Vrodené malformácie bronchopulmonárneho systému

Klinicky diagnostikované malformácie bronchopulmonálneho systému sú zistené u 10% pacientov s chronickými pľúcnymi ochoreniami.

Starnutie, aplázia, hypoplázia pľúc. Klinicky sa tieto deformity vyznačujú deformáciou hrudníka - oklúziou alebo sploštenosťou na strane defektu. Zvuk perkusie v tejto oblasti je skrátený, respiračné zvuky sú buď chýbajúce alebo ostre oslabené. Srdce je posunuté smerom k rozvinutým pľúcam.

Typické rádiologické známky - zníženie objemu hrudníka na strane zveráku, rozsiahly výpadok v tejto oblasti, prolabatsiya zdravé pľúca cez predné medzihrudia v druhej polovici hrudníka. Bronchografický obrázok vám umožňuje posúdiť mieru nedostatočného rozvoja pľúc.

Polycystická pľúcna choroba (cystická hypoplázia) je jednou z najbežnejších chýb. Infikovaná polycystická pľúcna choroba má dosť živý klinický obraz. Pacienti majú obavy z kašľa s oddelením veľkého množstva spúta, často hemoptýzy. Nad pľúcami sú počuť mokré ryby ("valček"), za prítomnosti veľkých dutín - amorfické dýchanie. K dispozícii je perorálne krepitácia. Pacienti zaostávajú vo fyzickom vývoji, majú príznaky chronickej hypoxie.

Rádiogramy hrudníka ukazujú bunkové formácie, bronchogramy alebo CT vyšetrenia - zaoblené dutiny.

Vrodený lobarový emfyzém. Existuje teda vice hypoplázia alebo neprítomnosť choré chrupavky prieduškovej pomere, čo spôsobuje oneskorenie na vzduchu a potom zvýšením exspiračného tlaku a pľúcneho parenchýmu preťažovanie ovplyvnená lalok. Hlavným klinickým prejavom je respiračné zlyhanie, ktorého závažnosť závisí od stupňa opuchu (hyperinflácie) laloku.

Tracheobronchomegália (Mounier-Kuhnov syndróm) je výrazné zväčšenie priedušnice a hlavných priedušiek, ktoré vedú k chronickej respiračnej infekcii. Vyznačuje sa silným vibračným špecifickým kašľom, pripomínajúcim blednutie kôz, chrapotom hlasu, hojným hnisavým spútom, prípadne hemoptýzou. Existujú charakteristické bronchoskopické znaky. V röntgenovej štúdii detí s touto poruchou sa priemer priedušnice rovná alebo je väčší ako priemer hrudných stavcov. Charakteristickým znakom je tvar nútenej výdychovej krivky pri štúdiu funkcie vonkajšieho dýchania: krivka s zlomeninou alebo typickým zárezom.

Tracheobronchomalacia je vrodená malformácia spojená so zvýšenou mäkkosťou chrupaviek priedušnice a veľkých priedušiek. Syndróm sa prejavuje stenóz priedušnice a hlavné priedušky: stridor, "rezanie" dýchanie, štekanie kašeľ, astmatické záchvaty, nebol orezaný spazmolytiká.

Malý stupeň tracheobronchomalacie v ranom detstve sa prejavuje stigmoidným dýchaním, relapsujúcou obštrukčnou bronchitídou, ktorej frekvencia sa znižuje v druhom roku života.

Williams-Campbellov syndróm - deficit chrupavkových krúžkov v bronchiálnej stene, začínajúc III-IV a až do VI-VIII poradí. Ochorenie sa prejavuje pomaly progresívnou pneumosklerózou, pľúcnym emfyzémom, bronchiolitídou, niekedy s obliteraciou bronchiolov. Choré deti zaostávajú vo fyzickom vývoji, majú hrudník, znaky chronickej hypoxie. Radiograficky roztiahnuté prieduchy vyzerajú ako dutiny, niekedy s hladinou kvapaliny. Diagnóza je potvrdená bronchoskopiou a bronchografiou

[1], [2]