Svalová slabosť proximálna: príčiny, príznaky, diagnóza, liečba

Väčšina ochorení tu diskutovaných viesť k obojstrannému slabosti a atrofie proximálneho symetrické povahy (okrem proximálny diabetickú polineiropatii, neuralgické amyotrofie a čiastočne amyotrofická laterálna skleróza), na rukách a nohách. Nie sme diskutované syndrómy poškodenie ramena a lumbosakrální plexus (plexopathie), ktoré sa vyskytujú častejšie jednou rukou.

Približná svalová slabosť sa môže pozorovať hlavne v rukách, hlavne v nohách alebo generalizovaná (obe v ramenách a nohách).

Najmä v rukách proximálnej svalovej slabosti môže byť niekedy prejav amyotrofického laterálneho syndrómu; niektoré formy myopatie (vrátane zápalových); skorých štádiách syndrómu Guillain-Barre; syndróm Personerson-Turner (často jednostranný); polyneuropatia spojená s hypoglykémiou; amyloidná polyneuropatia a niektoré ďalšie formy polyneuropatie.

Proximálna svalová slabosť hlavne v nohách môže byť spôsobená takmer rovnakými ochoreniami; niektoré formy myopatie; polyneuropatia (diabetická, niektoré toxické a metabolické formy), polymyozitída, dermatomyozitída, niektoré formy progresívnej spinálnej amyotrofie. Niektoré z týchto ochorení môžu súčasne alebo konzistentne spôsobiť proximálnu slabosť v rukách i nohách.

[1], [2], [3], [4], [5]

Hlavné príčiny svalovej proximálnej slabosti sú:

1. Myopatia (niekoľko možností).
2. Polymyozitída (dermatomyozitída).
3. Proximálna diabetická polyneuropatia.
4. Neuralgická amyotrofia.
5. Myelitída.
6. Guillain-Barreov syndróm a iné polyneuropatie.
7. Amyotrofická laterálna skleróza.
8. Proximálne formy progresívnej spinálnej amyotrofie.
9. Paraneoplastická choroba motorického neurónu.

Myopatia

S postupným rozvojom bilaterálnej proximálnej svalovej slabosti v proximálnych častiach končatín by sme mali najprv premýšľať o myopatii. Počiatočný štádiu ochorenia je charakterizovaný prítomnosťou svalovej slabosti, ktorej stupeň výrazne prevyšuje mierne exprimovanú atrofiu zodpovedajúcich svalov. Fasciculations absent, hlboké reflexy z končatín sú zachované alebo mierne znížené. V citlivej sfére nie je žiadna zmena. Počas cvičenia môže pacient cítiť bolesť, ktorá označuje pomerne rozsiahle zapojenie príslušných svalových skupín do patologického procesu a predstavuje porušenie normálne fungovanie mechanizmu striedavo zapnúť prácu a častí svalov (svaly) odpočinúť.

Hlavné klinické jav možno jasne pozorovať na elektromyografické výskumu: Najstaršie charakteristickým znakom je začlenenie veľkého množstva svalových vlákien, čo sa prejavuje vo forme typické "husté" vzor akčného potenciálu agregátu motora. Pretože v myopatii sa takmer všetky svalové vlákna postihnutého svalu zúčastňujú na patologickom procese, amplitúda akčného potenciálu motorových jednotiek je významne znížená.

Myopatia nie je diagnózou; tento výraz označuje len svalovú úroveň lézie. Nie všetky myopatia majú degeneratívnu povahu. Objasnenie povahy myopatie umožňuje vývoj vhodnej taktiky liečby. Niektoré myopatia sú prejavom potenciálne liečiteľných chorôb, napríklad - metabolických porúch alebo autoimunitných ochorení.

Úplne cenné informácie o možnej príčine myopatie môžu byť dané laboratórnymi štúdiami. Najinformatívnejšia je štúdia svalovej biopsie. Okrem štúdie myobiotických mikroskopov pomocou svetla alebo elektrónovej mikroskopie je absolútne nevyhnutné používať moderné enzymatické histochemické a imunochemické štúdie.

Prvá z "degeneratívnych" myopatií by mala byť považovaná za svalovú dystrofiu. Najčastejším klinickým cieľ, ktoré sa prejavujú vo forme proximálnej svalovej slabosti, je "končatina pletenec" forma svalovej dystrofie. Prvé známky ochorenia sa zvyčajne vyskytujú v 2. Dekáde života; choroba sa vyznačuje pomerne benígnym priebehom. To sa prejavuje svalovou slabosťou, a neskôr svalovou atrofiou panvového pletenca a proximálnej nôh; menej súčasne trpia aj svaly ramenného pletenca. Pacient začína používať charakteristické "myopatické" techniky v procese samoobsluhy. Rozvíjať konkrétne habitus s "kačacie" chôdza hyperlordóza, "krídel čepeľou" a charakteristickú disbaziey celkom ľahko diagnostikovaná inú formu svalovou dystrofiou - psevdogipertroficheskaya miodistorfiya DMD, pri ktorých naopak, sa vyznačuje rýchlou progresiou a debut vo veku 5 až 6 rokov iba u chlapcov. Beckerovho muskulárnej dystrofie povahou zapojenie svalov podobných DMD, ale líšia sa benígne priebeh. Proximálnej časti rúk sú zapojení do patologického procesu na face-ramenného svalovou dystrofiou.

V čele zoznamu myopatia nedegenerativnogo znaku (ktorý, samozrejme, že nie je kompletný a je prezentovaný len základné formy) by mal byť kladený chronickú thyrotoxic myopatiu (a ďalšie endokrinné myopatia). Vo všeobecnosti môže akákoľvek endokrinná patológia viesť k rozvoju chronickej myopatie. Funkcia myopatie sa systémovým lupus erythematosus je bolestivé svalové kontrakcie. Paraneoplastická myopatia často predchádza výskytu symptómov malígneho nádoru. Je potrebné pamätať na možnosť vzniku iatrogénnej steroidnej myopatie s proximálnou slabosťou (v nohách). Diagnóza "menopauzy myopatia" by mal byť uvedený iba po vylúčení ostatných príčin myopatie. Myopatia pri poruchách metabolizmu glykogénu sa vyvíja hlavne v detstve a je charakterizovaná bolesťou svalov počas cvičenia. Všeobecne možno povedať, že kombinácia proximálna svalová slabosť, bolesť v priebehu cvičenia by mala byť vždy riešiť s lekárom na prípadné metabolické poruchy podkladových poškodenia svalov, by mala byť základom pre laboratórne testy a svalovú biopsiou.

Polymyozitídy

Vo väčšine prípadov je použitie termínu "polymyozitídy" sa vzťahuje k autoimunitným ochoreniam, vyskytujúce sa s prevládajúcou zapojenie proximálnych svalov končatín a svalov panvového pletenca (a krčných svalov). Vek a povaha nástupu ochorenia sú veľmi variabilné. Charakteristickejším je postupný nástup a priebeh relapsov a pravidelné zvyšovanie príznakov, včasný výskyt porúch prehĺtania, bolesť postihnutých svalov a laboratórne údaje potvrdzujúce prítomnosť akútneho zápalového procesu. Zachovávajú sa reflexné tendencie. Zvyčajne sa zvyšuje hladina krvnej kreatínfosfokinázy, čo poukazuje na rýchlu deštrukciu svalových vlákien. Myloglobinúria je možná a obturácia renálnych tubulov s myoglobínom môže viesť k rozvoju akútneho zlyhania obličiek (ako pri syndróme "kompresie", "syndrómu crash"). Pri formulácii diagnózy pomáha prítomnosť erytému na tvári a na hrudi ("dermatomyozitída"). U mužov je polymyozitída často paraneoplastická.

Pri EMG sa objavili "myopatické zmeny" opísané vyššie a spontánna aktivita naznačujúca poškodenie koncových vetiev nervov. V akútnom štádiu ochorenia biopsia takmer vždy umožňuje potvrdenie diagnózy, ak sa počas štúdia biopsie zistí perivaskulárna infiltrácia lymfocytov a plazmatických buniek. Avšak v chronickom štádiu nie je ľahké rozlíšiť polymyozitídu od svalovej dystrofie.

Oddelené od hlavnej skupiny polymyozitídy sú zápalové procesy vo svaloch spôsobené špecifickými mikroorganizmami. Príkladom môže byť myozitída vírusovej povahy, charakterizovaná akútnym začiatkom so silnou bolesťou a veľmi vysokými mierami ESR. Závažné bolestivé prejavy sú tiež charakteristické pre obmedzené myozitídy pri sarkoidóze a trichinóze. To je tiež charakteristické pre reumatickú polymyalgiu (polymyalgia rheumatica) - svalové ochorenie, ktoré sa vyskytuje v dospelosti a starobe a pokračuje so silným bolestivým syndrómom. Pravá svalová slabosť, ako pravidlo, chýba alebo je minimálne vyjadrená - pohyby sú brzdené intenzívnou bolesťou, najmä v svaloch ramena a panvového opasku. EMG a biopsia neodhalili príznaky poškodenia svalových vlákien. ESR je významne zvýšená (50-100 mm za hodinu), laboratórne indikátory naznačujú subakútny zápalový proces, CK je častejšie normálne. Mierne vyjadrená anémia je možná. Rýchly účinok kortikosteroidov je charakteristický. U niektorých pacientov vzniká arteritida lokalizácie hlavy (temporálna arteritída) neskôr.

Proximálna diabetická polyneuropatia (diabetická amyotrofia)

Proximálna svalová slabosť môže byť prejavom patológie periférneho nervového systému, najčastejšie diabetickej neuropatie. Táto klinická variant diabetická polyneuropatia zahŕňajúci proximálnej svalové skupiny, je oveľa menej známe lekárom, na rozdiel od známych foriem diabetickej neuropatie, v ktorom je obojstranná distálny symetrické senzomotorickej vadu. U niektorých pacientov zrelého veku, diabetes, dochádza k proximálny slabosť v končatinách, spravidla - asymetrické, často bolesť, ale najvýraznejšie vadou motora - proximálna slabosť a atrofia. Obtiažnosť je stúpanie a klesanie zo schodov, stúpanie zo sediacej polohy, prechod do sediacej polohy z polohy na chrbte. Achilové reflexy môžu zostať zachované, ale kolenné reflexy spravidla chýbajú; štvoručínový sval stehna je bolestivý pri palpácii, paretickom a hypotrofnom. Slabosť v m. Ileopsoas. (Podobný vzor asymetrické proximálneho slabosti a atrofie, aby ochorenia, ako sú karcinogénne alebo lymfomatóznou radiculopthia).

Pre vývoj proximálneho diabetickej polyneuropatie (rovnako ako pre vývoj všetkých ostatných foriem diabetickej neuropatie) nie je nevyhnutne prítomnosť závažných metabolických porúch: niekedy môžu byť identifikované prvýkrát pri teste tolerancie glukózy (latentný diabetes).

Neuralgická amyotrofia (ramenný pás, panvový pás)

Asymetrická proximálnej diabetická polyneuropatia dolných končatín treba odlišovať od jednostranných lézií bedrovej plexus - ochorenie, podobne ako známe neuralgická amyotrofie manžety rotátora. Klinické pozorovania za posledných 10 rokov ukázali, že podobný patologický proces môže ovplyvniť lumbálny plexus. Klinický obraz prezentované príznaky akútnej unilaterálna lézie stehenný nerv s rozvojom ochrnutie svalov inervovaných nich. Pri starostlivom štúdiu a výskumu, vrátane EMG rýchlosti vedenia na nervov môže tiež detekovať zapojenie pľúc susedných nervov, napríklad - uzatváracieho nervu, ktorá sa prejavuje vo forme svalovej slabosti v dôsledku stehennú kosť. Choroba má benígny charakter, oživenie príde o niekoľko týždňov alebo mesiacov.

Je mimoriadne dôležité zabezpečiť, aby pacient nemal dve ďalšie možné ochorenia vyžadujúce špecifický diagnostický prístup a liečbu. Prvá - toto poškodenie , tretí a štvrtý bedrovej chrbtice korene: nezhorší potenie na prednom povrchu hornej časti stehna v tomto prípade, pretože autonómne vlákna opustí miechu korene zloženie nie je nižšia, než je druhá bedrovej.

Potenie je narušené pri malígnych nádoroch v panve, čo ovplyvňuje bedrový plexus, cez ktorý prechádzajú vegetatívne vlákna. Ďalšou príčinou stlačenia bedrového plexu, ktoré je potrebné mať na pamäti, je spontánny retroperitoneálny hematóm u pacientov užívajúcich antikoagulanciá. V tejto situácii má pacient bolesť v dôsledku počiatočnej kompresie hematómu femorálneho nervu; pre liečenie bolesti je pacient užívať analgetiká, analgetiká zvýšiť účinok antikoagulancií, čo vedie k ďalšiemu zvýšeniu objemu hematómu a tlaku na stehenné nervu, následnou reakciou.

Myelitída

Prípady myelitídy s vývojom proximálnej parézy sa stali zriedkavými, pretože poliomyelitída prakticky zmizla z klinickej praxe. Iné vírusové infekcie spôsobené, napríklad typu Coxsackie vírus, môže napodobňovať poliomielitichesky neurologický syndróm, čo vedie k vývoju asymetrickej proximálnej paréza s absenciami reflexy bezo zmeny citlivosti. V mozgovomiechovej tekutine sa zistí zvýšená cytóza, mierny nárast hladiny proteínu a relatívne nízka hladina laktátu.

Guillain-Barreho syndróm a iné polyneuropatie

Vyššie popísaná myelitída by sa mala odlišovať od Guillain-Barreovho syndrómu, ktorý je v prvých dňoch choroby veľmi náročnou úlohou. Neurologické prejavy sú veľmi podobné - v obidvoch ochoreniach možno pozorovať aj poškodenie tvárového nervu. Rýchlosti vedenia pozdĺž nervov v prvých dňoch môžu zostať normálne, to isté platí pre hladinu proteínu v mozgovomiechovej tekutine. V prospech myelitída ukazuje pleocytózou, aj keď bolo zistené, a Guillain-Barre syndróm, najmä - (napr., Zapríčinené vírusom Epstein-Barrovej) s Guillain-Barrého syndróm vírusovej. Zapojenie autonómneho nervového systému, je dôležitým diagnostickým kritériom, svedčiť v prospech syndrómu Guillain-Barrého, preukázateľne necitlivosť srdcovej frekvencie na stimuláciu nervu vagus alebo identifikovať ďalšie príznaky periférnej autonómne zlyhanie. Dysfunkcia močového mechúra je pozorovaná v oboch patologických stavoch, to isté platí aj pri ochrnutí respiračných svalov. Niekedy stačí sledovať priebeh ochorenia s opakovaným hodnotením neurologického stavu a rýchlosť nervov umožňuje diagnóza je správna. Pre niektoré ďalšie formy sú tiež charakterizované polyneuropatia prevažne proximálny zdôraznenie proces (Polyneuropatia vinkristín v liečbe, kože v kontakte s ortuťou, polyneuropatia s artériu veľkých buniek). HVDP niekedy prejavuje podobný obraz.

Amyotrofická laterálna skleróza

Debut amyotrofickej laterálnej sklerózy z proximálnych častí ruky nie je častý jav, ale je celkom možný. Asymetrická amyotrofia (na začiatku ochorenia) s hyperreflexiou (a fascikuláciou) je charakteristickým klinickým markerom amyotrofickej laterálnej sklerózy. EMG odhaľuje pre-hype záujem aj v klinicky zachovaných svalov. Toto ochorenie neustále pokračuje.

[6], [7], [8], [9]

Progresívne spinálne amyotrofie

Niektoré formy progresívne spinálnej amyotrofie (Verdniga Hoffmann-amyotrofie, Kugelberg-Welanderova amyotrofie) sú proximálne spinálnej amitorofiyam dedičné povahy. Fasciculations nie sú vždy k dispozícii. Funkcie zvierača sú zachované. Pre diagnostiku je najdôležitejšia EMG. Vedenie systémov miechy sa zvyčajne nevzťahuje.

Paraneoplastický syndróm

Paraneoplastická motorická neurónová choroba (poranenie miechy) môže niekedy napodobňovať progresívnu spinálnu amyotropiu.

Ako je rozpoznaná slabosť svalov proximálnej?

Všeobecný a biochemický krvný test; rozbor moču; EMG; svalová biopsia; vyšetrenie hladiny CK v krvi; stanovenie rýchlosti excitácie pozdĺž nervu; vyšetrenie cerebrospinálnej tekutiny; konzultácia s terapeutom; v prípade potreby - onkologické vyhľadávanie a ďalšie (podľa svedectva) štúdie.