veľkosti postihnutých oblastí sa pohybujú od obmedzených malých vyrážok až po súvislé nádorovité útvary bez deštrukcie sliznice, bez tvorby atrézie a synechie v miestach kontaktu infiltrátov opačných častí sliznice. Infiltráty môžu mať endofytický rast a šíriť sa na kožu vonkajšieho nosa, čo spôsobuje jeho deformáciu, alebo exofytický, čo vedie k porušeniu respiračnej funkcie (v nosovej dutine, nosohltane, hrtane a priedušnici).

Okrem respiračného zlyhania sa vyvíjajú reflexné, ochranné, rezonančné dysfunkcie a výrazne sa znižuje čuch. Zaznamenávajú sa ťažkosti s dýchaním (stenóza hrtana), chrapot a zníženie ochrannej funkcie.

Infiltráty nosovej dutiny sa najčastejšie pozorujú v predných častiach na úrovni predného konca dolných nosových mušlí a na protiľahlých častiach nosovej priehradky. V strednej časti nosovej dutiny sú zriedkavé. Infiltráty sa najčastejšie nachádzajú v oblasti choán s prechodom do mäkkého podnebia a uvuly, horných častí oblúkov mandlí, čo vedie k ich deformácii. Keď sa infiltráty zjazvujú, vzniká neúplná nazofaryngeálna atrézia.

Je typické, že u jedného pacienta sa infiltráty a jazvové zmeny môžu nachádzať súčasne v rôznych častiach dýchacích ciest. Niekedy po zjazvení granulómu možno pozorovať tvorbu infiltrátu v priľahlej oblasti sliznice. V hrtane sú infiltráty častejšie lokalizované v subglotickej časti, čo spôsobuje porušenie respiračných, ochranných a hlasotvorných funkcií.

Treba poznamenať, že u mnohých pacientov so skleromatóznymi infiltrátmi sa nachádzajú oblasti so známkami dystrofie sliznice (zmiešaná forma).

Klinický obraz sklerómy v aktívnom štádiu (zjavné príznaky ochorenia) závisí od formy procesu. V prípade atrofie sa pacienti sťažujú na suchosť v nose, viskózny, hustý výtok, tvorbu kôr, znížený alebo stratený čuch. Niekedy je veľké množstvo kôr v nosovej dutine sprevádzané výskytom sladkastého, kyprého zápachu, ktorý cítia aj ostatní, ale líši sa od zápachu pri ozene. Pri objektívnom vyšetrení pacienta sú viditeľné oblasti atrofickej sliznice a kôr.

V prípade vzniku sklerómatického granulómu má sliznica husté, rôzne veľké infiltráty žltkastej alebo sivasto-ružovej farby, pokryté intaktným epitelom. Pri jazvových zmenách sa pacienti sťažujú na dysfunkciu nosa a hrtana. Sklerómatový proces v hrtane môže tiež viesť k stenóze a vyžadovať si urgentnú tracheotómiu.

Klasifikácia

Proces sklerómy prebieha pomaly, roky až desaťročia, a prechádza niekoľkými obdobiami svojho vývoja: počiatočným (latentným), aktívnym, regresívnym. Počiatočné štádium je charakterizované nešpecifickými príznakmi nádchy. Charakteristickými znakmi aktívneho obdobia sú infiltrácia alebo atrofia. Tvorba jaziev naznačuje regresívne štádium.

Skleróm postihuje prevažne dýchacie cesty, ale proces sa môže vyskytovať izolovane a v akomkoľvek orgáne alebo úplne, postihujúc nos, hltan, hrtan, priedušnicu a priedušky v akejkoľvek forme prejavu, čo sa tiež používa v klasifikácii.

Hlavné formy procesu sú: dystrofické, produktívne a zmiešané.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Skríning

V prípade chronickej nádchy, najmä v oblastiach endemických pre sklerómu, je potrebné pamätať na možné poškodenie nosovej sliznice baktériou Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis a použiť ďalšie špecifické výskumné metódy.

Diagnóza sklerómy

Diagnóza ochorenia je založená na analýze anamnézy a sťažností pacienta. Je potrebné venovať pozornosť: miestu bydliska, posúdeniu prirodzeného ložiskového charakteru vývoja sklerómy: prítomnosti pacientov medzi rodinnými príslušníkmi. Je dôležité posúdiť vek pacienta, pretože ochorenie sa často zistí vo veku 15-20 rokov. U detí je sklerómatický proces častejšie lokalizovaný v hrtane a môže viesť k jeho stenóze.

Osobitná pozornosť by sa mala venovať všeobecným ťažkostiam pacienta (slabosť, únava, bolesť hlavy) za vyššie uvedených okolností (endemické ložisko, nízky vek, prítomnosť sklerómy v lokalite alebo rodine).

Pri zjavnom prejave sklerómy v dýchacích cestách sú ťažkosti určené formou ochorenia (suchosť, kôry, ťažkosti s dýchaním, chrapot atď.).

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Fyzikálne vyšetrenie

Pri podozrení na sklerómu by sa malo vykonať dôkladné vyšetrenie všetkých častí dýchacích ciest s použitím všeobecne dostupných metód používaných v otorinolaryngológii, ako aj, ak je to možné, moderných endoskopických metód (fibroendoskopia nosovej dutiny a nosohltana, hltana, hrtana, priedušnice a priedušiek). Musí sa určiť funkčný stav dýchacích ciest.

Laboratórny výskum

Je potrebné vyšetriť mikroflóru z rôznych častí dýchacích ciest.

V pochybných prípadoch, pri absencii rastu Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis, sa môžu použiť špecifické sérologické reakcie. Vykonáva sa aj histologické vyšetrenie bioptického materiálu.

Inštrumentálny výskum

Diagnózu možno uľahčiť použitím endoskopických a rádiologických vyšetrovacích metód, najmä CT.

Diferenciálna diagnostika sklerómy

Diferenciálna diagnostika sklerómu sa vykonáva s granulómovými procesmi pri tuberkulóze, syfilise, Wegenerovej granulomatóze. Skleróm sa od uvedených ochorení líši absenciou deštrukcie a rozpadu infiltrátu, ako aj priamou transformáciou granulómu na jazvové tkanivo. Kostné tkanivo nie je sklerómom nikdy postihnuté. Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis sa nachádza na povrchu sliznice a pod epitelovou vrstvou a je hrubšia ako granulóm, spolu so špecifickými veľkými Mikuliczovými bunkami a voľne ležiacimi hyalínnymi Russellovými telieskami. Epitel pokrývajúci infiltrát sklerómu zvyčajne nie je poškodený.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Indikácie pre konzultáciu s inými špecialistami

V prípade deformácie vonkajšieho nosa v dôsledku šírenia sklerotických infiltrátov na kožu krídel nosa je indikovaná konzultácia s dermatológom; ak sú do procesu zapojené slzné kanáliky, je potrebná konzultácia s oftalmológom; v počiatočnom štádiu ochorenia so všeobecnými prejavmi (slabosť, únava, bolesti hlavy atď.) je potrebná konzultácia s terapeutom.

Ciele liečby sklerómy

Cieľom liečby je eliminácia patogénu, zníženie zápalu, prevencia respiračného zlyhania a odstránenie infiltrátov a jaziev. V súčasnosti môžu tieto opatrenia viesť k uzdraveniu v ktoromkoľvek štádiu ochorenia.

Indikácie pre hospitalizáciu

Indikácie pre hospitalizáciu zahŕňajú potrebu komplexnej liečby sklerómy vrátane chirurgického zákroku, ako aj závažnú respiračnú dysfunkciu vyžadujúcu bougienage a v niektorých prípadoch tracheotómiu alebo laryngofisúru.

Nelieková liečba

Vugulácia (drvenie) infiltrátov, protizápalová R-terapia s dávkami od 800 do 1500.

Liečba sklerómy liekmi

Streptomycín sa predpisuje v dávke 0,5 g 2-krát denne počas liečebného cyklu trvajúceho 20 dní (maximálna celková dávka - 40 g).

Chirurgická liečba sklerómy

Chirurgické odstránenie infiltrátov a jaziev.

Ďalšie riadenie

Pacienti so sklerómou potrebujú dispenzárne sledovanie a v prípade potreby opakované kúry liekovej terapie. Môže byť potrebné nahradiť lieky a odstrániť nové infiltratívne útvary pomocou bužirovania, drvenia, röntgenovej terapie atď.

Doba práceneschopnosti závisí od stupňa respiračnej dysfunkcie a použitých metód eliminácie a je približne 15 – 40 dní.

Je potrebné venovať pozornosť zamestnanosti a posudzovaniu invalidity.

Pacientovi sa odporúča dodržiavať pravidlá osobnej hygieny.

Prevencia sklerómy

Preventívne opatrenia by mali byť zamerané na prevenciu možnosti prenosu infekcie od chorej osoby. To zahŕňa zlepšenie životných podmienok, zvýšenie pohody, dodržiavanie pravidiel všeobecnej a individuálnej hygieny, zmenu prírodných podmienok v postihnutej oblasti. Opatrenia viditeľné v tomto smere v niektorých oblastiach v posledných rokoch viedli k výraznému poklesu počtu prípadov sklerómy.

Predpoveď

Pri včasnej liečbe je prognóza priaznivá. V literatúre sa vo väčšine prípadov opisuje obnovenie funkcií organónov, úplná eliminácia sklerómatických bacilov podľa bakteriologických štúdií a zníženie alebo absencia špecifických sérologických reakcií.

[ 23 ], [ 24 ]