Lekársky expert článku
Nové publikácie
Vrodená fibróza pečene: príčiny, príznaky, diagnostika, liečba
Posledná kontrola: 07.07.2025

Všetok obsah iLive je lekársky kontrolovaný alebo kontrolovaný, aby sa zabezpečila čo najväčšia presnosť faktov.
Máme prísne smernice týkajúce sa získavania zdrojov a len odkaz na seriózne mediálne stránky, akademické výskumné inštitúcie a vždy, keď je to možné, na lekársky partnerské štúdie. Všimnite si, že čísla v zátvorkách ([1], [2] atď.) Sú odkazmi na kliknutia na tieto štúdie.
Ak máte pocit, že niektorý z našich obsahov je nepresný, neaktuálny alebo inak sporný, vyberte ho a stlačte kláves Ctrl + Enter.
Histologické znaky vrodenej fibrózy pečene sú široké, husté kolagénové fibrózne pásy obklopujúce normálne pečeňové laloky. Pásy obsahujú veľké množstvo mikroskopických, plne vytvorených žlčovodov, z ktorých niektoré obsahujú žlč. Arteriálne vetvy majú normálnu štruktúru alebo sú hypoplastické, zatiaľ čo žily sú zmenšené. Zápalová infiltrácia chýba. Je možná kombinácia s Caroliho syndrómom a cystou spoločného žlčovodu.
Pozorujú sa sporadické a familiárne formy vrodenej fibrózy pečene, ktorá sa dedí autozomálne recesívne. Predpokladá sa, že patogenéza vrodenej fibrózy pečene je spojená s porušením tvorby duktálnej platničky interlobulárnych žlčovodov.
Portálna hypertenzia sa zvyčajne vyvíja, niekedy v dôsledku defektov v hlavných vetvách portálnej žily, ale častejšie v dôsledku hypoplázie alebo kompresie fibrózneho tkaniva vetiev portálnej žily vo vnútri fibróznych pásov obklopujúcich uzlíky.
Medzi súvisiace renálne lézie patrí renálna dysplázia, polycystické ochorenie obličiek s nástupom v dospelosti a s nástupom v dospelosti a nefronoftíza (medulárna hubovitá oblička).
Príznaky vrodenej fibrózy pečene
Vrodená fibróza pečene sa často mylne považuje za cirhózu. Diagnóza sa zvyčajne stanoví vo veku 3 – 10 rokov, ale niekedy aj oveľa neskôr, u dospelých. Postihnutí sú rovnako muži aj ženy. Prvými prejavmi môže byť krvácanie z kŕčových žíl pažeráka, výrazná asymptomatická hepatomegália s veľmi hustým okrajom pečene, splenomegália.
Prvé klinické prejavy vrodenej fibrózy pečene u 16 pacientov
Manifestácia |
Počet pacientov |
Vek pacientov, roky |
Zväčšenie brucha |
9 |
2,5 – 9 |
Krvavé vracanie alebo meléna |
5 |
3-6 |
Žltačka |
1 |
10 |
Anémia |
1 |
16 |
Je možné kombinovať polycystické ochorenie s inými vrodenými anomáliami, najmä žlčových ciest, sprevádzanými cholangitídou.
Ochorenie môže byť komplikované karcinómom, hepatocelulárnym aj cholangiocelulárnym, ako aj glandulárnou hyperpláziou.
Diagnóza vrodenej fibrózy pečene
Hladiny sérových bielkovín, bilirubínu a transamináz sú zvyčajne normálne, ale v niektorých prípadoch môže byť zvýšená aktivita sérovej alkalickej fosfatázy.
Na stanovenie diagnózy je potrebná biopsia pečene, ktorej vykonanie môže byť náročné kvôli hustej konzistencii pečene.
Ultrazvuk odhaľuje oblasti s výrazne zvýšenou echogenicitou, zodpovedajúce hustým vláknam fibrózneho tkaniva. Perkutánna alebo endoskopická cholangiografia odhaľuje zúženie intrahepatálnych žlčovodov, čo naznačuje prítomnosť fibrózy .
Portálna venografia odhaľuje kolaterálny obeh a normálne alebo abnormálne intrahepatálne vetvy portálnej žily.
Ultrazvuk , CT a intravenózna pyelografia odhaľujú cystické zmeny v obličkách alebo dreňovej hubovitej obličke.
Prognóza a liečba vrodenej fibrózy pečene
Vrodená fibróza pečene by sa mala odlišovať od cirhózy pečene, pretože pri fibróze pečene nie je funkcia hepatocytov narušená a prognóza je výrazne lepšia.
U pacientov tejto skupiny má v prípade krvácania dobrý účinok aplikácia portokaválnej anastomózy.
Príčinou smrti pacienta môže byť zlyhanie obličiek. Úspešná transplantácia obličky je možná.
Čo je potrebné preskúmať?
Aké testy sú potrebné?