Skutočná sklerodermická oblička

Skutočná sklerodermická oblička je najťažším prejavom sklerodermickej nefropatie. Vyvíja sa u 10 až 15% pacientov so systémovou sklerodermou, zvyčajne v prvých 5 rokoch od nástupu ochorenia, častejšie v chladnej sezóne. Hlavným rizikovým faktorom pre jeho vývoj je difúzna kožná forma sklerodermie s progresívnym priebehom (rýchla progresia kožných lézií v priebehu niekoľkých mesiacov). Ďalšie rizikové faktory - starší a senilný vek, mužské pohlavie, patriace do závodu Negroid. Sú tiež nepriaznivé pre prognózu akútnej sklerodermickej nefropatie.

Diagnóza pravda sklerodermia obličiek je zvyčajne jednoduché, pretože táto forma ochorenia obličiek sa vyvíja u pacientov s preukázanou systémovej sklerodermie. Avšak, 5% prípadov rozvinúť ťažká Scleroderma nefropatia značke debut choroby, spolu s kožnými prejavmi a Raynaudovým syndrómom, alebo že je obzvlášť ťažké diagnostikovať, pred nimi ( "Scleroderma bez sklerodermia"). U malého počtu pacientov sa skutočná sklerodermická oblička po mnohých rokoch prejavuje priaznivým priebehom chronického obličkového procesu.

Rizikové faktory pre pravé sklerodermické obličky

Rizikové faktory	Rizikové faktory nie sú
Difúzna kožná sklerodermia Rýchla progresia kožného procesu Trvanie choroby <4 roky Vývoj anémie de novo Vývoj porážky srdca de novo: výpotok v perikardiálnej dutine srdcového zlyhania Vysoké dávky glukokortikoidov	Existujúca arteriálna hypertenzia Zmeny v analýze moču Existujúce zvýšenie krvného kreatinínu Existujúce zvýšenie plazmového renínu

Akútna sklerodermia nefropatia - Naliehavá nefrologická patológiou k diagnostike, ktoré sú použité nasledujúce kritériá: náhly rozvoj závažnej alebo zvýšiť závažnosť existujúcej hypertenzie (krvný tlak> 160/90 mm Hg); hypertenzívna retinopatia stupňa III-IV (na fundus krvácania, plazmorfizmus, edém disku z optického nervu); rýchle poškodenie funkcií obličiek; Plazmatická renínová aktivita sa zvýšila najmenej dvakrát v porovnaní s normou. Iné typické príznaky sú hypertenzia encefalopatie (vyznačujúci sa tým, kŕče), srdcové zlyhanie (často s rozvojom pľúcneho edému), mikroangiopatickej hemolytická anémia. V niektorých prípadoch skutočnej sklerodermickej obličky sa oligurické akútne renálne zlyhanie vyvíja v neprítomnosti arteriálnej hypertenzie alebo s miernym zvýšením krvného tlaku. Proteinúria, ktorá sa oslavuje v takmer všetkých pacientov, zvyčajne predchádza hypertenzia a zväčšuje sa pri vývoji ozajstného sklerodermia obličiek, aj keď nie je vytvorená nefrotického syndrómu. V sedimente moču sa určujú erytrocyty a erytrocytové valce.

K dnešnému dňu je pravda, Scleroderma obličky zostáva najčastejšou príčinou úmrtia u pacientov so systémovou sklerózou, a to napriek skutočnosti, že praktická aplikácia ACE inhibítory dramaticky zmenila svoj výhľad (pred podaním ACE pacientov zomrelo počas 3-6 mesiacov inhibítory). Nenechajte ujsť štart akútneho ochorenia obličiek Scleroderma, s prihliadnutím na zvláštnosti jej vývoja, všetkých pacientov s difúznym systémovou sklerózou, najmä v prvých 5 rokoch choroby, musia byť pozorne sledovaní. Mesačné monitorovanie krvného tlaku je potrebné raz za 3 mesiace - stanovenie dennej proteinúrie a kontroly funkcie obličiek (Rebergov test). Proteinúria, ktorá prevyšuje 0,5 g / deň, zníženie GFR na 60 ml / min, pretrvávajúca hypertenzia vyžaduje okamžitý začiatok liečby sklerodermie.