Spontánna panikulitída: príčiny, príznaky, diagnostika, liečba

Spontánna panikulitída (synonymá: Weber-Christianova choroba, atrofická hypodermitída).

Príčiny a patogenéza spontánnej panikulitídy neboli úplne preskúmané. Veľký význam majú prekonané infekcie, trauma, intolerancia liekov, lézie pankreasu atď. Určitú úlohu zohrávajú procesy lipidovej peroxidácie. Bolo zistené zvýšenie týchto procesov v patologickom ložisku a zníženie antioxidačnej aktivity tela. Zaznamenáva sa nedostatok a-antitryptiklínu (a-ANT), inhibítora plazmatických proteáz. a-ANT kontroluje vývoj zápalových reakcií.

Príznaky spontánnej panikulitídy. Ochorenie je častejšie u žien. Zvyčajne začína malátnosťou, bolesťami svalov a kĺbov, bolesťami hlavy a zvýšením telesnej teploty na 37-40 °C. Niekedy ochorenie začína a postupuje bez narušenia celkového stavu pacienta. Charakteristickým znakom je výskyt jednotlivých alebo viacerých podkožných uzlín. Proces môže byť diseminovaný. Uzliny sa spájajú do konglomerátov rôznych veľkostí a na povrchu tvoria rozsiahle plaky s nerovným, hrboľatým povrchom a rozmazanými hranicami. Pri klasickom priebehu sa uzliny zvyčajne neotvárajú; po ich vymiznutí zostávajú na ich mieste oblasti atrofie alebo depresie. Niekedy sa na povrchu jednotlivých uzlín alebo konglomerátov objaví fluktuácia, uzliny sa otvárajú a uvoľňujú žltkastú penivú hmotu. Koža nad uzlinami má normálnu farbu alebo sa zmení na jasnoružovú. Najčastejšie sa uzliny nachádzajú na dolných a horných končatinách, zadku, ale môžu byť lokalizované aj v iných oblastiach.

Klinicky sa rozlišujú tri formy kožných prejavov spontánnej panikulitídy: nodulárna, plaková a infiltratívna.

Nodulárna forma sa vyznačuje tvorbou uzlín s priemerom od niekoľkých milimetrov do niekoľkých centimetrov. V závislosti od hĺbky ich umiestnenia v podkožnom tkanive majú jasne ružovú alebo ružovo-modrú farbu, sú umiestnené izolovane od seba, nespájajú sa a sú jasne oddelené od okolitého tkaniva.

Plaková forma vzniká v dôsledku fúzie uzlín do konglomerátov, ktoré zaberajú rozsiahle plochy holene, stehna, ramena atď. V tomto prípade sa môže pozorovať opuch končatiny a silná bolesť v dôsledku kompresie cievno-nervových zväzkov. Povrch lézií je hrboľatý, hranice sú rozmazané, konzistencia je husto elastická (podobná sklerodermii). Farba kože v léziách sa mení od ružovej po modrohnedú.

Pri infiltratívnej forme sa na povrchu jednotlivých uzlín alebo konglomerátov objavuje fluktuácia, farba ložísk sa stáva jasne červenou alebo fialovou. Klinický obraz pripomína absces alebo flegmón. Pri otvorení ložísk sa nachádza žltkastá penová hmota.

Jeden pacient môže mať rôzne formy súčasne alebo sa jedna forma môže vyvinúť do inej.

V závislosti od závažnosti klinického priebehu sa rozlišuje chronická, subakútna a akútna forma.

V akútnom priebehu sa pozorujú výrazné všeobecné príznaky ochorenia: dlhotrvajúca hektická horúčka, slabosť, leukopénia, zvýšená sedimentácia erytrocytov (ESR); odchýlka biochemických konštánt tela. Klinicky sa táto forma vyznačuje rýchlou zmenou remisií a relapsov, torpiditou a rezistenciou na rôzne typy terapie. Počet uzlín na koži sa zvyčajne zvyšuje. V subakútnej forme sú klinické príznaky menej výrazné.

Chronická forma spontánnej panikulitídy má priaznivý priebeh, celkový stav pacientov zvyčajne nie je narušený, remisie trvajú dlho, ale relapsy sú závažné. Nie sú žiadne zmeny vo vnútorných orgánoch.

Histopatológia. Histologické zmeny sú charakterizované infiltráciou tukového tkaniva lymfocytmi, segmentovanými neutrofilmi, bez tvorby abscesov. S rozvojom patologického procesu infiltrát pozostávajúci z histiocytov s prímesou plazmatických buniek a lymfocytov nahrádza celé tukové laloky. Objavujú sa histiocyty, ktoré absorbujú tuk uvoľnený z odumretých tukových buniek, a zvyšky samotných tukových buniek - tzv. penové bunky. V konečnom štádiu proces končí zvýšením počtu fibroblastov a nahradením ložísk spojivovým tkanivom.

Diferenciálna diagnostika. Ochorenie by sa malo odlišovať od poststeroidnej panikulitídy, inzulínovej lipodystrofie, oleogranulómu, erythema nodosum, hlbokého subkutánneho sarkoidu, hlbokého lupus erythematosus, lipómov.

Liečba spontánnej panikulitídy. Liečba zohľadňuje celkový stav pacienta, klinický typ spontánnej panikulitídy a povahu ochorenia. Predpisujú sa antioxidanty (alfa-tokoferol, lipamid, kyselina lipoová), toniká (veľké dávky kyseliny askorbovej, rutín), širokospektrálne antibiotiká, antimalarika. V závažných a pretrvávajúcich prípadoch sú účinné systémové kortikosteroidy (prednizolón 50-100 mg), cygostatiká (prospidín). Zvonka sa lézie premazávajú 5% dibunolovým linimentom 2-3 krát denne, pod okluzívnym obväzom - raz denne.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]