Symptómy primárneho hyperaldosteronizmu

Klinické charakteristiky primárneho hyperaldosteronizmu pozostávajú z ťažkých porúch rovnováhy elektrolytov, renálnej dysfunkcie a arteriálnej hypertenzie. Spolu so všeobecnou a svalovou slabosťou, často prvým dôvodom na volanie lekára, pacienti majú obavy z bolesti hlavy, sú smäd a zvyšujú, väčšinou v noci, močenie. Zmena hladín draslíka a horčíka zvyšuje neuromuskulárnu excitabilitu a spôsobuje periodické záchvaty záchvatov s rôznou intenzitou. Charakteristika parestézie v rôznych svalových skupinách, zášklby tvárových svalov, pozitívne symptómy Khvostek a Tissaur.

Výmena vápnika spravidla netrpí. Existujú periodické záchvaty silnej svalovej slabosti až po úplnú nehybnosť dolných končatín (pseudoparachikum) trvajúcu niekoľko hodín až niekoľko dní. Jedným z nepriamych príznakov, ktoré majú diagnostickú dôležitosť, je významné zvýšenie elektrického potenciálu v hrubom čreve. Väčšina príznakov hyperaldosteronizmu (s výnimkou hypertenzie) je nešpecifická a je určená hypokalémiou a alkalózou.

V tabuľke sú zhrnuté hlavné príznaky hyperaldosteronizmu (E. Glaz, založené na práci Conna, 1971). Pozornosť sa venuje asymptomatickému priebehu ochorenia u 6% pacientov a 100% hypokaliémii. Zároveň sú v súčasnosti známe normokalické formy primárneho hyperaldosteronizmu. Uvádza sa aj o kasuistickej normotvornej možnosti choroby, ktorá si zachováva všetky ostatné znaky typického primárneho hyperaldosteronizmu. Najdôležitejšie a v počiatočných štádiách je často jediným príznakom arteriálna hypertenzia. Dominuje v klinickom snímku už mnoho rokov, môže maskovať príznaky hyperaldosteronizmu. Existencia hypertenzného ochorenia nízkej kvality (10-20% všetkých pacientov s hypertenzívnym ochorením) spôsobuje, že je obzvlášť ťažké rozpoznať primárny hyperaldosteronizmus. Hypertenzia môže byť stabilná alebo kombinovaná s paroxyzmami. Jeho hladina stúpa s trvaním a závažnosťou ochorenia, ale zriedkavo sa zaznamenáva malígny priebeh. Hypertenzia nereaguje na ortostatický stres av štúdii Valsalva sa jeho hladina nezvyšuje s primárnym hyperaldosteronizmom, na rozdiel od hypertenzie inej etiológie. Zavedenie spironolaktónov (veroshpiron, aldactón) v dennej dávke 400 mg počas 10 až 15 dní znižuje hypertenziu súčasne s normalizáciou hladiny draslíka. Druhá choroba sa vyskytuje iba u pacientov s primárnym hyperaldosteronizmom. Neprítomnosť tohto účinku spochybňuje diagnostiku primárneho hyperaldosteronizmu, s výnimkou tých pacientov, ktorí majú ťažkú aterosklerózu. U polovice pacientov je zaznamenaná retinopatia, ale jej priebeh je benígny, zvyčajne bez príznakov proliferácie, degenerácie a krvácania. Hypertenzia ľavej komory a príznaky jej preťaženia na EKG sú zaznamenané vo väčšine prípadov. Kardiovaskulárne zlyhanie však nie je charakteristické pre primárny hyperaldosteronizmus. Závažné cievne zmeny sa vyskytujú iba pri dlhodobej neidentifikovanej diagnóze. Hoci hypokaliémia a hypokalmická alkalóza sú základom mnohých symptómov primárneho hyperaldosteronizmu, hladina draslíka v krvi môže kolísať, takže je potrebné urobiť druhú analýzu. Jeho obsah sa zvyšuje a dokonca normalizuje s dlhou stravou s nízkym obsahom soli a užívaním spironolaktónov. Hypernatémia je oveľa menej charakteristická ako hypokaliémia, hoci výmena sodíka a jej obsah v bunkách sa zvyšuje.

Symptómy primárneho hyperaldosteronizmu (Connesov syndróm)

Príznaky	Sadzba,%	Príznaky	Sadzba,%
Vysoký tlak	100	Gipernatriemiya	65
Gipokaliemiya	100	Znížená tolerancia glukózy	60
Hypochloremická alkalóza	100
Zvýšené hladiny aldosterónu	100	Bolesti hlavy	51
Nízka hladina renínu	100	Retinopatia	50
Proteinúria	85	Smäd	46
Hypotenzia, odolná voči vazopresínu	80	Paresthesia	24
		Periodické Pallas	21
Prerušenie oxidácie moču	80	Tetánia	21
EKG zmeny	80	Všeobecná slabosť	19
Zvýšené hladiny draslíka v moči	75	Bolesť svalov	10
Svalová slabosť	73	Asymptomatické formy	6
Nočná polyúria	72	Opuch	3

Nedostatok výrazného a stabilného hypernatriémia spojené so zníženou citlivosťou na renálnych tubuloch natriizaderzhivayuschemu amplifikačnej účinok aldosterónu a vylučovanie draslíka.

Táto refraktórnosť sa však nevzťahuje na mechanizmus výmeny katiónov slinných žliaz, potných žliaz a črevnej sliznice. Uvoľňovanie draslíka sa vykonáva hlavne obličkami av menšej miere potením, slinami a gastrointestinálnym traktom. Táto strata (70% intracelulárnych zásob) znižuje hladinu draslíka nielen v plazme, ale aj v červených krvinkách, v bunkách hladkého a pruhovaného svalu. Jeho vylučovanie v moči, ktoré presahuje 40 meq / 24 h, vyvoláva podozrenie na primárny hyperaldosteronizmus. Treba poznamenať, že pacienti nie sú schopní udržiavať draslík v tele, pretože je neúčinný a diéta bohatá na sodík zvyšuje uvoľňovanie draslíka a zhoršuje klinické príznaky. Naopak, dieta vyčerpaná sodíkom obmedzuje vylučovanie draslíka, jeho hladina v krvi výrazne stúpa. Gipokaliemicheskoe poškodenie epitelu obličkových kanálikov proti všeobecného gipokaliemicheskogo alkalóze porušuje rad funkcie obličiek, a hlavne mechanizmy oxidácie a koncentrácie moču. "Kaliopenicheskaya obličky" je necitlivý na endogénne (alebo exogénnym) vazopresínu, ktoré vyrovnávacej úrovne a v dôsledku zvýšenia osmolarity vysoké plazmatické. Pacienti majú miernu periodickú proteinúriu, polyúriu, noktúru, hypoizosterúru s relatívnou hustotou jednotlivých častí moču 1008-1012.

Žiaruvzdorné na zavedenie vazopresínu. Reakcia moču je častejšie alkalická. V počiatočných štádiách ochorenia môžu byť poruchy obličiek malé. Polydipsia so zložitou genézou je charakteristická: kompenzačná - v reakcii na polyúriu, centrálne - v dôsledku vplyvu nízkej hladiny draslíka na stred smädu a reflexu - v reakcii na retenciu sodíka v bunkách. Edém nie je charakteristický pre primárny hyperaldosteronizmus, pretože polyúria a akumulácia vnútorných buniek sodíka, a nie v intersticií, neprispievajú k retencii tekutín v medzibunkových priestoroch. Spolu s týmto je pri primárnom hyperaldosteronizme špecifické zvýšenie intravaskulárneho objemu a jeho invariantnosť pri zavádzaní soľného izotonického roztoku a dokonca aj albumínu. Stabilná hypervolémia v kombinácii s vysokou plazmovou osmolaritou potláča ARP. Histochemické štúdie odhaľujú vymiznutie granulácií renínu v sekrečných bunkách výtokov z cievy, pokles renínovej aktivity v renálnych homogenátoch a biopsia obličiek u pacientov. Nízka, nestimulovaná ARP je hlavným príznakom primárneho hyperaldosteronizmu v aldosterom. Úrovne sekrécie a vylučovania aldosterónu sa značne líšia u pacientov s primárnym hyperaldosteronizmom, ale vo väčšine prípadov sú zvýšené a obsah glukokortikoidov a androgénov je normálny. Úroveň aldosterónu a jeho bezprostredného prekurzora je 18-hydroxykortikosterón vyšší pre aldosteromy a nižší pre hyperplastické varianty primárneho hyperaldosteronizmu.

Dlhodobá hypokaliémia môže spôsobiť postupné zníženie sekrécie aldosterónu. Na rozdiel od zdravých ľudí, jeho hladina padá paradoxne s ortostatickou záťažou (4-hodinová chôdza) a liečbou spironolaktónom. Tieto blokujú syntézu aldosterónu v nádore. V postoperačnej štúdii u pacientov, ktorí dostávali dlhodobý verosferón, tkanivo produkujúce diaľkový aldosterón nereaguje na pridanie angiotenzínu II a ACTH. Existujú prípady aldosterónu produkujúceho non-aldosterón a 18-oxykortikosterón. Možnosť vývoja primárneho hyperaldosteronizmu v súvislosti so zvýšenou produkciou iných mineralokortikoidov: kortikosterón, MLC, 18-oxykokortikosterón alebo ešte neznáme steroidy sa neodmietne. Závažnosť primárneho hyperaldosteronizmu závisí od intenzity metabolických porúch, ich predpisovania a vývoja vaskulárnych komplikácií. Vo všeobecnosti sa ochorenie vyznačuje pomerne dobrým tokom.

[1], [2], [3], [4], [5]