Vestibulárna ataxia

Zhoršená motorická koordinácia a neschopnosť udržiavať polohu tela sú často spojené s patológiou vestibulárneho systému na jednej alebo druhej úrovni. Vestibulárna ataxia sa odhaľuje nestabilitou pacienta v stoji alebo sedení, najmä počas chôdze. Tento problém sa prejavuje aj systémovým vertigo, nystagmus. Pacient je často obťažovaný nevoľnosťou (niekedy až do zvracania), autonómnymi poruchami. Okrem toho existujú príznaky hlavnej príčiny vývoja vestibulárnej ataxie, na ktorú sú nasmerované hlavné terapeutické opatrenia. [1]

Syndróm vestibulárnej ataxie.

Priestorová orientácia tela v ľudskom tele je udržiavaná vďaka vestibulárnemu analyzátoru, ktorý je zodpovedný za hodnotenie polohy a motorických činov kmeňa a končatín, a pomáha interpretovať gravitáciu. Vestibulárny systém reaguje na akúkoľvek zmenu polohy tela vďaka špeciálnym vlasovým bunkám lokalizovaným v labyrintovom mechanizme vnútorného ucha. Z týchto štruktúr prechádzajú nervové vibrácie cez vestibulárny nerv: It a sluchový nerv sú súčasťou ôsmeho páru kraniálnych nervov. Ďalšie signály idú do vestibulárnych jadier medulla oblongata. Informácie sa tam syntetizujú, vytvorí sa reakcia, ktorá poskytuje ďalšiu kontrolu motorickej aktivity. Z vestibulárnych regulačných nervových oscilácií sa transportujú do mnohých častí centrálneho nervového systému, vrátane mozočku Vďaka tomu existuje distribúcia svalového tonusu a reflexnej reakcie na udržanie rovnováhy. Ak je ovplyvnená jedna alebo iná fáza tejto dráhy, môže sa vyvinúť vestibulárna ataxia. Príčiny takejto poruchy sú rôzne. [2], [3]

Ataxia sa dá tiež rozdeliť na sporadickú (pacienti nemajú rodinnú anamnézu ataxie a prejavujú sa v dospelosti), dedičné (spôsobené génovou defektom a prejavujú sa v detstve) a získaní (v dôsledku štrukturálnych alebo demyelinačných podmienok, toxicity, paranooplastických chorôb). Alebo infekcie a autoimunitné podmienky). Alebo infekcie a autoimunitné podmienky). [4]

Epidemiológia

Termín „ataxia“ sa prekladá z gréčtiny ako „bez účelu“. Používa sa na definovanie dezorganizovaných, nekoordinovanej motorickej aktivity, nesúvisí s parézou, poruchami svalového tonusu alebo násilnými pohybmi.

Vestibulárna ataxia sa najčastejšie prejavuje poruchami udržania rovnováhy, narušenou chôdzou a nesprávnou motorickou koordináciou.

Neexistujú jasné štatistiky o ataxii, pretože nejde o nezávislú nosologickú jednotku, ale iba syndróm alebo komplex symptómov.

Najbežnejším symptómom vestibulárnej ataxie je systémové závraty. Práve tento prejav sa najčastejšie stáva dôvodom odporúčania neurológom (asi 10% prípadov) a otolaryngológov (asi 4% prípadov).

Vestibulárna ataxia sa považuje za najbežnejšiu príčinu pádov a zvýšeného zranenia starších ľudí a seniorov.

Celková prevalencia ataxie je 26 prípadov na 100 000 detí. Celková prevalencia dedičných ataxie je 10 prípadov na 100 000 ľudí. [5] Dominantná mozgová ataxia sa vyskytuje v 2,7 prípadoch na 100 000 ľudí a recesívne dedičné mozgové ataxie v 3,3 prípadoch na 100 000 ľudí. [6] Zvýšená prevalencia sa prejavuje v krajinách, v ktorých je spoločné územie. [7] Celosvetová prevalencia spinocerebelárnej ataxie sa pohybuje od 3 do 5,6 prípadov na 100 000 ľudí. [8] [9]

Príčiny Vestibulárna ataxia

Vývoj vestibulárnej ataxie je spôsobený poškodením ktorejkoľvek zo štádií vestibulárneho analyzátora. Vo väčšine prípadov sú postihnuté vlasové bunky - napríklad v procese takej zápalovej reakcie, ako je labyrintitída, ktorá sa vyskytuje v dôsledku traumy, šíria infekciu z oblasti stredného ucha. Posledne menované sa často vyskytuje u pacientov s akútnym zápalom utititého média, pulplova zápal zápalu ottitídy, aeritída. Vlasové bunky môžu zomrieť na pozadí nádorovej invázie alebo intoxikácie v aurikulárnom cholesteatóm. Opakovaná vestibulárna ataxia je charakteristická pre meniereova choroba.

V niektorých prípadoch dochádza k vestibulárnej ataxii, keď je ovplyvnený vestibulárny nerv. Takáto porucha môže mať infekčné, toxické (ototoxické), etiológia nádoru. V dôsledku vírusovej infekcie (herpes, chrípka, akútne respiračné vírusové infekcie) vestibulárna neuronitída sa vyvíja.

Ataxia niekedy vyplýva z poškodenia vestibulárnych jadier lokalizovaných v medulle oblongata-napríklad je to charakteristické pre kompresiu medully oblongata v kranioverbrálnych anomáliách (Platybázia, anomálie Chiari, atlanto-atimilácia) Zadná fossa, demyelinačné patológie (encefalomyelitída, roztrúsená skleróza ).

Vestibulárna ataxia môže byť jedným z príznakov chronických ischemických procesov v mozgovom kmele, ktoré je zase spôsobené poruchou vertebrobasilariového prietoku krvi v syndróm stavcov, ateroskleróza, hypertenzia, cerebrálna vaskulárna aneuryry. Vývoj ataxie je tiež charakteristický pre prechodný ischemický útok, hemoragic alebo ischemická mŕtvica.

Vestibulárna ataxia je častým dôsledkom kraniocerebrálnej traumy v dôsledku priameho účinku poškodenia na jadrá a zakončenia vestibulárneho nervu alebo sprievodných obehových porúch (najmä o vaskulárnom posttraumatickom spazme). [10]

Rizikové faktory

Vestibulárna ataxia sa často vyvíja u ľudí s encefalitídou, akútnou encefalomyelitídou, zadnou fossou arachnoiditídou a roztrúsenou sklerózou. Medzi ďalšie rizikové faktory patria:

• Zranenia uší, pri ktorých je labyrint poškodený;
• Zápalové choroby stredného ucha s šírením infekčného procesu do labyrintu;
• Nádorové procesy charakterizované tkanivovým tkanivom, ktoré klíčia do sluchových štruktúr;
• Meniereova choroba;
• Lézie vestibulárnych nervov;
• Zranenia hlavy;
• Lézie kraniovertebrálnej zóny (Platybasia, Arnold-Chiari Anomaly, Atlas asimilácia);
• Pochopy obehov v dôsledku aterosklerotických zmien, hypertenzie, mozgových vaskulárnych aneuryziem, syndrómu stavcovej artérie.

Vestibulárna ataxia môže byť spôsobená akýmkoľvek léziou vlasových buniek umiestnených vo vnútornom uchu (vo vnútri membránového labyrintu), ako aj poškodením alebo kompresiou vestibulárneho nervu (pár VIII), vestibulárneho analyzátora kortikálneho centra, jadra s lokalizáciou v mozgovom kmeňovom

Patogenézy

Vestibulárny analyzátor je zodpovedný za priestorovú orientáciu človeka, ktorá je schopná určiť a vnímať silu gravitácie, umiestnenia a typu motorickej aktivity častí tela, interpretovať pohyb trupu a končatín vo vesmíre.

Akákoľvek zmena polohy tela sa hodnotí vlasovými bunkami, ktoré sú mechanizmami vestibulárnych receptorov umiestnených na najtenšej bazilárnej filme v receptorovej časti zvukového analyzátora s lokalizáciou v prednej zóne membránového labyrintu.

Z vlasových buniek sa signály prenášajú cez vestibulárny nerv (patrí do ôsmeho páru kraniálnych nervov) do vestibulárnych jadier zodpovedných za interpretáciu prichádzajúcich informácií.

Motorické reakcie sa realizujú v dôsledku prepravy signálov regulačných nervov z vestibulárnych jadier do rôznych častí centrálneho nervového systému, čo zaisťuje správne vyváženie a distribúciu svalového tonusu v dôsledku vhodných reflexných reakcií.

Ak je postihnutý alebo poškodený akýkoľvek segment vestibulárnej analyzujúcej dráhy, narušuje sa rovnováha a koordinácia motora.

V závislosti od lokalizácie lézie sú charakteristické nálezy nasledujúce:

• Bočné mozgové lézie spôsobujú príznaky na rovnakej strane ako lézia (ipsilaterálna), zatiaľ čo difúzne lézie spôsobujú zovšeobecnené príznaky.
• Lézie mozgových hemisfér spôsobujú ataxiu končatín.
• Červové lézie spôsobujú ataxiu kufra, chôdza s konzervovaním končatín.
• Lézie vestibulo-cerebelárnych oblastí spôsobujú poruchy rovnováhy, vertigo a ataxiu chôdze.

Príznaky Vestibulárna ataxia

Známky vestibulárnej ataxie sa zaznamenávajú pri chôdzi (pohyby) a len stojaci. V závislosti od toho sa rozlišuje dynamická a statická ataxia. Odlišnou črtou vestibulárnej ataxie od iných typov tejto patológie je existencia závislosti intenzity prejavov na otočení hlavy a tela. Problém je zhoršený pri otáčaní hlavy, tela alebo očí, takže sa pacienti snažia vyhnúť takýmto pohybom alebo ich postupne opatrne urobiť. Vizuálnym monitorovaním pohybov je možné trochu kompenzovať nesprávnu vestibulárnu funkciu. Z tohto dôvodu je pacient so zatvorenými očami menej sebavedomý a ataxia je výraznejšia.

Vestibulárny analyzátor je zvyčajne jednostranne ovplyvnený. Medzi najčastejšie prejavy patrí:

• Trašná chôdza s telom naklonením sa na jednu konkrétnu stranu (strana lézie);
• Odchýlka trupu k postihnutej strane pri státí alebo sedení;
• Neuspokojivé testy chôdze so zavretými očami, ako aj Rombergov postoj.

Typické prvé príznaky vestibulárnej ataxie zahŕňajú systémové vertigo, pocit rotácie okolia a trupu. Závraty sa vyskytujú v akejkoľvek polohe tela, dokonca aj ležanie. V dôsledku toho je spánok narušený, vestibulárne vrecerálne prístroj reaguje - existuje nevoľnosť, niekedy zvracanie. V priebehu času sú pripojené autonómne reakcie:

• Oblasť tváre sa stáva bledou alebo červenou;
• Je tu pocit strachu;
• Zvyšuje sa srdcová frekvencia;
• Pulz sa stáva labilným;
• Zvýšené potenie.

Väčšina pacientov má horizontálny nystagmus nasmerovaný v opačnom smere od lézie. Môže sa vyskytnúť aj bilaterálny nystagmus. Ak sú ovplyvnené vestibulárne jadrá, objaví sa vertikálny nystagmus s rotáciou. Ak patológia ovplyvňuje periférnu časť vestibulárneho analyzátora, pri počiatočných zákrutách hlavy dochádza k zvýšeniu nystagmu (ďalej sa znižuje ďalšie nystagmus). U pacientov s kraniovertebrálnymi anomáliami sa nystagmus zvyšuje s naklonením hlavy.

Etapy

Ataxia sa diferencuje časom začiatku tejto poruchy:

• Akútna ataxia trvá od hodín do dní a výsledky ischémie alebo hemoragickej mozgovej príhody, zápalových procesov alebo roztrúsenej sklerózy, vestibulárnej neuronitídy alebo toxickej encefalopatie.
• Subate ataxia trvá niekoľko týždňov a vyvíja sa v dôsledku nádorových procesov zadnej kraniálnej fosy, hypotyreózy a avitaminózy, alkoholizmu atď.
• Chronická ataxia trvá mesiace alebo dokonca roky, čo je charakteristické pre meningiómy, defekty kraniovertebrálnej križovatky a neurodegenerácie.

Formuláre

Všeobecne je ataxia rozdelená na takéto typy patológie:

• Senzorická ataxia (spôsobená poruchou vodivého systému citlivosti svalovej citlivosti);
• Cerebelárna ataxia (spojená s mozgovými léziami);
• Kortikálna ataxia (zahŕňa lézie v čelnej alebo okcipitotemporálnej kôre);
• Vestibulárna ataxia (spôsobená léziou časti vestibulárneho aparátu).

Priama vestibulárna ataxia sa stane:

• Statický (prejavuje sa, keď je pacient v stojacej polohe);
• Dynamic (príznaky sa vyskytujú počas pohybov).

Okrem toho môže byť vestibulárna ataxia jednostranná (postihnutá iba ľavá alebo pravá strana) a bilaterálna.

Komplikácie a následky

Pacienti trpiaci vestibulárnou ataxiou často padajú a zrania sa. Strácajú svoju schopnosť pracovať skoro a nie vždy sa o seba dobre starajú, ako sú obliekanie, varenie a stravovanie atď.

Ako postupuje ataxia Vestibular ataxia, osoba sa spočiatku obíde s použitím podpory, barla, chodca alebo kočíka, ale čoskoro si môže vyžadovať neustálu pomoc.

Odpočinok v posteli a nesprávna starostlivosť môžu viesť k rozvoju tlakových vredov.

Ďalšie možné komplikácie:

• Tendencia k opakujúcim sa infekčným chorobám, oslabená imunita;
• Vývoj chronického zlyhania srdca a dýchacích ciest;
• Zdravotné postihnutie.

Nedostatok liečby, neschopnosť eliminovať hlavnú príčinu vestibulárnej ataxie zvyčajne vedie k stabilnému progresii a zhoršeniu stavu pacienta. Včasná diagnostika a použitie moderných metód liečby a rehabilitácie však môžu zastaviť alebo spomaliť patologický proces a zlepšiť kvalitu života pacienta.

Diagnostika Vestibulárna ataxia

Vestibulárna ataxia je diagnostikovaná na základe sťažností pacienta a výsledkov neurologického vyšetrenia. Aby sa objasnila diagnóza, určuje sa stupeň a typ patologického procesu, je predpísaná inštrumentálna diagnostika-najmä reoencefalografia, echo-encefalografia, elektroencefalografia, počítačová a magnetická rezonancia mozgu, ako aj röntgen. Pretože vestibulárna ataxia môže sprevádzať mnoho patológií centrálneho nervového systému, je dôležité čo najskôr identifikovať základné príčiny tejto poruchy.

Testy krvi a moču v ataxii sú nešpecifické, ale môžu byť predpísané na vyhodnotenie všeobecného stavu tela, na detekciu zápalových procesov a anémie. Laboratórna diagnostika sa môže použiť, ak existuje podozrenie na chemickú, drogovú alebo alkohol intoxikáciu, ako aj v prípade podozrivých podmienok nedostatku vitamínu (predovšetkým b avitaminózy).

Niektorí pacienti sú naznačené tým, že majú testy na stav hormónu štítnej žľazy, HIV, syfilis, toxoplazmózu, lymské ochorenie a anti-yo protilátky (protilátky proti bunkám Purkinje, ktoré vedú k dysartrii a nystagmu).

Inštrumentálna diagnóza je zvyčajne reprezentovaná nasledujúcimi metódami:

• Reoencefalografia (pomáha získať všeobecné informácie o kvalite prietoku krvi v mozgu);
• Angiografia, pán angiografia mozgových ciev (ako doplnok k reoencefalografiu);
• Echoencefalografia (použitá na hodnotenie systému alkoholu v mozgu; zmeny na Echo-Eeg naznačujú prítomnosť objemového novotvaru, ako je nádor alebo absces, ktorý môže byť spojený s vývojom vestibulárnej ataxie);
• Elektroencefalografia (predpísaná na skúmanie bioelektrickej mozgovej aktivity);
• Zobrazovanie počítačovej a magnetickej rezonancie (pomáha detekovať objemové novotvary, ložiská demyelinizácie);
• Röntgenové vyšetrenie krčnej chrbtice a lebky (predpísané, ak sú podozrenie na kraniovertebrálne defekty).

Hodnotenie vestibulárneho aparátu v ataxii vykonáva neurológ, menej často otorinolaryngológom. Diagnóza môže zahŕňať vestibulometriu, elektrónnustagmografiu, stabilizáciu, kalorický test. Ak je pacientovi súčasne diagnostikovaná strata sluchu, je možné vykonať prahovú audiometriu, testovanie tónov v komore, elektrokochleografia, promontárny test atď. [12]

Odlišná diagnóza

Ataxia nie je len vestibulárna ataxia. Je to syndróm, ktorý sa dá pozorovať nielen v prípade ovplyvnenia vestibulárneho aparátu, ale aj iných mozgových štruktúr.

• Senzorická ataxia sa vyskytuje, keď sú ovplyvnené hlboké senzorické dráhy, počnúc periférnymi nervami a končiace zadným centrálnym gyrusom. Táto porucha sa vyznačuje zvláštnou „pečiatkou“ chôdze: človek pri chôdzi položí nohy, každý krok je ťažký, ťažký a pristátie na päte. Problém je zhoršený, ak je pacient v tme alebo zavrie oči alebo ostro zdvihol hlavu. Zaznamenáva sa falošná atetóza. Patológia často sprevádza polyradiculoneuritídu, poruchy miechy s léziami zadných kanálov.
• Predná ataxia je výsledkom poškodenia kôry veľkých hemisfér čelného laloku a narušenia aferentných spojení s mozočkom. Symptomatológia nie je intenzívna, pacient pri chôdzi na opačnú stranu lézie potápa. Zaznamenávajú sa zámernosť, „slečny“.

Vestibulárna a mozgová ataxia je obzvlášť ťažké rozlíšiť u pacientov s mozgovou príhodou a intoxikáciou, keď je veľkosť symptómov taká, že pacient nemôže chodiť alebo stáť.

• Časová ataxia je spôsobená léziou kôry časového laloku: jeho mozgové spojenia sú ovplyvnené súčasne. Časová ataxia je jednou zo zložiek Schwab Triad. Pri chôdzi sa potápa a odchyľuje sa na opačnej strane, pri vykonávaní palpebrálneho testu chýba. Zaznamenal sa hemiparkinsonizmus na opačnej strane ohniskového bodu. Ak je diagnostikovaná Schwabova trojica, naznačuje to prítomnosť nádorového procesu v časovom laloku.
• Funkčná ataxia je jedným zo symptómov hysterickej neurózy. Chôdza je zvláštna a variabilná, nie ako iné typy ataxie.
• Zmiešaná ataxia je kombináciou niekoľkých typov tejto poruchy - napríklad sú súčasne prítomné mozgové aj senzorické ataxie. Takáto kombinácia je možné pozorovať u pacientov s demyelinizačnými patológiami.

V priebehu diferenciálnej diagnostiky je dôležité vziať do úvahy multiplicitu symptomatológie ataxie. Praktizujúci lekári poukazujú na prítomnosť základných typov tejto poruchy, prechodné formy syndrómu, v ktorých je klinický obraz podobný prítomnosti roztrúsenej sklerózy, spastickej paraplegie, nervovej amyotropie.

Ak existuje podozrenie na dedičnú ataxiu, je predpísaná diagnóza DNA na určenie pravdepodobnosti zdedenia ataxického patogénu.

Liečba Vestibulárna ataxia

Liečba vestibulárnej ataxie je zameraná na základnú príčinu poruchy. V súčasnosti neexistuje žiadna liečba dedičnej ataxie. V závislosti od príčiny, ak ataxia je výsledkom mozgovej príhody, toxických látok, hypotyreózy alebo akýchkoľvek modifikovateľných rizikových faktorov, je liečba zameraná na špecifický stav spôsobujúci ataxiu. [13]

Ak sa zistí infekčný proces v sluchových orgánoch, predpísajú sa antibiotická terapia, výplach, hygiena, labyrintotómia atď. Ak sa detegujú vaskulárne poruchy, používa sa lieková terapia, ktorá môže zlepšiť krvný obeh krvi. V zložitých prípadoch sú pacienti s kraniovertebrálnymi defektmi predpísaní chirurgickú korekciu. Objemové novotvary, zápalové procesy vo forme arachnoiditídy alebo encefalitídy si vyžadujú vhodnú komplexnú liečbu.

Po konaní na príčinu vestibulárnej ataxie sa začína symptomatická terapia. Relevantné lieky, ktoré urýchľujú metabolizmus, zlepšujú nervový systém:

• Piracetam - odobraté v dennej dávke 30 až 160 mg na kilogram hmotnosti, s frekvenciou príjmu dvakrát denne. Trvanie liečby je 1-6 mesiacov.
• Kyselina y-aminobutylová - podávaná perorálne pred jedlom 0,5 - 1,25 g trikrát denne (denná dávka - od 1,5 do 3 g).
• Ginkgo Biloba-Vezmite tinktúru 15-20 kvapiek pred jedlom alebo v tabletoch 60-240 mg. Trvanie liečby určuje lekár a môže byť niekoľko mesiacov.
• Vitamíny skupiny B - podávané orálne alebo injekciou, v závislosti od indikácie.

Pre najrýchlejšiu rehabilitáciu je indikované terapeutické cvičenie vrátane cvičení na školenie motorickej koordinácie a posilnenia svalového rámca a jednotlivých svalových skupín. [14]

Prevencia

Neexistuje žiadna špecifická prevencia takej poruchy, ako je vestibulárna ataxia. Na udržanie zdravia vo všeobecnosti a najmä na podporu normálneho stavu vestibulárneho aparátu je potrebné usmerňovať úsilie na zabránenie rozvoja akútnych infekčných a zápalových procesov, ktoré môžu tento mechanizmus poškodiť. Po prvé, prevencia sa týka prevencie sinusitídy, ucha média, zápal pľúc atď.

Základné preventívne odporúčania zahŕňajú:

• Včasné odporúčanie lekárovi pre akékoľvek infekčné a zápalové choroby;
• Včasná konzultácia s lekárom v prípade závratov;
• Pravidelné monitorovanie ukazovateľov krvného tlaku (najmä u ľudí náchylných k rozvoju hypertenzie a vaskulárnych patológií);
• Vedenie zdravého životného štýlu, vyhýbanie sa zlým návykom, výživnou stravou s kvalitnými výrobkami atď.

Predpoveď

Vestibulárna ataxia nemožno vyliečiť samostatne bez zapojenia lekárskeho špecialistu. Iba kvalitná diagnóza s stanovením hlavnej príčiny patológie a ďalšieho predpisovania primeranej liečby môže eliminovať primárne ochorenie a vyrovnať prejavy patológie. Na zlepšenie prognózy je dôležité zaujať individualizovaný prístup, pretože žiadne dva prípady vestibulárnej ataxie nie sú rovnaké: príčiny a príznaky poruchy sa vždy líšia.

Často, najmä ak nie je možné identifikovať primárne zameranie patológie, vyskytuje sa zdravotné postihnutie a strata schopnosti pracovať. V niektorých prípadoch, vrátane dedičných chorôb, je vestibulárna ataxia slabo prístupná liečbe a jej prejavy často pretrvávajú mnoho rokov. Najoptimistickejšia prognóza je charakterizovaná ataxiou u pacientov s vestibulárnou neuronitídou: problém je úspešne vyliečený a nedochádza k relapsom.

Zoznam štúdií týkajúcich sa štúdie vestibulárnej ataxie

1. Vestibulárna ataxia a jej meranie u človeka

   • Autori: A. R. Fregly
   • Rok vydania: 1975

2. Prípadová správa: Akútny vestibulárny syndróm a cerebellitída v anti-yo paraneoplastickom syndróme

   • Autori: Bassil Kherallah, E. Samaha, S.E. Bach, Cynthia I. Guede, J. Kattah. Bach, Cynthia I. Guede, J. Kattah
   • Rok vydania: 2022

3. Očná motilita v autozomálnej dominantnej ataxii v Severnej Karolíne

   • Autori: K. Small, S. Pollock, J. Vance, J. Stajich, M. Pericak-Vance
   • Rok vydania: 1996

4. Všeobecné testovanie vestibulárneho

   • Autori: T. Brandt, M. Strupp
   • Rok vydania: 2005

5. Genetika vestibulárnych porúch: patofyziologické poznatky

   • Autori: L. Frejo, I. Giegling, R. Teggi, J. Lopez-Escacez, D. Rejescu
   • Rok vydania: 2016

Literatúra

Palchun, V. T. Otorhinolaryngology. Národná príručka. Stručné vydanie / editoval V. V. т. Palchun. - Moskva: Geotar-Media, 2012.