Lekársky expert článku
Nové publikácie
Spoločná variabilná imunodeficiencia: príčiny, príznaky, diagnostika, liečba
Posledná kontrola: 07.07.2025
Všetok obsah iLive je lekársky kontrolovaný alebo kontrolovaný, aby sa zabezpečila čo najväčšia presnosť faktov.
Máme prísne smernice týkajúce sa získavania zdrojov a len odkaz na seriózne mediálne stránky, akademické výskumné inštitúcie a vždy, keď je to možné, na lekársky partnerské štúdie. Všimnite si, že čísla v zátvorkách ([1], [2] atď.) Sú odkazmi na kliknutia na tieto štúdie.
Ak máte pocit, že niektorý z našich obsahov je nepresný, neaktuálny alebo inak sporný, vyberte ho a stlačte kláves Ctrl + Enter.
Bežná variabilná imunodeficiencia (získaná hypogamaglobulinémia alebo hypogamaglobulinémia s oneskoreným nástupom) je charakterizovaná nízkymi hladinami Ig s fenotypovo normálnymi B lymfocytmi, ktoré sú schopné proliferácie, ale nedokončia svoj vývoj tvorbou buniek produkujúcich Ig.
Bežná variabilná imunodeficiencia (CVID) zahŕňa niekoľko rôznych molekulárnych defektov, ale u väčšiny pacientov je molekulárny defekt neznámy. CVID je klinicky podobná X-viazanej agamaglobulinémii v typoch infekčných procesov, ktoré sa vyvíjajú, ale nástup je neskorší, niekedy v dospelosti. U niektorých pacientov môže byť imunitná odpoveď T-buniek narušená. Časté sú autoimunitné ochorenia (napr. systémový lupus erythematosus, Addisonova choroba, tyreoiditída, reumatoidná artritída, alopécia areata, autoimunitná hemolytická alebo perniciózna anémia) a malabsorpcia, nodulárna lymfoidná hyperplázia gastrointestinálneho traktu, lymfoidná intersticiálna pneumónia, splenomegália a bronchiektázia. Karcinóm žalúdka a lymfóm sa vyskytujú u 10 % pacientov.
Diagnóza je založená na rodinnej anamnéze autoimunitných ochorení a potvrdzuje sa meraním titrov sérových imunoglobulínov a protilátok proti proteínovým a polysacharidovým antigénom vakcíny. Ak sú obe hodnoty nízke, vykoná sa prietoková cytometria B-buniek na odlíšenie bežnej variabilnej imunodeficiencie od X-viazanej agamaglobulinémie, mnohopočetného myelómu alebo chronickej lymfocytovej leukémie. Elektroforéza sérových proteínov môže odhaliť monoklonálne gamapatie (napr. myelóm), ktoré sú spojené s nízkymi hladinami Ig alebo inými izotypmi Ig. Liečba pozostáva z intravenózneho imunoglobulínu 400 mg/kg/mesiac a antibiotickej liečby infekcií.
[