Lekársky expert článku
Nové publikácie
Syndróm Netertonu: príčiny, symptómy, diagnóza, liečba
Posledná kontrola: 18.10.2021
Všetok obsah iLive je lekársky kontrolovaný alebo kontrolovaný, aby sa zabezpečila čo najväčšia presnosť faktov.
Máme prísne smernice týkajúce sa získavania zdrojov a len odkaz na seriózne mediálne stránky, akademické výskumné inštitúcie a vždy, keď je to možné, na lekársky partnerské štúdie. Všimnite si, že čísla v zátvorkách ([1], [2] atď.) Sú odkazmi na kliknutia na tieto štúdie.
Ak máte pocit, že niektorý z našich obsahov je nepresný, neaktuálny alebo inak sporný, vyberte ho a stlačte kláves Ctrl + Enter.
Prvýkrát kombinácia ichtyózy - ihtiozformnoy kongenitálna erytrodermiu (lamelárnej ichtyózy) vlasy lézie tvárnej typu trihoreksisa v kombinácii s atopiou popísané EV Nethertonov (1958).
Čo spôsobuje Nethertonov syndróm?
Predtým sa domnievalo, že choroba je nákazlivá. V súčasnosti sa predpokladá autozomálny recesívny typ dedičnosti. Väčšinou sú ženy choré.
Gistopatologiya
Vyznačujúci sa tým, proliferačnej hyperkeratózou (niekedy parakeratóza), akantóza s spongiózy, normálny alebo zahustené zrnité vrstve, dermálnej papily hypertrofia, zvýšená mazových a potných žliaz, edémom a miernych chronických zápalových infiltrátov perivaskulyarpye v hornej dermis, ktorá sa skladá z lymfocytov a plazmatických buniek.
Symptómy Nethertonovho syndrómu
Pri narodení dieťaťa je pokožka plodu úplne pokrytá suchým suchým žltkastým filmom pripomínajúcim kolodium. V literatúre opis "koloidného" plodu (syn "lesklé dieťa") patrí k jednému zo závažných prejavov ochorenia. V niektorých prípadoch kollodiynaya filmu určitú dobu existuje, to sa zmení na veľké vločky (lamelové deskvamácia novorodenca) a v ranom detstve úplne zmizne, na koži po celú dobu životnosti zostáva normálne. Vo väčšine prípadov zostávajú váhy vytvorené z filmu na koži po celý život (lamelárna ihtióza).
S vekom sa zhoršuje erytrodermálna regresia a hyperkeratóza. Lieza zachytáva všetky kožné záhyby a kožné zmeny v nich sú často výraznejšie. Koža tváre je zvyčajne červená, natiahnutá, šupinatá.
Chlpatá časť hlavy je pokrytá bohatými šupinami, uši sú skrútené, s bohatými hornými vrstvami, vrátane sluchových kanálov. Zvýšené potenie kože dlane, chodidiel, tvárí, rýchly rast vlasov a nechtov (hyperdermotómia).
Dosky na nechty sa deformujú, zahustia; výrazná subangulárna hyperkeratóza, difúzna keratóza dlaní a chodidiel. Charakteristickým príznakom lamelárnej ihtiózy je tiež ektropión, ktorý je často sprevádzaný lagoftalmom, keratitídou, fotofóbiou. Niekedy s lamelárnou ihtióziou je zaznamenaná mentálna retardácia.
Štrukturálne abnormality vo vlasoch Nethertonovým syndrómu môžu byť rôznych typov: krútené vlasy; invaginating trihoreksis - kríž pobyty s Zváranie proximálneho úseku k distálnej; nodosum trihoreksis - konštrukčné deformácia vlasov pre vytvorenie uzla typu zosilnením na bambusové tyče. Zmeny v hrúbke, vlasy Netherton syndróm pozorované v kombinácii s lamelárnej ichtyózy štiepenie kmeňa vlasy rozrušením kutikuly 3-10 vetvy (trihoptilez), vlasy nedosahuje dĺžku viac ako 5 cm. Najčastejšie poruchy vlasov v Nethertonovým syndrómu trihoreksis (nodosum alebo invaginované). V dôsledku degeneratívnych zmien vo vlasoch môže vyvinúť alopecia areata alebo medzisúčtu.
Čo vás trápi?
Ako rozpoznať syndróm Nethertona?
Netherton syndróm sa líši s deskvamatívny erytrodermia Leiner-Moussa, erytrodermálnej psoriáza, dermatitída ekfoliativnym Ritter, epidermolysis bullosa.
Čo je potrebné preskúmať?
Ako preskúmať?
Liečba Nethertonovho syndrómu
Terapeutické opatrenia sa vykonávajú aj s ichtyózou.