Subkorneálna pustulóza: príčiny, symptómy, diagnostika, liečba

Podkorneálna pustulóza Sneddona-Wilkinson - chronické recidivujúce ochorenie, ktoré sa vyskytuje častejšie u žien nad 40 rokov.

Synonymum: Sneddon-Wilkinsonova choroba

Táto choroba bola prvýkrát opísaná v roku 1956 anglickými dermatológmi Sneddonom a Wilkinsonom. Až do nedávnej doby v literatúre diskutované, či je choroba je nezávislý nozologické forma dermatózy alebo pod jeho maskou skrýva lupienky, impetigo herpetiformis Hebra, pustulózne formu dermatitída Duhringovi a rad ďalších kožných ochorení.

Príčiny a patogenéza subkorneálnych pustúl nie sú známe. Pri vzniku ochorenia zohráva dôležitú úlohu sprievodné infekcie, imunologické a endokrinné poruchy.

Symptómy subkorneálnych pustúl. Nástup ochorenia sa niekedy spája s hormonálnymi poruchami, ktoré sprevádzajú tyreotoxikózu, tehotenstvo a pôrod, u niektorých pacientov s mentálnym traumou. Pokožka trupu a proximálnych častí končatín je ovplyvnená hlavne. Vyrážky sú reprezentované pustulami obklopenými úzkym okrajom hyperémie, niekedy zoskupenými. Pustulky sa rýchlo otvárajú a v dôsledku toho na klinickom obrázku prevládajú polycyklické erózie pokryté krustami s odrezkami krytov pneumatík okolo periférie. Po uzdravení vredov často zostáva hyperpigmentácia. Choroba má priaznivý priebeh v porovnaní s inými formami generalizovaných pustúl, stav pacientov je nevýznamný. Je opísaná kombinácia s gangrénovou pyodermou.

Podkorneálna pustulóza je charakterizovaná tvorbou povrchovo lokalizovaných pustuliek - fliken, ktoré vznikajú na erytematóznej báze, majú tendenciu zoskupovať a herpetiformové usporiadanie. Obľúbená poloha vyrážok - koža trupu, končatín, inguinálnych a axilárnych záhybov. Pneumatiky pneumatík sa rýchlo roztrhli a ich obsah sa nalial do nažltnutých kôr, na obvode ktorých sa nachádzajú zvyšky stratum corneum epidermis. Po rozlíšení prvkov zostáva ružová a potom mierne pigmentované škvrny. V obsahu flikánu sa nachádzajú akantolytické bunky. Príznak Nikolského môže byť pozitívny. Výskyt vyrážok a jeho následný vývoj nie je obvykle sprevádzaný subjektívnymi pocitmi. Niekedy dochádza k nepriepustnému a nevýznamnému svrbeniu kože. Pustulky sú v typických prípadoch sterilné. Sliznice sú extrémne zriedkavé. Choroba tečie dlho, s remisíami. Celkový stav pacientov je uspokojivý. Exacerbácie sa vyskytujú častejšie v lete.

Histopatológia subkorneálnych pustúl. Pustuly sú umiestnené priamo pod stratum corneum, čo je pre túto dermatózu najtypickejšia. V hornej časti samotnej kože sú zaznamenané iba tie najzávažnejšie javy nešpecifického zápalu.

Pathomorfológia subkorneálnych pustúl. V epidermis je malá akantóza, parakeratóza. Pustuly sú vytvorené bezprostredne pod stratum corneum, obsahujú neutrofilných granulocytov, fibrín, epitelové bunky, izolované eozinofilné granulocyty a lymfocyty. Sú zvyčajne jednokomorové. Kryt pustuly tvorí parakeratóznu rohovku, dno je zrnitá vrstva. Pod pustulami sú spongios a exocytóza. Papilárne dermis pod pustuly - opuch a perivaskulárnej infiltráty sa skladá z lymfocytov, histiocytov a jedného neutrofilných fanuloschgtov eozinofnlnych granulotsitsh. V niektorých prípadoch môžu pustuly s rastúcou veľkosťou zachytiť celú hrúbku pokožky, niekedy prenikajú do dermis. Tieto pľuzgiere obsahujú neutrofilných granulocytov a veľký počet eozinofilných granulocytov. V bakteriologických štúdiách nie sú v nich detekované mikroorganizmy. V starších lézií epidermis trochu zahustený pod zachovalou rohovitej vrstvy sú jasne obmedzené pľuzgieriky naplnené neutrofilných granulocytov a ich enzýmy. Pustuly zachytávajú iba povrchové vrstvy epidermis. Hlbšie - intercelulárnej edém a masívne infiltráciou neutrofilov oddeľujú od dermis; v jeho hornej časti sú kapiláry prudko zväčšené, silný edém a nevýznamná infiltrácia. Elastické a kolagénové vlákna bez akýchkoľvek zmien.

Podľa histologického obrazu subkornealny pustulózy líši od iných všeobecných umiestnenie pustulózy pľuzgieriky, nedostatok spongiformnej pustuly niekto tuhý a zápalu škáry.

Histogenéza ochorenia bola študovaná len málo. Pozornosť sa venuje imunitným komplexom nachádzajúcim sa v sére pacientov. Choroba môže vyvolať drogy, infekcie a ďalšie faktory, vrátane nádorov. Elektrónové mikroskopické vyšetrenie ukázalo, že cytolýza buniek horných vrstiev epidermis, najmä granulárnych buniek, sa rozvíja okolo pustuly a tvorba subkorneálnych trhlín. Spolu s uznaním nezávislosti subkorneálnych pustúl existujú názory, že ide o jednu z variantov pustulárnej psoriázy, herpetiformnej dermatitídy Dühringa.

Diferenciálna diagnostika. Choroba sa musí odlíšiť od pustulárnej variácie herpetiformnej dermatitídy, herpetiformného impetiga Hebra, pustulóznej psoriázy, pemfigu.

Liečba subkorneálnych pustúl. Neexistujú žiadne účinné terapeutické metódy liečby. Používajte antibiotiká, sulfóny, glukokortikoidy, retinoidy, fototerapiu alebo kombináciu fototerapie s retinoidmi. Mastné predpisujú anilínové farbivá a masti obsahujúce kortikosteroidy a antibiotiká.

[1], [2], [3]