Vitiligo

Vitiligo je ochorenie, ktoré sa vyznačuje stratou farby kože vo forme škvŕn. Rozsah a rýchlosť straty farby sú nepredvídateľné a môžu mať vplyv na ktorúkoľvek časť tela. Táto podmienka nie je život ohrozujúca a nie je nákazlivá. Liečba vitiligu má zlepšiť vzhľad postihnutých oblastí kože. Choroba nemôže byť úplne vyliečená.

Epidemiológia

Podľa rôznych štúdií je priemerná prevalencia vitiligu vo svete na celom svete okolo 1%.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8],

Príčiny vitiligo

Príčiny a patogenéza vitiligu je stále neznáme. V súčasnosti sú najrozšírenejšími teóriami vzniku vitiligu neurogénne, endokrinné a imunitné teórie, ako aj teória sebestačnosti melanocytov.

[9], [10], [11], [12]

Rizikové faktory

V súčasnosti je možné identifikovať množstvo predchádzajúcich faktorov, ktoré prispievajú k nástupu depigmentácie. Patria sem: psychologické, lokálne fyzické traumy, patológia vnútorných orgánov, intoxikácia (akútna alebo chronická), pôrod, pôsobenie ultrafialového (alebo ionizujúceho) žiarenia, popáleniny atď.

[13], [14], [15], [16], [17], [18]

Patogenézy

Ďalej sa uvádza niekoľko vnútorných a vonkajších faktorov, ktoré hrajú dôležitú úlohu vo vývoji dermatóza:. Cytokínov a zápalových mediátorov, antioxidačná ochrana, oxidačným stresom, atď. Rovnako tak dôležité sú vonkajšie faktory, ako je napríklad ultrafialové žiarenie, vírusové infekcie, chemikálie, atď

Treba však tiež spomenúť na nezávislý alebo synergický vplyv vyššie uvedených faktorov, t.j. Multifaktoriálnej povahy vitiligu. V tomto ohľade niektorí autori dodržiavajú teóriu konvergencie v vitiligo.

Neurogénna hypotéza je založená na umiestnenie depigmentnyh miest pozdĺž nervov a nervových plexu (segmentové vitiligo), vznik a šírenie Vitiligo často začína po nervy prežíva traumu. Pri štúdiu stavu nervov dermy majú pacienti zahustenie bazálnej membrány Schwannových buniek.

Otázka účasti imunitného systému v patogenéze vitiligo už dlho diskutuje. Analýza zmien imunologických parametrov u pacientov s vitiligom ukázala, že imunitný systém hrá úlohu pri vzniku a rozvoji patologického procesu. Prítomnosť určitého deficitu v T-bunke (zníženie celkovej populácie T-lymfocytov a T-pomocných buniek) a humorálnej (zníženie imunoglobulínov všetkých tried), oslabenie nešpecifických faktorov odporu (ukazovatele fagocytárnu reakcia) v dôsledku pokračujúceho alebo zvýšenou aktivitou T-supresor popisujú porušovanie imunitného systému, oslabenie imunitného dozoru, čo v konečnom dôsledku môže byť jedným zo spúšťačov vo výskyte a vývoji patologického procesu.

Časté kombinácia vitiligo s rôznymi autoimunitnými chorobami (zhubnej anémie, Addisonova choroba, cukrovka, alopecia areata), prítomnosť cirkulujúcich protilátok a protilátky orgánovo špecifických proti melanocyty a depozície SOC zložky a IgG v oblasti bazálnej membrány vitiliginoznoy kože, zvýšené hladiny rozpustného interleukínu-2 ( RIL-2) v krvnom sére a kože podporovať účasť autoimunitných mechanizmov v rozvoji tohto ochorenia.

Častá kombinácia vitiligo s ochoreniami endokrinných žliaz naznačuje ich účasť na vývoji vitiligo.

Posilnenie procesy peroxidácie lipidov (LPO), znížená aktivity katalázy v tioredoksiireduktazy vitiliginoznoi koži navrhnutú PAUL zapojený melanogenese. Prítomnosť vitiligu u členov rodiny a blízkych príbuzných pacientov svedčí o dedičných faktoroch vo vývoji vitiligo. Analýza vlastných materiálov a literárnych dát autora na familiárna prípady vitiligo navrhol, že osoba s rodinnou anamnézou sú ohrozené a vplyv určité faktory spúšťajú sa môžu objaviť ich vitiliginoznye škvrny.

Vedci zatiaľ nedosiahli konsenzus o druhu dedičstva v prípade vitiligy.

Zvlášť zaujímavé je štúdium vzťahu vitiligo s hlavnými histokompatibilitnými génmi (HLA-systém). V štúdiách boli najčastejšie nájdené, tieto haplotypu HLA, ako DR4, DW7, DR7, B13, CW6, CD6, CD53 a A19. Frekvencia výskytu haplotypov sa však môže líšiť v závislosti od sledovanej populácie.

[19], [20], [21], [22], [23], [24], [25],

Príznaky vitiligo

Vitiligo spot je depigmentácia bielej alebo mliečnej bielej s jasnými hranicami, oválny tvar, inej veľkosti. Bodky môžu byť oddelené alebo viacnásobné a obvykle nie sú sprevádzané subjektívnymi pocitmi. Pri obvyklom priebehu sa povrch vitiligo zameriava hladko, hladko, atrofia, telangiektázia a peeling nie sú pozorované. Toto je všeobecná definícia vitiligo.

Farba škvŕn vitiligo závisí od typu pokožky a od zachovania melanínového pigmentu v lézi. Depigmentálne zameranie je obvykle obklopené normálne pigmentovanou oblasťou.

Pri "trichromovej vitiligo" (trichroma vitiligo) je v mieste prechodu centrálnej depigmentovanej zóny do okolitej hnedej (alebo tmavo hnedej) normálne pigmentovanej svetlohnedej zóny. Táto stredná oblasť má inú šírku a je jasne viditeľná pod lampou Wood. Miesto s trichromatickým vitiligom sa často nachádza na tele a zvyčajne sa nachádza u osôb s tmavou kožou.

U niektorých pacientov môže byť depigmentálna škvrna obklopená hyperpigmentovou zónou. Prítomnosť všetkých týchto farieb (depigment, achromický, normálny a hyperpigmentálny) umožnila nazvať tento druh vitiligo quadrichrome vitiligo (štvorfarebný)

S bodovým vitiligom sú malé škvrny s depigmentovanými bodmi viditeľné na pozadí hyperpigmentovanej alebo normálne pigmentovanej kože.

Zápalový vitiligo je zriedkavý. Má sčervenanie (erytém), zvyčajne okraje vitiligového bodu. Je potrebné poznamenať, že jeho prítomnosť je znakom progresie vitiligu.

Pod vplyvom rôznych dráždivých alebo oslnenie vitiliginoznye mieste (lokalizácia otvorených oblastiach kože - na prsiach, na zadnej strane krku, zadnej povrch rúk a nôh), infiltrovaný, zahustiť mení kožné vzorku, ktorý vedie k lichenifikácia léziu, a to najmä na okrajoch. Tento variant choroby sa nazýva vitiligo so zvýšenou hranicou.

Treba mať na pamäti, že pre depigmentáciu vrecká sa môžu objaviť v mieste dlhoročnou existujúce zápalových ochorení kože (psoriasis, ekzém, systémový lupus erythematosus, lymfóm, atopickej dermatitídy, atď.) Takéto ohniská sa zvyčajne nazývajú post-zápalové vitiligo (postinflammatory vitiligo) a odlíšia ich od primárnej vitiligo, ktorá vznikla pomerne ľahko.

Depigmentované škvrny môžu byť umiestnené symetricky alebo asymetricky. Vitiligo sa vyznačuje výskytom nových alebo zvýšených dostupných depigmentovaných škvŕn v oblasti mechanických, chemických alebo fyzikálnych faktorov. Tento fenomén je známy v dermatológii ako izomorfná reakcia alebo fenomén Kebnera. Vitiligo po kožných zmenách je najbežnejšie pozorované bielenie vlasov, nazývané leucotrichia ("leuco" - z gréckeho bieleho, bezfarebného, "trichia" - vlasy). Vlasy sú zvyčajne sfarbené na miestach vitiligo, na hlave, obočiach a riasach, keď sú lokalizované depigmentované škvrny na hlave a tvári. Porážka nechtov s vitiligom (leukonichia) nie je špecifickým znakom a frekvencia výskytu je rovnaká ako u bežnej populácie. Vitiligínové škvrny na začiatku ochorenia majú väčšinu pacientov okrúhly alebo oválny tvar. S postupom progresie sa počet škvŕn zväčšuje alebo zlučuje, zmena tvaru lézie lézie je vo forme obrázkov, girlandy alebo geografickej mapy. Počet škvŕn s vitiligom je od jedného do viacerých.

Etapy

Klinický priebeh vitiligu rozlišuje fázy: progresívne, stacionárne a štádium repigmentácie.

Najčastejšie pozorované jediné lokalizované miesto, ktoré sa dlhý čas nezvyšuje vo veľkosti, to znamená, že je v stabilnom stave (stacionárny stupeň). Zvyčajne sa hovorí o činnosti alebo progresii vitiligo, keď sa nové alebo zvýšené staré depigmentačné centrá prejavia do troch mesiacov pred vyšetrením. Avšak v prirodzenom priebehu vitiligo, o niekoľko mesiacov neskôr, vedľa primárnej alebo inej oblasti pokožky sa objavujú nové depigmentálne škvrny, tj začína pomalá progresia vitiligu. U niektorých pacientov, po niekoľkých dňoch alebo týždňoch po začiatku ochorenia sa zhoršuje proces kože ochorenie, alebo jedna po druhej sa objaví niekoľko depigmentácia v rôznych častiach kože (hlava, trup, ruky alebo nohy). Toto je rýchlo progresívna fáza, tzv. Vitiligo fulminans (bleskom-rýchla vitiligo).

Všetky tieto klinické príznaky (leykotrihiya, Koebner fenomén, rodinných prípadov, vypadávanie vlasov, a sliznice, trvanie choroby, a ďalšie.), Vo väčšine prípadov, stanovenie progresie vitiligo a často sa vyskytuje u pacientov s aktívnou procesu kože ochorenia.

[26], [27], [28]

Formuláre

Existujú nasledujúce klinické formy vitiligo:

1. lokalizovaný formulár s nasledujúcimi odrodami:
   • ohnisko - v jednej oblasti je jedno alebo viac miest;
   • segmentálne - jedno alebo viac škvŕn sa nachádza pozdĺž nervu alebo plexu;
   • iba mukózne sliznice sú ovplyvnené.
2. všeobecná forma s nasledujúcimi odrodami:
   • acrofascial - porážka distálnych častí rúk, chodidiel a tváre;
   • vulgárne - veľa náhodne rozptýlených miest;
   • zmiešaná - kombinácia akrofastických a vulgárnych alebo segmentálnych a akrofastických a (alebo) vulgárnych foriem.
3. univerzálna forma - úplná alebo takmer úplná depigmentácia celej kože.

Okrem toho existujú dva typy vitiligo. V typu B (segmentové) depigmentované miesta sú umiestnené pozdĺž nervových alebo nervových plexu, ako je pásový opar, a spojené s dysfunkciou sympatického nervového systému. Typ A (nesegmentový) zahŕňa všetky formy vitiligo, v ktorých nie je dysfunkcia sympatického nervového systému. Vitiligo tohto typu sa často spája s autoimunitnými ochoreniami.

Repigmentáciu v vitiliginoznom krbe možno indukovať slnečnému žiareniu alebo terapeutických opatrení (indukované repigmentáciu), alebo sa objaví spontánne vynechanie všetkých faktorov (spontánny repigmentáciu). Avšak, úplné vymiznutie lézií v dôsledku samovoľného repigmentáciu vyskytuje veľmi zriedka.

Existujú nasledujúce typy opakovania:

• periférny typ, v ktorom sa objavujú malé pigmentové škvrny pozdĺž okraja depigmentovaného zaostrenia;
• Perifolikulární typu, v ktorom okolo vlasových folikulov depigmentovaný pozadí sa objaví malej veľkosti bodovú špendlíkovej hlavičky pigmentov, ktoré zvyšujú a potom centrifugovány s priaznivým priebehu procesu a zlúčiť uzavretý lézie;
• Pevný typ, v ktorom sa na celom povrchu depigmentovanej škvrny najprv objaví sotva vnímateľný svetlohnedý masívny tieň, potom sa farba celého škvrna stáva intenzívnou;
• typu okraja, v ktorom sa pigment začína nerovnomerne dotýkať zo strany zdravého kože do stredu depigmentálneho bodu;
• zmiešaný typ, v ktorom je možné vidieť kombináciu viacerých typov repigmentácie opísaných vyššie v jednom ohni alebo v niekoľkých umiestnených ohniskách. Najbežnejšia kombinácia perifolikulárnych marginálnych typov repigmentácie.

[29], [30], [31]

Odlišná diagnóza

V praxi je často potrebné rozlišovať od sekundárnych depigmentnyh vitiligo škvrny, ktoré sa vyskytujú po vyriešení všetkých primárnych buniek (papuly, plakety, nádory, atď.) V pľuzgieriky ochorenia, ako je ^

1. psoriáza,
2. neurodermatitída,
3. lupus erythematosus atď.

Avšak depigmentnye miesta môžu byť primárne elementy v iných chorôb ( amelanotický névus, syfilis, albinizmus, lepra a kol.) A syndrómy (Vogt-Koyanogi-Harada, Alszzandrini et al.).

[32], [33], [34], [35], [36], [37], [38]

Liečba vitiligo

Existujú dve zásadne opačné metódy liečenia vitiligo zamerané na vytvorenie rovnakého typu pigmentácie kože. Podstatou prvej metódy je zmena farby malých, normálne pigmentovaných oblastí pokožky umiestnených na pozadí kontinuálnej depigmentácie. Druhá metóda je bežnejšia a je zameraná na zvýšenie pigmentácie alebo použitie rôznych kozmetických prípravkov na maskovanie defektu farby kože. Táto metóda liečenia sa môže uskutočňovať chirurgicky i ne chirurgicky.

Pri liečbe vitiliga, veľa dermatológov používajú nechirurgické metóda, ktorá zahŕňa fototerapia (PUVA terapia, krátkovlnné lúče ultrafialového žiarenia B), laserom (nižšou intenzitou hélium-neón, Eximer-lazer-308 im), kortikosteroidy (systémové, lokálne), fenylalanín terapiu Kellin, tyrozín, Melagenin, lokálne imunomodulátory kaltsiipatriolom, pseudocatalase, bylinné liečby.

V posledných rokoch, s rozvojom mikrochirurgie, sa čoraz viac využíva mikrotransplantácia kultivovaných melanocytov zo zdravého kože na zameranie na vitiligo.

Sľubným smerom je použitie kombinácie niekoľkých chirurgických, ako aj chirurgických a nechirurgických metód liečby vitiligo.

Keď PUVA terapia ako fotosenzibilizátorom často používajú 8-methoxypsoralen (8-MOP), 5-metoxypsoralén (5-MOP), alebo trimetilpeorapen (TMP).

V posledných rokoch bola správa o vysokej účinnosti fototerapie s vlnovou dĺžkou 290-320 nm. Avšak takáto (UVB fototerapia v širokom pásme) terapia UVB bola menej účinná ako terapia PUVA, čo spôsobilo nepopularitu tejto liečby.

Miestny FTX sa používa v prípadoch, keď pacient má obmedzenú formu vitiligo alebo lézie zaberajú menej ako 20% povrchu tela. Ako je fotosenzibilizátorom používa v zahraničí oksaralena 1% roztok, a v Uzbekistane (a CIS) - ammifurin, psoralén, psoberan ako 0,1% roztok.

Existuje veľa správ o účinnosti lokálnych kortikosteroidov, imunomodulátorov (elidel, protopic), kalcipatriolu (davopsx) pri liečbe ochorenia.

Bielenie (alebo depigmentácia) normálne pigmentovanej kože s vitiligom sa používa, keď pacient má depigmentované ohniská, ktoré zaberajú veľké plochy tela a je prakticky nemožné vyvolať ich repigmentáciu. V takých prípadoch, na farbenie kože pacienta v jedinom tóne malé ostrovčeky (alebo ich časti), normálne depigmentačný kože alebo bielené za použitia 20% masť monobenzinovy éter hydrochinónu (MBEG). Najskôr použite 5% masť MBEH a potom postupne zvyšujte dávku až do úplnej depigmentácie. Pred a po použití MBEH sa pacientovi neodporúča vystaviť pokožku účinkom slnečného žiarenia.