Trombotická trombocytopenická purpura a hemolyticko-uremický syndróm
Posledná kontrola: 17.10.2021
Všetok obsah iLive je lekársky kontrolovaný alebo kontrolovaný, aby sa zabezpečila čo najväčšia presnosť faktov.
Máme prísne smernice týkajúce sa získavania zdrojov a len odkaz na seriózne mediálne stránky, akademické výskumné inštitúcie a vždy, keď je to možné, na lekársky partnerské štúdie. Všimnite si, že čísla v zátvorkách ([1], [2] atď.) Sú odkazmi na kliknutia na tieto štúdie.
Ak máte pocit, že niektorý z našich obsahov je nepresný, neaktuálny alebo inak sporný, vyberte ho a stlačte kláves Ctrl + Enter.
Trombotická trombocytopenická purpura a hemolyticko-uremický syndróm, sú akútne, fulminantná ochorenie charakterizované trombocytopéniou a mikroangiopatickej hemolytickej anémie. Medzi ďalšie prejavy patrí horúčka, poruchy vedomia a zlyhanie obličiek. Na diagnostiku vyžaduje typické laboratórne abnormality, vrátane Coombs negatívna hemolytická anémia. Liečba spočíva v výmene plazmy.
Keď trombotická trombocytopenická purpura (TTP) a hemolyticko-uremického syndrómu (HUS), dochádza k ničeniu krvných doštičiek, a to v dôsledku imunitných mechanizmov. Voľné filamenty fibrínu sa ukladajú vo viacerých malých cievach, čo vedie k poškodeniu krvných doštičiek a erytrocytov. Krvné doštičky sa tiež rozpadajú v malých tromboch. V mnohých orgánoch vyvinúť mäkké doštičkového zrazenín fibrínu (bez granulocytov infiltráciu cievnej steny, ktorá je charakteristická vaskulitídy), lokalizované najmä v arteriokapillyarnyh zlúčenín opísaných ako mikroangiopatie. TTP a HUS sa líšia len v stupni vývoja renálnej insuficiencie. Diagnóza a manažment u dospelých je rovnaký. Preto sa môžu dospelí TTP a HUS zoskupiť.
Dôvody THP a HUS môžu byť tieto patologické stavy: vrodené a získané deficitom enzýmu plazmy ADAMTS13, ktorý štiepi von Willebrandov faktor (vWF), a tým eliminuje abnormálne veľké multimery von Willebrandov faktor (vWF), ktorý spôsobuje trombov krvných doštičiek; hemoragická kolitída, vyplývajúce z činnosti baktérií produkujúce Shiga toxín (napr Escherichia coli 0157: H7 a Shigella dysenteriae); tehotenstvo (podmienka je často ťažké odlíšiť od ťažkej preeklampsia alebo eklampsia), a niektoré lieky (ako je chinín, cyklosporín, mitomycín C). Mnoho prípadov je idiopatická.
Symptómy trombotickej trombocytopenickej purpury a hemolyticko-uremického syndrómu
Horúčka a ischémia s rôznou závažnosťou sa vyvinú v mnohých orgánoch. Medzi tieto prejavy patrí zmätenosť alebo kóma, bolesť brucha, arytmie spôsobené poškodením myokardu. Rôzne klinické syndrómy sú podobné, s výnimkou pre deti epidemických ochorení (typický HUS), spojených s enterohemorrhagic E. Coli 0157 a kmeň baktérie produkujúce Shiga toxín, častejšie komplikácie v obličkách a prejsť spontánne.
ITP a HUS sú podozrivé u pacientov s charakteristickými symptómami, trombocytopéniou a anémiou. Pacienti skúmal moč, náter z periférnej krvi, retikulocytov, koncentráciou LDH, funkcie obličiek, bilirubínu v sére (priame a nepriame) a Coombs testu. Diagnóza je potvrdená prítomnosťou trombocytopénia, anémia s prítomnosťou fragmentov červených krviniek v krvnom steru (erytrocyty trojuholníkový tvar a deformovaných erytrocytov, čo je typické pre mikroangiopatickej hemolýzy); dôkaz hemolýzy (hladina hemoglobínu klesne, polihromazii, zvýšenie počtu retikulocytov, zvýšenie koncentrácií LDH); negatívny priamy test spoločnosti Coombs. Pre predbežné diagnóze dosť prítomnosti nevysvetlené trombocytopénia a mikroangiopatickej hemolytickej anémie. Hoci príčiny (napr, citlivosť na chinínu), alebo vzťah (napr tehotenstva) sú zrejmé u niektorých pacientov, u väčšiny pacientov s ITP-HUS prejavuje spontánne bez zjavného dôvodu. IPT-GUS často nemôžu ani rozlíšiť biopsiu syndrómov, ktoré spôsobili identické trombotickej mikroangiopatie (napr., Preeklampsia, sklerodermia, rýchlo postupujúcej hypertenzia, akútne zlyhanie rejekcie aloštěpu).
Aké testy sú potrebné?
Komu sa chcete obrátiť?
Prognóza a liečba trombotickej trombocytopenickej purpury a hemolyticko-uremického syndrómu
Epidémia HUS u detí spojených s enterohemoragickou infekciou je zvyčajne spontánne rozpadnutá, liečená symptomatickou terapiou a nevyžaduje plazmaferézu. V iných prípadoch je ITP-HUS v neprítomnosti liečby takmer vždy smrteľná. Vedenie plazmaferézy je účinné u takmer 85% pacientov. Plazmaferéza sa vykonáva denne, až kým nezmiznú známky aktivity ochorenia, ktoré môžu trvať niekoľko dní až niekoľko týždňov. Možno použiť aj glukokortikoidy a antiagregačné činidlá (napr. Aspirín), ale ich účinnosť je sporná. Mnoho pacientov spravidla ukázalo jednu epizódu ITP-HUS. Avšak relapsy sa môžu vyskytnúť po rokoch a ak je podozrenie z relapsu, pacient by mal vykonať všetky nevyhnutné vyšetrenia čo najskôr.
Viac informácií o liečbe