Subkorneálna pustulóza: príčiny, príznaky, diagnostika, liečba

Subkorneálna pustulóza Sneddon-Wilkinsonovej choroby je chronické recidivujúce ochorenie, ktoré sa vyskytuje častejšie u žien nad 40 rokov.

Synonymum: Sneddon-Wilkinsonova choroba

Ochorenie prvýkrát opísali v roku 1956 anglickí dermatológovia Sneddon a Wilkinson. Až donedávna sa v literatúre diskutovalo o otázke, či je ochorenie nezávislou nozologickou formou dermatózy, alebo či sa pod jeho maskou skrýva pustulárna psoriáza, Hebrov herpetiformný impetigo, pustulárna forma Duhringovej dermatitídy a množstvo ďalších kožných ochorení.

Príčiny a patogenéza subkorneálnej pustulózy nie sú známe. Dôležitú úlohu pri vzniku ochorenia zohrávajú sprievodné infekcie, imunologické a endokrinné poruchy.

Príznaky subkorneálnej pustulózy. Začiatok ochorenia je niekedy spojený s hormonálnymi poruchami sprevádzajúcimi tyreotoxikózu, tehotenstvo a pôrod, u niektorých pacientov s duševnou traumou. Postihnutá je prevažne koža trupu a proximálnych častí končatín. Vyrážka je reprezentovaná pustulami obklopenými úzkym okrajom hyperémie, niekedy zoskupenými. Pustuly sa rýchlo otvárajú a v dôsledku toho v klinickom obraze prevládajú polycyklické erózie pokryté kôrkami s fragmentmi pustulových obalov pozdĺž obvodu. Po zahojení erózií často pretrváva hyperpigmentácia. Ochorenie má v porovnaní s inými formami generalizovanej pustulózy benígnejší priebeh, stav pacientov je narušený nepatrne. Bola opísaná kombinácia s gangrenóznou pyodermiou.

Subkorneálna pustulóza sa vyznačuje tvorbou povrchových pustúl - flyktenúl, ktoré vznikajú na erytematóznom podklade, bývajú zoskupené a herpetiformné. Obľúbenou lokalizáciou vyrážky je koža trupu, končatín, inguinálne a axilárne záhyby. Púčiky pustúl rýchlo praskajú a ich obsah vysychá do žltkastých kôr, pozdĺž ktorých obvodu sa nachádzajú útržky rohovitej vrstvy epidermy. Po odznení prvkov zostávajú ružovkasté a potom slabo pigmentované škvrny. V obsahu flyktenúl sa nachádzajú akantolytické bunky. Nikolského príznak môže byť pozitívny. Výskyt vyrážky a jej ďalší vývoj zvyčajne nie je sprevádzaný subjektívnymi pocitmi. Niekedy sa vyskytuje nestále a mierne svrbenie kože. Pustuly sú zvyčajne sterilné. Sliznice sú postihnuté extrémne zriedkavo. Ochorenie je dlhodobé, s remisiami. Celkový stav pacientov je uspokojivý. Exacerbácie sa často vyskytujú v lete.

Histopatológia subkorneálnej pustulózy. Pustuly sa nachádzajú priamo pod stratum corneum, čo je pre túto dermatózu najcharakteristickejšie. V hornej časti samotnej kože sa zaznamenávajú iba najmenšie prejavy nešpecifického zápalu.

Patomorfológia subkorneálnej pustulózy. V epiderme je mierna akantóza, oblasti parakeratózy. Pustuly sa tvoria priamo pod stratum corneum, obsahujú neutrofilné granulocyty, fibrín, epitelové bunky, jednotlivé eozinofilné granulocyty a lymfocyty. Zvyčajne sú unilokulárne. Kryt pustuly je tvorený parakeratotickou stratum corneum, dno tvorí granulárna vrstva. Pod pustulami sa pozoruje spongióza a exocytóza. V papilárnej vrstve dermy pod pustulami sa nachádza edém a perivaskulárne infiltráty pozostávajúce z lymfocytov, histiocytov, neutrofilných granulocytov a jednotlivých eozinofilných granulocytov. V niektorých prípadoch sa pustuly, zväčšujúce sa, môžu rozšíriť na celú hrúbku epidermy a niekedy preniknúť do dermy. Takéto pustuly obsahujú neutrofilné granulocyty a veľké množstvo eozinofilných granulocytov. Bakteriologické vyšetrenie v nich neodhalí žiadne mikroorganizmy. V starých léziách je epidermis mierne zhrubnutý a pod dobre zachovanou stratum corneum sa nachádzajú jasne definované pustuly naplnené neutrofilnými granulocytmi a ich enzýmami. Pustuly postihujú iba povrchové vrstvy epidermis. Hlbšie dochádza k masívnemu medzibunkovému edému a prenikaniu jednotlivých neutrofilných granulocytov z dermy; v hornej časti dermy sú kapiláry silne rozšírené, pozoruje sa silný edém a mierny infiltrát. Elastické a kolagénové vlákna sú bez zvláštnych zmien.

Podľa histologického obrazu sa subkorneálna pustulóza líši od iných generalizovaných pustulóz umiestnením pustúl, absenciou spongiformných pustúl Kogoy a obmedzenou zápalovou reakciou dermy.

Histogenéza ochorenia je málo študovaná. Dôležitý je imunitný komplex nachádzajúci sa v krvnom sére pacientov. Ochorenie môžu vyvolať lieky, infekcie a iné faktory vrátane nádorov. Elektrónovo-mikroskopické vyšetrenie ukázalo, že okolo pustuly sa vyvíja cytolýza buniek horných vrstiev epidermy, najmä granulárnych, s tvorbou subkorneálnych fisúr. Spolu s uznaním nezávislosti subkorneálnej pustulózy existujú názory, že ide o jeden z variantov pustulárnej psoriázy, Duhringovej dermatitis herpetiformis.

Diferenciálna diagnostika. Ochorenie by sa malo odlišovať od pustulóznej odrody herpetiformnej dermatitídy, herpetiformného impetiga Hebra, pustulóznej psoriázy, pemfigu.

Liečba subkorneálnej pustulózy. Neexistujú žiadne účinné terapeutické spôsoby liečby. Používajú sa antibiotiká, sulfóny, glukokortikoidy, retinoidy, fototerapia alebo kombinácia fototerapie a retinoidov. Externe sa predpisujú anilínové farbivá a masti obsahujúce kortikosteroidy a antibiotiká.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]