Vrodená paličkovitá noha

Vrodená konská noha (equino-cava-varus deformita) je jednou z najčastejších vývojových chýb pohybového aparátu, ktorá podľa rôznych autorov tvorí 4 až 20 % všetkých deformít.

Kód MKCH-10

Q66. Vrodené deformity chodidla.

Epidemiológia

Deformácia je dedičná u 30 % pacientov. Plesňová noha sa najčastejšie vyskytuje u chlapcov. Pôrodnosť detí s vrodenou psíkovou nohou je 0,1 – 0,4 %, pričom v 10 – 30 % prípadov sa vyskytuje kombinácia s vrodenou dislokáciou bedrového kĺbu, tortikolisou, syndaktýliou a neuzavretím tvrdého a mäkkého podnebia.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Čo spôsobuje vrodenú konskú nohu?

Vrodená konská noha sa vyvíja v dôsledku vplyvu endogénnych a exogénnych patologických faktorov (zrast amniónu s povrchom embrya a tlak amniotických vlákien, pupočnej šnúry, svalov maternice; toxikóza počas tehotenstva, vírusová infekcia, toxoplazmóza, toxické účinky, nedostatok vitamínov atď.) počas embryogenézy a raného fetálneho obdobia vývoja plodu.

Existujú rôzne teórie o vzniku deformity chodidla equino-cava-varus - mechanické, embryonálne, neurogénne. Podľa mnohých výskumníkov je koňská noha dedičné ochorenie spôsobené génovou mutáciou. Väčšina autorov sa domnieva, že vedúcu úlohu v patogenéze vrodených deformít chodidla a následnej recidívy po chirurgickej liečbe zohráva nervový systém - narušenie vedenia nervových impulzov a svalová dystónia.

Vrodená konská noha môže byť samostatnou vývojovou chybou a sprevádzať množstvo systémových ochorení, ako je artrogrypóza, diastrofická dysplázia, Freeman-Sheldonov syndróm, Larsenov syndróm, a má tiež neurologický základ vo vývojových chybách lumbosakrálnej chrbtice, ťažkej spondylomielodysplázii.

Ako sa prejavuje vrodená konská noha?

Vrodená konská noha sa prejavuje zmenami kĺbových povrchov kostí členkového kĺbu, najmä talu, kĺbového puzdra a väzivového aparátu, šliach a svalov - ich skrátením, nedostatočným vývojom, posunutím úponových bodov.

Nesprávna poloha chodidla u dieťaťa sa určuje od okamihu narodenia. Deformácia pri vrodenej konskej nohe pozostáva z nasledujúcich zložiek:

• plantárna flexia chodidla (pes equinus);
• supinácia - rotácia plantárnej plochy smerom dovnútra so znížením vonkajšieho okraja (pes varus);
• addukcia predného úseku (pes addductus);
• zväčšenie pozdĺžnej klenby chodidla (pes excavates).

S vekom sa zvyšuje konská noha, dochádza k hypotrofii lýtkových svalov, vnútornej torzii lýtkových kostí, hypertrofii vonkajšieho členka, vyčnievaniu hlavice talu z vonkajšej chrbtovej strany chodidla, prudkému poklesu vnútorného členka, varóznej deviácii prstov. V dôsledku deformácie chodidla deti začínajú chodiť neskoro. Vrodená konská noha sa vyznačuje typickou chôdzou s oporou o chrbtovú vonkajšiu plochu chodidla, pri jednostrannej deformácii - krívaním, pri obojstrannej - chôdzou s malými krokmi, kolísaním u detí vo veku 1,5-2 roky, u starších detí - s prekračovaním cez opačnú deformovanú nohu. Vo veku 7-9 rokov sa deti začínajú sťažovať na rýchlu únavu a bolesť pri chôdzi. Poskytnúť im ortopedickú obuv je mimoriadne ťažké.

V závislosti od možnosti pasívnej korekcie deformity chodidla sa rozlišujú tieto stupne vrodenej konskej nohy:

• I. stupeň (mierny) - deformačné komponenty sú ľahko poddajné a dajú sa bez väčšej námahy odstrániť;
• II. stupeň (stredná závažnosť) - pohyby v členkovom kĺbe sú obmedzené; počas korekcie sa zisťuje pružný odpor, najmä z mäkkých tkanív, čo bráni eliminácii niektorých zložiek deformácie;
• Stupeň III (ťažký) - pohyby v členkovom kĺbe a chodidle sú výrazne obmedzené, korekcia deformity rukou nie je možná.

Klasifikácia vrodenej konskej nohy

Koňská noha môže byť bilaterálna alebo jednostranná. Pri jednostrannej koňskej nohe sa zaznamenáva skrátenie chodidla až o 2 cm, niekedy až o 4 cm. Do adolescencie sa vyvíja skrátenie holennej kosti, ktoré si niekedy vyžaduje korekciu jej dĺžky.

Štruktúra deformácie spočíva v addukcii predného úseku, varusovej deformácii zadného úseku, ekvinálnom postavení talu a pätovej kosti, supinácii celej nohy a zväčšení pozdĺžnej klenby (kavusová deformácia), čo určuje latinský názov patológie - ekvino-cava-varusová deformácia nohy.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Ako sa rozpozná vrodená konská noha?

Vyšetrenie začína všeobecným vyšetrením dieťaťa. Vrodená konská noha je často kombinovaná s poruchami pohybového aparátu - vrodenou alebo inštalačnou torticollis, dyspláziou bedrových kĺbov rôzneho stupňa závažnosti, dyspláziou lumbosakrálnej chrbtice. Vrodené pruhy na holeni sa vyskytujú u 0,1 % pacientov.

Pri úvodnom vyšetrení sa pozornosť venuje polohe hlavy dieťaťa vzhľadom na os kostry, prítomnosti retrakcií, teleangiektázií v bedrovej oblasti, stupňu abdukcie a rotačných pohybov v bedrových kĺboch. Je tiež potrebné zaznamenať prítomnosť torzie holenných kostí.

Ak sa vyskytnú nejaké odchýlky od normy, odporúča sa ďalšie vyšetrenie - ultrazvuk krčnej, bedrovej chrbtice a bedrových kĺbov.

Pri zníženej funkcii extenzorov prstov, hypotrofii svalov chrbta nohy a chodidla je potrebné neurologické vyšetrenie doplnené elektromyografiou svalov dolných končatín.

Na určenie závažnosti deformácie boli navrhnuté rôzne klasifikácie, ale najpraktickejšia je klasifikácia F. R. Bogdanova.

• Typická forma - mierna, stredná a ťažká.
• Zhoršená forma je koňská noha s amniotickými pruhmi, artrogrypóza, achondroplázia, vrodené chyby kostí chodidla a dolnej končatiny, výrazná torzia kostí dolnej končatiny a neurogénna forma deformácie.
• Recidujúca forma - konská noha, ktorá sa vyvíja po liečbe zhoršeného alebo ťažkého stupňa konskej nohy.

Uvedená typická forma vrodenej konskej nohy by sa mala odlišovať od atypických foriem pri artrogrypóze, amniotickom páse nohy, spina bifida aperta pri myelodysplázii.

• Pri artrogrypóze sa spolu s deformáciou chodidla typu koňskej nohy od narodenia zaznamenávajú kontraktúry a deformácie kolenných a bedrových kĺbov, často s dislokáciou bedrového kĺbu, flexné kontraktúry hornej končatiny, častejšie zápästného kĺbu.
• Amniotické pásy sa tvoria, keď sa amnion zrastie s rôznymi časťami plodu, čo často spôsobuje spontánne amputácie končatín alebo napríklad vytvára hlboké kruhové retrakcie a deformácie distálnej časti (na holeni, ako napríklad koňská noha) s funkčnými a trofickými poruchami v oblasti holene.
• Pri spina bifida aperta, sprevádzanej spinálnou herniou a myelodyspláziou, sa v dôsledku chabej paralýzy alebo parézy dolnej končatiny vytvára deformácia typu koňskej nohy. Zistia sa neurologické príznaky (hyporeflexia, hypotónia so svalovou hypotrofiou končatiny) a dysfunkcia panvových orgánov.

Ako opraviť vrodenú konskú nohu?

Nelieková liečba

Vrodená konská noha by sa mala korigovať od prvých dní života dieťaťa konzervatívnymi metódami. Základom konzervatívnej liečby je manuálna korekcia deformácie a udržanie dosiahnutej korekcie. Manuálna korekcia deformácie pozostáva z nasledujúcich krokov:

• rekvalifikačná gymnastika, masáž pre konskú nohu;
• postupná korekcia zložiek deformácie chodidla: addukcia, supinácia a equinus.

V prípade miernej deformácie sa pred kŕmením dieťaťa vykonáva korekčná gymnastika počas 3-5 minút, ktorá sa končí masážou holene a chodidla, opakujúc 3-4 krát denne. Po gymnastike sa chodidlo drží v korigovanej polohe mäkkým obväzom z flanelovej tkaniny (dĺžka obväzu je 1,5-2 m, šírka 5-6 cm) podľa Fink-Ettingenovej metódy. Občas sa objavujúca cyanóza prstov by mala zmiznúť po 5-7 minútach. V opačnom prípade by sa mala končatina opäť obviazať, pričom sa uvoľnia závity obväzu.

V prípade stredne ťažkých a ťažkých stupňov deformácie by sa vyššie uvedená cvičebná terapia pre koňskú nohu mala použiť ako prípravná fáza liečby postupnými korekčnými sadrovými obväzmi. Liečbu koňskej nohy vykonáva ortopedický lekár na klinike, a to od veku dvoch týždňov. Prvý sadrový obväz sa aplikuje od končekov prstov až po kolenný kĺb bez korekcie deformácie. Následne sa pri každej výmene sadrového obväzu po 7-10 dňoch postupne eliminuje supinácia a addukcia, potom plantárna flexia chodidla.

Na korekciu konskej nohy sa dieťa položí na brucho, noha sa ohne v kolennom kĺbe a jednou rukou sa fixuje za pätu a dolnú tretinu holene. Druhou rukou sa ľahkým, nenásilným pohybom, pomaly a postupne naťahujúc mäkké tkanivá a väzy, vykoná korekcia. Na nohu sa aplikuje sadrový obväz s vatovo-gázovou výstelkou. Otáčky sadrového obväzu sa vykonávajú voľne, krúživými pohybmi proti smeru deformácie, od vonkajšej strany nohy k dorzálnej ploche dovnútra s dôkladným modelovaním obväzu. Je dôležité sledovať stav prstov. Odstránenie deformácie sa dosiahne po 10-15 etapách, v závislosti od stupňa konskej nohy. Potom sa v hyperkorekčnej polohe nohy aplikuje sadrová topánka na 3-4 mesiace, ktorá sa mesačne mení. Po odstránení sadrovej topánky sa odporúča masáž, terapeutické cvičenia, fyzioterapia (teplé kúpele, aplikácie parafínu alebo ozokeritu). Topánky na konskú nohu vyzerajú, akoby mali pronator po celej ploche chodidla. Na udržanie nohy v korigovanej polohe sa v noci nasadí sadrový alebo polymérny materiál (napríklad polywick).

Ihneď po prepustení z pôrodnice musí byť dieťa poslané do špecializovaného zariadenia, kde sa vykonajú etapové sadrové korekcie na nápravu deformity chodidla.

Liečba začatá čo najskôr má výrazne väčšiu šancu na dosiahnutie úplnej korekcie chodidla konzervatívnou cestou ako oneskorená liečba.

Chirurgická liečba

Indikácie

Ak konzervatívna liečba zlyhá u detí starších ako 6 mesiacov, ako aj v prípadoch oneskorenej liečby, je indikovaná chirurgická liečba - tenoligamentálno-tokalzulotómia podľa metódy T. S. Zatsepina.

Technika operácie

Na dolnú tretinu stehna sa aplikuje hemostatický a hemostopujúci škrtidlo. Operácia sa vykonáva cez štyri rezy:

• 2-3 cm dlhý kožný rez pozdĺž plantárno-mediálneho povrchu chodidla. Plantárna aponeuróza sa určí palpáciou, pri ktorej ju asistent natiahne a zatlačí na hlavicu metatarzálnej kosti a pätu. Pod plantárnu aponeurózu sa zavedie drážkovaná sonda a skalpelom sa vykoná fasciotomia. Na kožu sa aplikujú uzlové katgutové stehy;
• 4 cm dlhý kožný rez pozdĺž mediálnej plochy chodidla nad hlavičkou prvej metatarzálnej kosti. Šľacha abduktorového svalu sa mobilizuje a predĺži do tvaru Z. Na kožu sa aplikujú uzlové katgutové stehy:
• kožný rez siahajúci od stredu mediálnej plantárnej plochy chodidla cez stred vnútorného členka až po strednú tretinu holene. Koža sa mobilizuje. Lakunárny väz sa preparuje a pozdĺž drážkovanej sondy sa otvorí šľacha pošvy zadného holenného svalu a dlhého ohýbača prstov. Vykoná sa predĺženie šliach týchto svalov v tvare Z. Skalpelom sa preparujú mediálne, zadné (opatrne - cievno-nervový zväzok) a predné väzy supratalárneho a subtalárneho kĺbu. Rana sa nezašíva.
• 6-8 cm dlhý rez kože smerom von od Achillovej šľachy (opatrne smerom k saphena parvel). Koža sa mobilizuje. Pozdĺž sondy sa otvorí šľachová pošva a v sagitálnej rovine sa vykoná extenzia Achillovej šľachy v tvare Z, pričom vonkajšia polovica šľachy zostane na päte. Preparovaná šľacha sa retrakuje a hlboký list fascie nohy sa otvorí v hĺbke rany pozdĺž stredovej čiary. Šľacha dlhého ohýbača prvého prsta sa mobilizuje.

Distálne pozdĺž šľachy (opatrne - smerom dovnútra od cievno-nervového zväzku) sa prerežú zadné väzy supratalárneho a subtalárneho kĺbu. Chodidlo sa uvedie do strednej polohy s končatinou narovnanou v kolennom kĺbe a drží sa v tejto polohe. Na predĺžené šľachy sa aplikujú uzlové stehy. Škrtidlo sa odstráni. Na pošvu šľachy, podkožný tuk a kožu sa aplikujú uzlové katgutové stehy.

Komplikácie

Je potrebné sa snažiť ponechať širší „kožný mostík“ medzi tretím a štvrtým rezom, pretože pri úzkej chlopni a jej predĺženej mobilizácii je v pooperačnom období možná nekróza.

Niektoré kliniky používajú modifikovanú techniku. Operácia sa vykonáva jedným rezom. Začína sa nad hlavičkou prvej metatarzálnej kosti, pokračuje pozdĺž hranice s plantárnou plochou chodidla až k projekcii pätovej kosti a potom nahor pozdĺž projekcie cievno-nervového zväzku (stred medzi vnútorným členkom a Achillovou šľachou). Koža a cievno-nervový zväzok sa mobilizujú. Ten sa uchytí na gumené držiaky.

Následne sa predĺžia vyššie uvedené svalové šľachy a otvoria sa supratalárne a subtalárne kĺby. Deformácia sa eliminuje. Operácia sa dokončí podľa vyššie uvedeného popisu. Navrhovaná metóda operácie umožňuje široké otvorenie operačného poľa a zabránenie poškodeniu cievno-nervových štruktúr na chodidle a dolnej končatine. V pooperačnom období mizne riziko nekrózy „kožného mostíka“ medzi členkom a Achillovou šľachou.

Aplikuje sa aseptická gázová náplasť. Kruhový sadrový obväz sa aplikuje od chodidla po strednú tretinu stehna. Sadra sa strihá pozdĺž prednej plochy. Po odstránení stehov sa 12. až 14. deň aplikuje pevný sadrový obväz. Mesiac po operácii sa sadra nahradí sadrovou čižmou, ktorá umožňuje pohyb v kolennom kĺbe. Celková doba imobilizácie v sadre je 4 mesiace. Neskôr sa dieťaťu dávajú dlahy a absolvujú sa rehabilitačné kurzy (masáže, cvičebná terapia, fyzioterapia).

Včasná konzervatívna liečba umožňuje dosiahnuť až 90 % priaznivých výsledkov. Úplné vyliečenie patológie, ako je vrodená konská noha, je možné posúdiť najskôr po 5 rokoch. Dispenzárne pozorovanie je potrebné až do 7 – 14 rokov.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]