Symptómy oneskorenej puberty
Posledná kontrola: 23.04.2024
Všetok obsah iLive je lekársky kontrolovaný alebo kontrolovaný, aby sa zabezpečila čo najväčšia presnosť faktov.
Máme prísne smernice týkajúce sa získavania zdrojov a len odkaz na seriózne mediálne stránky, akademické výskumné inštitúcie a vždy, keď je to možné, na lekársky partnerské štúdie. Všimnite si, že čísla v zátvorkách ([1], [2] atď.) Sú odkazmi na kliknutia na tieto štúdie.
Ak máte pocit, že niektorý z našich obsahov je nepresný, neaktuálny alebo inak sporný, vyberte ho a stlačte kláves Ctrl + Enter.
Hlavné príznaky oneskorenej puberty u dievčat na pozadí hypofunkcie centrálnych častí regulácie reprodukčného systému (centrálna forma oneskorenia puberty):
- nedostatok alebo nedostatočné rozvojové sekundárne sexuálne charakteristiky vo veku 13-14 rokov;
- absencia menštruácie vo veku 15-16 rokov;
- hypoplázia vonkajších a vnútorných pohlavných orgánov v kombinácii s retardáciou rastu.
Kombinácia týchto príznakov hypoestrogénie s vážnym deficitom telesnej hmotnosti, zníženým zrakom, poruchou termoregulácie, dlhotrvajúcou bolesťou hlavy alebo inými prejavmi neurologickej patológie môže znamenať porušenie centrálnych regulačných mechanizmov.
Klinický obraz syndrómu Shereshevscky-Turner (gonadálnej pohlavných žliaz) je charakterizovaná širokú škálu abnormalít. Pacienti majú nepravidelný robustnú postavu a držanie tela neprimerané v tvare erbu hrudníka so širokými rozstupmi bradavky nevyvinutý mliečnej žľazy valgózní odchýlka lakeť a kolenné kĺby, aplázia článkov prstov, viac materské znamienka alebo vitiligo, hypoplázia IV a V článkov prstov a nechtov. Pomerne často je krátky "krk sfingy" s Alar záhyby kože ( "plutva krk") pochádzajúcich z ucha na ramená hrebeňa a najnižším línii rastu vlasov na krku. Sú charakterizované takými zmenami tvárových kostí lebky, ako "ústa ryby", "profil vtáka" (vzhľadom k mikro- a retrognatii), deformácia zubov. Tvárové rysy zmenil vplyvom strabizmus, epicanthus, ptóza a deformácie ušníc. Možno strata sluchu, vrodené srdcové chyby, aortálnej a močových orgánov, ako aj vývoj hypotyreózy, autoimunitné tyreoiditida a diabetes.
S vymazanými formami nie je určená väčšina vrodených stigmov. Avšak aj pri normálnom raste pacientov je možné zistiť nepravidelný tvar ušného kanálika, vysoké podnebie, nízky rast vlasov na krku a hypopláziu IV a V falanga rúk a nôh.
Sekundárne sexuálne charakteristiky u pacientov bez estrogénových prípravkov sa nezobrazujú. Pri úplnej neprítomnosti mliečnych žliaz môže dôjsť k zníženej embolizácii vlasov puby a axily.
Štruktúra vonkajších a vnútorných pohlavných orgánov je ženská, ale veľké a malé oblasti pŕs, vagíny a maternice sú výrazne nedostatočne rozvinuté. U pacientov s karyotypu 45X / 46XY popísané prípady tzv syndróm Shereshevscky-Turner, ktorý sa vyznačuje tým, maskulinizácii, hypertrofia klitorisu a rast vlasov mužského typu.
U pacientov s "čistou" formou dysgenézy pohlavných žliaz alebo Svayerovho syndrómu s výrazným sexuálnym infantilizmom nie sú žiadne somatické abnormality vývoja.
Karyotyp u pacientov najčastejšie 46.XX alebo 46.XY. Pozorované rodinné prípady "čistej" formy gonádovej dysgenézy si vyžadujú dôkladnejšiu analýzu genealogického stromu pacientov. Genitálny chromatín je u väčšiny pacientov znížený, ale je tiež možné jeho normálny obsah (s karyotypom 46.XX). Pacienti s Y-chromozómom v karyotypu majú množstvo klinických a terapeutických diagnostických funkcií. Okrem oneskorenia sexuálny vývoj u žien s vnútorným typu konštrukcie vnútorných pohlavných orgánov a umiestnenie disgenetichnyh pohlavných žliaz v panvovej dutiny je možné virilization vonkajších genitálií s normálny sexuálny pilosis.
[1]