^

Zdravie

A
A
A

Trombotická trombocytopenická purpura a hemolyticko-uremický syndróm

 
, Lekársky editor
Posledná kontrola: 17.10.2021
 
Fact-checked
х

Všetok obsah iLive je lekársky kontrolovaný alebo kontrolovaný, aby sa zabezpečila čo najväčšia presnosť faktov.

Máme prísne smernice týkajúce sa získavania zdrojov a len odkaz na seriózne mediálne stránky, akademické výskumné inštitúcie a vždy, keď je to možné, na lekársky partnerské štúdie. Všimnite si, že čísla v zátvorkách ([1], [2] atď.) Sú odkazmi na kliknutia na tieto štúdie.

Ak máte pocit, že niektorý z našich obsahov je nepresný, neaktuálny alebo inak sporný, vyberte ho a stlačte kláves Ctrl + Enter.

Trombotická trombocytopenická purpura a hemolyticko-uremický syndróm, sú akútne, fulminantná ochorenie charakterizované trombocytopéniou a mikroangiopatickej hemolytickej anémie. Medzi ďalšie prejavy patrí horúčka, poruchy vedomia a zlyhanie obličiek. Na diagnostiku vyžaduje typické laboratórne abnormality, vrátane Coombs negatívna hemolytická anémia. Liečba spočíva v výmene plazmy.

Keď trombotická trombocytopenická purpura (TTP) a hemolyticko-uremického syndrómu (HUS), dochádza k ničeniu krvných doštičiek, a to v dôsledku imunitných mechanizmov. Voľné filamenty fibrínu sa ukladajú vo viacerých malých cievach, čo vedie k poškodeniu krvných doštičiek a erytrocytov. Krvné doštičky sa tiež rozpadajú v malých tromboch. V mnohých orgánoch vyvinúť mäkké doštičkového zrazenín fibrínu (bez granulocytov infiltráciu cievnej steny, ktorá je charakteristická vaskulitídy), lokalizované najmä v arteriokapillyarnyh zlúčenín opísaných ako mikroangiopatie. TTP a HUS sa líšia len v stupni vývoja renálnej insuficiencie. Diagnóza a manažment u dospelých je rovnaký. Preto sa môžu dospelí TTP a HUS zoskupiť.

Dôvody THP a HUS môžu byť tieto patologické stavy: vrodené a získané deficitom enzýmu plazmy ADAMTS13, ktorý štiepi von Willebrandov faktor (vWF), a tým eliminuje abnormálne veľké multimery von Willebrandov faktor (vWF), ktorý spôsobuje trombov krvných doštičiek; hemoragická kolitída, vyplývajúce z činnosti baktérií produkujúce Shiga toxín (napr Escherichia coli 0157: H7 a Shigella dysenteriae); tehotenstvo (podmienka je často ťažké odlíšiť od ťažkej preeklampsia alebo eklampsia), a niektoré lieky (ako je chinín, cyklosporín, mitomycín C). Mnoho prípadov je idiopatická.

Symptómy trombotickej trombocytopenickej purpury a hemolyticko-uremického syndrómu

Horúčka a ischémia s rôznou závažnosťou sa vyvinú v mnohých orgánoch. Medzi tieto prejavy patrí zmätenosť alebo kóma, bolesť brucha, arytmie spôsobené poškodením myokardu. Rôzne klinické syndrómy sú podobné, s výnimkou pre deti epidemických ochorení (typický HUS), spojených s enterohemorrhagic E. Coli 0157 a kmeň baktérie produkujúce Shiga toxín, častejšie komplikácie v obličkách a prejsť spontánne.

ITP a HUS sú podozrivé u pacientov s charakteristickými symptómami, trombocytopéniou a anémiou. Pacienti skúmal moč, náter z periférnej krvi, retikulocytov, koncentráciou LDH, funkcie obličiek, bilirubínu v sére (priame a nepriame) a Coombs testu. Diagnóza je potvrdená prítomnosťou trombocytopénia, anémia s prítomnosťou fragmentov červených krviniek v krvnom steru (erytrocyty trojuholníkový tvar a deformovaných erytrocytov, čo je typické pre mikroangiopatickej hemolýzy); dôkaz hemolýzy (hladina hemoglobínu klesne, polihromazii, zvýšenie počtu retikulocytov, zvýšenie koncentrácií LDH); negatívny priamy test spoločnosti Coombs. Pre predbežné diagnóze dosť prítomnosti nevysvetlené trombocytopénia a mikroangiopatickej hemolytickej anémie. Hoci príčiny (napr, citlivosť na chinínu), alebo vzťah (napr tehotenstva) sú zrejmé u niektorých pacientov, u väčšiny pacientov s ITP-HUS prejavuje spontánne bez zjavného dôvodu. IPT-GUS často nemôžu ani rozlíšiť biopsiu syndrómov, ktoré spôsobili identické trombotickej mikroangiopatie (napr., Preeklampsia, sklerodermia, rýchlo postupujúcej hypertenzia, akútne zlyhanie rejekcie aloštěpu).

Komu sa chcete obrátiť?

Prognóza a liečba trombotickej trombocytopenickej purpury a hemolyticko-uremického syndrómu

Epidémia HUS u detí spojených s enterohemoragickou infekciou je zvyčajne spontánne rozpadnutá, liečená symptomatickou terapiou a nevyžaduje plazmaferézu. V iných prípadoch je ITP-HUS v neprítomnosti liečby takmer vždy smrteľná. Vedenie plazmaferézy je účinné u takmer 85% pacientov. Plazmaferéza sa vykonáva denne, až kým nezmiznú známky aktivity ochorenia, ktoré môžu trvať niekoľko dní až niekoľko týždňov. Možno použiť aj glukokortikoidy a antiagregačné činidlá (napr. Aspirín), ale ich účinnosť je sporná. Mnoho pacientov spravidla ukázalo jednu epizódu ITP-HUS. Avšak relapsy sa môžu vyskytnúť po rokoch a ak je podozrenie z relapsu, pacient by mal vykonať všetky nevyhnutné vyšetrenia čo najskôr.

Viac informácií o liečbe

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.