Vrodená viacnásobná artritída
Posledná kontrola: 23.04.2024
Všetok obsah iLive je lekársky kontrolovaný alebo kontrolovaný, aby sa zabezpečila čo najväčšia presnosť faktov.
Máme prísne smernice týkajúce sa získavania zdrojov a len odkaz na seriózne mediálne stránky, akademické výskumné inštitúcie a vždy, keď je to možné, na lekársky partnerské štúdie. Všimnite si, že čísla v zátvorkách ([1], [2] atď.) Sú odkazmi na kliknutia na tieto štúdie.
Ak máte pocit, že niektorý z našich obsahov je nepresný, neaktuálny alebo inak sporný, vyberte ho a stlačte kláves Ctrl + Enter.
[Čo spôsobuje kongenitálnu viacnásobnú arthrogryposiu?
Akýkoľvek stav, ktorý vedie k porušeniu fetálnych pohybov v prenatálnom období (napr., Malformácie maternice, viacpočetného tehotenstva, oligohydramnionom) mozhetprivesti vrodené viacnásobné artrogrypózou (VMA). Vrodená multiple Arthrogryposis - to nie je genetická choroba, aj keď niektoré genetické choroby (napr spinálnej svalová atrofia typu I, Trizomia 18. Chromozómu), pravdepodobnosť zvýšila artrogrypózou. Vrodená viacnásobná artrogrypóza môže byť dôsledkom neurogénnych ochorení, myopatií alebo ochorení spojivového tkaniva. Má sa za to, že príčiny súbežné amioplazii sú kongenitálna myopatia, ochorenia neurónoch predného rohov miechy a myasthenia gravis u matky.
Symptómy vrodenej viacnásobnej artrogrypózy
Deformácie sú zrejmé aj pri narodení. Vrodená viacnásobná arthrogrypáza neprebieha; ale príčina, ktorá spôsobila vývoj WMA (napríklad svalová dystrofia), môže postupovať. V postihnutých kĺboch sa vytvorí ohybová alebo extenzívna kontraktúra. Ramená sú zvyčajne podávané a sú v stave vnútornej rotácie, lakte sú oddelené a zápästia a prsty sú v stave flexe. Môže nastať dislokácia bedrových kĺbov, nohy v bedrových kĺboch sú spravidla mierne ohnuté. Kolená sú nerozbitné; Rovnako často sú zaznamenané zastávky v Equinovarus. Svaly nohy sú zvyčajne hypoplastické, končatiny majú tendenciu byť valcovité a úplne vyrovnané. Niekedy dochádza k riedeniu membránového mäkkého tkaniva z ventrálnej strany kĺbov s kontrakciami flexie. Dieťa môže mať skoliózu. S výnimkou zriedenia dlhých kostí je kostra rádiograficky normálna. Fyzické poruchy môžu byť závažné, postihujúce. Intelekt nie je zvyčajne rozbitý alebo mierne znížený.
Ďalšie anomálie, ktoré zriedkavo sprevádzajú arthrogryposis, zahŕňajú mikrocefaliu, rozštiepenie podnebia, kryptorchidizmus, poruchy srdca a močového traktu.
Diagnóza vrodenej viacnásobnej artrogrypózy
Skúška by mala zahŕňať dôkladné hľadanie kombinácie anomálií. Na diagnostiku neuropatie a myopatií môžete použiť elektromyografiu a svalovú biopsiu. Pri svalovej biopsii sa zvyčajne vyskytuje amioplázia s náhradou tukových a vláknitých tkanív.
Liečba vrodenej viacnásobnej artrogrypózy
Vrodená viacnásobná artrogrióza vyžaduje včasné postúpenie ortopedickej a fyzioterapeuta. Cvičenie a fyzioterapia s kĺbmi počas prvých mesiacov života môže viesť k významnému zlepšeniu. Môže byť účinné použitie ortopedických pomôcok. Operácia môže byť potrebná neskôr na zníženie ankylózy, ale zriedka sa pozoruje nárast objemu pohybov. Pohyblivé svaly (napríklad chirurgický pohyb tricepsu, aby mohol ohýbať rameno na lakte) môže zlepšiť funkciu. Mnoho detí sa cíti dobre; 2/3 sú ambulantní pacienti po liečbe.
Использованная литература