Lekársky expert článku
Nové publikácie
Vrodená fibróza pečene: príčiny, symptómy, diagnostika, liečba
Posledná kontrola: 23.04.2024
Všetok obsah iLive je lekársky kontrolovaný alebo kontrolovaný, aby sa zabezpečila čo najväčšia presnosť faktov.
Máme prísne smernice týkajúce sa získavania zdrojov a len odkaz na seriózne mediálne stránky, akademické výskumné inštitúcie a vždy, keď je to možné, na lekársky partnerské štúdie. Všimnite si, že čísla v zátvorkách ([1], [2] atď.) Sú odkazmi na kliknutia na tieto štúdie.
Ak máte pocit, že niektorý z našich obsahov je nepresný, neaktuálny alebo inak sporný, vyberte ho a stlačte kláves Ctrl + Enter.
Histologické príznaky vrodenej fibrózy pečene sú široko husté kolagénne vláknité šnúry, ktoré obklopujú nezmenené pečeňové laloky. Nebesa obsahuje veľké množstvo mikroskopických, plne vytvarovaných žlčovodov, z ktorých niektoré obsahujú žlč. Vetvy tepien sú normálne alebo hypoplastické, zatiaľ čo veľkosť žíl je znížená. Zápalová infiltrácia chýba. Možno kombinácia s Caroliovým syndrómom, rovnako ako s bežnou cystou žlčových ciest.
Sporadické a familiárne formy vrodenej fibrózy pečene sú pozorované, ktoré sú zdedené autozomálnym recesívnym typom. Predpokladá sa, že patogenéza vrodenej fibrózy pečene je spojená s prerušením tvorby duktálnej doštičky interlobulárnych žlčovodov.
Zvyčajne sa objavuje portálna hypertenzia, niekedy ako dôsledok defektov hlavných vetiev portálnej žily, ale častejšie v dôsledku hypoplázie alebo stláčania vetiev portálnej žily vláknitým tkanivom vnútri vláknitých pásov obklopujúcich uzliny.
Súčasné poškodenie obličiek zahŕňa obličkovú dyspláziu, polycystickú chorobu obličiek u dospelých a dospelých a nefrotoftitis (medulárna hubovitá oblička).
Symptómy vrodenej fibrózy pečene
Vrodená fibróza pečene sa často mylne považuje za cirhózu. Diagnóza je zvyčajne stanovená vo veku 3-10 rokov, ale niekedy oveľa neskôr u dospelých. Muži a ženy trpia rovnako často. Prvé prejavy môžu byť krvácanie varixov pažeráka, vyjadrené asymptomatickou hepatomegália s veľmi hustou hrany pečene, splenomegália.
Prvé klinické prejavy vrodenej fibrózy pečene u 16 pacientov
|
Zobraziť |
Počet pacientov |
Vek pacientov, roky |
|
Zvýšenie brucha |
9 |
2,5-9 |
|
Krvavé vracanie alebo melena |
5 |
3-6 |
|
žltačka |
1 |
10 |
|
Anémia |
1 |
16 |
Možno kombinácia polycysticózy s inými vrodenými anomáliami, najmä žlčovými cestami, sprevádzaná cholangitídou.
Ochorenie môže byť komplikované karcinómom, hepatocelulárnym a cholangiocelulárnym, ako aj glandulárnou hyperpláziou.
Diagnóza vrodenej fibrózy pečene
Hladiny proteínov, sérový bilirubín a aktivita sérových transamináz sú zvyčajne normálne, ale aktivita sérovej alkalickej fosfatázy sa môže v niektorých prípadoch zvýšiť.
Na stanovenie diagnózy je potrebná biopsia pečene. Jej výkon môže byť komplikovaný hustou konzistenciou pečene.
Keď je ultrazvuk zistený oblasti s výrazne zvýšenou echogenicitou, čo zodpovedá hustým kmeňom vláknitého tkaniva. Pri perkutánnej alebo endoskopickej cholangiografii sa zistí zúžení intrahepatálnych žlčovodov, čo naznačuje prítomnosť fibrózy.
Portárna venografia odhaľuje kolaterálnu cirkuláciu a normálne alebo deformované intrahepatálne vetvy portálnej žily.
S ultrazvukom a CT, intravenózna pyelografia odhaľuje cystické zmeny v obličkách alebo medulárnych hubovitých obličkách.
Prognóza a liečba vrodenej fibrózy pečene
Vrodená fibróza pečene sa musí odlíšiť od cirhózy pečene, pretože nie je poškodená funkcia pečene a prognóza je oveľa lepšia.
U pacientov v tejto skupine je v prípade krvácania dobrý účinok ukladaním portocaválnej anastomózy.
Príčina smrti pacienta môže slúžiť ako zlyhanie obličiek. Úspešná transplantácia obličky je možná.
[