Syndróm ochudobnených vaječníkov

Pre primárne ovariálnu hypofunkciu vaječníkov je takzvaný syndróm vyčerpaných vaječníkov. Charakterizovať tento patologický stav výzvy veľa termínov:. "Predčasná menopauza", "predčasná menopauza", "predčasné zlyhanie vaječníkov" atď podľa VP Smetnik, termín "ochudobnený ovárií syndróm" je najvhodnejšie, ako ukazuje ovariálnej genézu choroby a nezvratnosti procesu.

Epidemiológia

Syndróm vyčerpaných vaječníkov je komplexom patologických symptómov (amenorea, neplodnosť, návaly horúčavy, nadmerné potenie atď.). Ide o pomerne zriedkavú chorobu, akoby jej frekvencia ešte nebola stanovená. Vyskytuje sa u žien mladších ako 37-38 rokov, ktorí mali v minulosti normálne menštruačné a generatívne funkcie.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Príčiny syndróm ochudobnených vaječníkov

Bolo zistené, že množstvo faktorov zohráva úlohu pri vzniku tejto choroby, a to tak v oblasti životného prostredia, ako aj dedičnosti. Viac ako 80% pacientov malo nepriaznivé účinky počas prenatálneho obdobia, pred a po puberte: tehotenská toxicita a extragenitálna patológia u matky, vysoký infekčný index v detstve. Analýza genealogických údajov ukázala, že v 46% prípadov príbuzní prvého a druhého stupňa príbuzenstva mali porušenie menštruačnej funkcie a relatívne často skoré menopauzy (38-42 rokov). Zdá sa, že proti všetkým defektný genóm exogénne vplyvy (infekcia, intoxikácia, stres, atď.), Môže podporovať ovariálne folikulárna atrézia prístroj. 

Pohlavný chromatín sa pohybuje od 14 do 25%. Väčšina pacientov má normálny ženský karyotyp 46 / XX a zriedka sa nájde súbor mozaiky chromozómov. Jedným z dôvodov pre skoré vyčerpanie funkcie vaječníkov môžu byť génové mutácie, ktoré sú zdedené alebo vzniknuté de novo. Neexistuje žiadna možnosť autoimunitných porúch. V záverečnej analýze je patogenéza ochorenia spojená s deštrukciou zárodočných vaječníkových buniek pred a po puerte.

Pathonatómia syndrómu vyčerpaných vaječníkov

Pre syndróm vyčerpaných vaječníkov sú charakteristické hypoplastické vaječníky. Majú malé rozmery (1,5 - 2 x 0,5 x 1 - 1,5 cm) s hmotnosťou nie väčšou ako 1 - 2 g. Takéto vaječníky sú správne vytvorené, jasne rozlišujú medzi kortikálnymi alebo mozgovými vrstvami, ale počet primárnych folikulov v prvej vrstve je výrazne znížený. Tieto folikuly zvyčajne trvajú 5 až 15 rokov reprodukčného života. Existujúce primordiálne folikuly prechádzajú normálnym rastom a vývojom.

Dosiahli štádium zrelého vehikula graafa a boli ovulované tvorbou väčšinou plných žltých a potom bielych telies. Folikuly, ktoré nedosahujú štádium zrelých vehikúl graaffu, podstupujú, rovnako ako vo fyziologických podmienkach, cystickú a potom fibróznu atréziu. Na konci reprodukčnej funkcie vaječníkov sa v nich nachádza sterilná kôra s atrofickým intersticiálnym tkanivom, pretože je spojený s osudom jej buniek a folikulov. Zmiznutie posledne menovanej je sprevádzané prudkým poklesom počtu buniek v intersticiálnom tkanive.

[7], [8], [9], [10], [11]

Príznaky syndróm ochudobnených vaječníkov

Menarche sa spravidla vyskytuje u pacientov so syndrómom vyčerpaných vaječníkov v čase, menštruačné a generačné funkcie nie sú porušené počas 12-20 rokov. Choroba začína buď  amenoreou, alebo oligopesomenorei, ktorá trvá od 6 mesiacov do 3 rokov. Po uplynutí 1 - 2 mesiacov po ukončení menštruácie sa vyskytujú "horúce záblesky" tepla na hlave, potom slabosť, bolesti hlavy, únava, bolesti v srdci, zníženie pracovnej kapacity. Poruchy metabolizmu tukov sa spravidla nedodržiavajú. Všetci pacienti so syndrómom vyčerpaných vaječníkov správnej postavy. Antropometria odhaľuje ženský fenotyp. Hypoplázia mliečnych žliaz nie je pozorovaná. Keď gynekologické vyšetrenie odhalí ostrú maternicovú hypopláziu, pokles estrogénnej reakcie slizníc, absenciu symptómu "žiaka".

Diagnostika syndróm ochudobnených vaječníkov

V štúdii ovariálne funkcie odhalila jej prudký pokles Príznak "žiaka" je vždy záporný, colpocytologic štúdie (CI) v 0-10%, štúdie hlienu (IP) prítomné bazálnych a parabazálnych bunky vaginálneho epitelu. Rektálna teplota monofázická.

Pri pneumoproskopii alebo pri ultrazvukovom vyšetrení sa maternica a vaječníky výrazne zmenšujú. Tieto dáta možno tiež potvrdiť laparoskopiou, v ktorej sú malé vrásčité vaječníky žltkasté, žlté telieska chýbajú, folikuly sa nezdávajú priesvitné. Pri histologickom vyšetrení vzoriek z ovariálnej biopsie sa nezaznamenajú folikuly.

Hormonálne vyšetrenie ukazuje nízku hladinu estrogénov (zvyčajne nižšiu ako v ranej folikulárnej fáze). Pri stanovení gonadotropných hormónov došlo k výraznému zvýšeniu FSH, ktorého obsah je 3 krát vyšší ako ovulácia a 15-násobok základnej hladiny tohto hormónu u zdravých žien rovnakého veku. Obsah LH u pacientov so syndrómom vyčerpaných vaječníkov sa blíži k jeho hladine počas ovulačného piku a 4-krát vyššie ako hladina bazálnej sekrécie luteinizačného hormónu. Úroveň prolaktínu sa znižuje dvakrát v porovnaní s jeho obsahom u zdravých žien. Progesterónová vzorka u všetkých pacientov je negatívna, čo odráža nedostatočnú estrogénnu stimuláciu endometria. Na pozadí testu estrogén-gestagén u všetkých pacientov dochádza k zlepšeniu zdravotného stavu a výskytu menštruačnej reakcie 3-5 dní po jej ukončení. Tieto údaje naznačujú výraznú hypofunkciu vaječníkov a zachovanie citlivosti a funkčnej aktivity endometria.

Vzorka s klomifénom (100 mg počas 5 dní) nevedie k stimulácii funkcie vaječníkov. Po zavedení MCH (menopauzálny ľudský gonadotropín) alebo HG (chorionický gonadotropín) sa tiež nezaznamená aktivácia.

Na stanovenie rezervnej kapacity hypotalamo-hypofyzárneho systému sa vykoná test s LH-RG (100 mcg iv). So zavedením LH-RH je zvýšenie pôvodne zvýšenej FSH a LH úrovne, čo znamená, že zachovanie možností rezervy hypotalamus-hypofýza systému s ochudobneným ovariálnym syndrómom.

Počas štúdia elektrickej aktivity mozgu u pacientov so syndrómom vyčerpaných vaječníkov je zaznamenané zníženie alfa rytmu. Niektoré z nich majú EEG poruchy, ktoré sú charakteristické pre patológiu hypotalamických jadier. Pri analýze rádiogramov výrazných zmien lebky a tureckého sedla nie je odhalená.

Test s estrogénmi umožňuje špecifikovať patogenetické mechanizmy narušenia sekrécie gonadotropných hormónov. Jeho výsledky naznačujú zachovanie a fungovanie spätnoväzbových mechanizmov medzi štruktúrami hypotalamo-hypofýzy a pohlavnými steroidmi, pretože po podaní estrogénov sa zaznamenal pravidelný pokles hladiny gonadotropínov. Pri zavádzaní estrogénov dochádza k obnoveniu charakteru elektrickej aktivity mozgu aj pri pomerne dlhom priebehu ochorenia. U niektorých pacientov podľa rovnakých autorov môže byť zníženie funkcie vaječníkov dôsledkom zvýšenej neurohormonálnej aktivity hypotalamických štruktúr produkujúcich LH-RG. Jeho príčinou je zrejme necitlivosť receptorových mechanizmov na estrogény na jednej strane a na gonadotropné hormóny na strane druhej.

Podľa GP koreňa u pacientov s primárnym zlyhaním vaječníkov, spolu so zvýšením gonadotropínov preukázala zníženie hladiny dopamínu (DA) v krvi, a mierne zvýšené - serotonínu (CT). Pomer DA / ST je 1.

To znamená, že diagnóza ochudobneného ovárií na základe výskytu menštruácie u žien v reprodukčnom veku, neplodnosť, "prílivy" tepla do hlavy, nadmerné potenie. Jedným z hlavných diagnostických kritérií vyčerpaných ovárií je významné zvýšenie hladiny gonadotropínov, najmä FSH, výraznému zníženiu estrogénu, čím sa znižuje veľkosť maternice a vaječníkov, a ich nedostatok folikulov. Progesterón a stimulujúca funkcia vaječníkov vo vzorke s klomifénom, MCH a HG sú negatívne. Charakteristickým znakom ochorenia je zlepšenie celkového stavu pacientov na pozadí liečby estrogénom.

[12], [13], [14], [15]

Odlišná diagnóza

Syndróm vyčerpaných vaječníkov by sa mal odlišovať od chorôb, ktoré majú podobnú symptomatológiu. Na vylúčenie nádorov hypofýzy sú hlavnými metódami kraniografia, ako aj oftalmologické a neurologické vyšetrenie.

Na rozdiel od žien so syndrómom vyčerpaných vaječníkov majú pacienti s hypogonadotropným hypogonadizmom nízku hladinu gonadotropínov, žiadne vazomotorické poruchy. Pri použití látok, ktoré stimulujú ovariálnu funkciu (gonadotropíny, klomifén), sa zaznamenala jeho aktivácia, ktorá sa nepozorovala u pacientov so syndrómom vyčerpaných vaječníkov. Pri laparoskopii sú vaječníky malé, ale folikuly sa prejavujú; nachádzajú sa aj v histologickom vyšetrení vzoriek z ovariálnej biopsie.

Vyčerpanej ovárií treba odlišovať od syndrómom odolného alebo ohňovzdorných vaječníkov, ktorý je tiež charakterizovaná primárny alebo sekundárnej amenorey, neplodnosť, normálny vývoj sekundárnych pohlavných znakov, hypergonadotropic stav mierneho hypoestrogenismu. Syndróm je zriedkavý. Morfologicky s hypopláziou ovárií, aj keď správne generované: jasne rozoznateľné a cerebrálnej kortikálnej vrstvu; v kôre dostatočný počet prvotných folikulov a jednotlivé malé zrieďujúce folikuly s 1-2 radmi granulózových buniek. Dutiny a atretické folikuly, žlté a biele telá sa prakticky nevyskytujú. Intersticiálne tkanivo obsahuje viac buniek ako napríklad hypogonadotropný hypogonadizmus.

Predpokladajte autoimunitnú povahu ochorenia s tvorbou protilátok proti receptorom gonadotropínov. Je opísaná idiopatická forma primárno-ovariálnej insuficiencie s vysokou hladinou FSH a prítomnosť folikulov vo vaječníku. Príznaky sú heterogénne.

[16], [17]

Liečba syndróm ochudobnených vaječníkov

Liečba syndrómu vyčerpaných vaječníkov spočíva v náhradnej liečbe pohlavnými hormónmi. Pri počiatočnej alebo dlhodobej amenoree by sa malo začať estrogénom. Mikrofollin v dávke 0,05 mg denne s 21-dňovými cyklickými sedmidennými prestávkami. Spravidla po prvom cykle dochádza k menštruačnej reakcii. Po 2-3 cykloch mikrofolínu alebo iných estrogénov môžete prepnúť na kombinované estrogén-progestogénové prípravky, ako je biscekurín (novovalon, rigévídón, Ovidon). Vegetačné symptómy (návaly tepla, potenie) rýchlo klesajú, celková pohoda sa zlepšuje. Liečba sa má vykonať s minimálnymi dávkami, ktoré majú pozitívny účinok. Podľa názoru VP Smetnika je jedna štvrtina tabliet týchto liekov zvyčajne dostatočná, nemali by sa snažiť o menštruačnú reakciu, ale len snažiť sa znížiť závažnosť vegetovaskulárnych porúch. Liečba sa má vykonať až do veku prirodzenej menopauzy. V jarných mesiacoch sa zobrazujú kurzy vitamínovej terapie. Liečba pacientov s primárnym ovariálnym zlyhaním je druh prevencie aterosklerózy, infarktu myokardu a osteoporózy.

Prevencia

Prevencia syndrómu vyčerpaných vaječníkov spočíva v prevencii účinkov takýchto nepriaznivých faktorov, ako je gravidná toxémia a extragenitálna patológia u matky, infekčné ochorenia v detstve. Je potrebné zohľadniť genetické faktory.

[18], [19], [20], [21], [22]