Všeobecná premenná imunitná nedostatočnosť: príčiny, symptómy, diagnostika, liečba
Posledná kontrola: 23.04.2024
Všetok obsah iLive je lekársky kontrolovaný alebo kontrolovaný, aby sa zabezpečila čo najväčšia presnosť faktov.
Máme prísne smernice týkajúce sa získavania zdrojov a len odkaz na seriózne mediálne stránky, akademické výskumné inštitúcie a vždy, keď je to možné, na lekársky partnerské štúdie. Všimnite si, že čísla v zátvorkách ([1], [2] atď.) Sú odkazmi na kliknutia na tieto štúdie.
Ak máte pocit, že niektorý z našich obsahov je nepresný, neaktuálny alebo inak sporný, vyberte ho a stlačte kláves Ctrl + Enter.
Spoločná variabilné imunodeficiencie (získané hypogamaglobulinémia gipogammaglobulinemiyas alebo neskorý nástup) sa vyznačuje nízkou úrovňou lg s fenotypovo normálnych B-lymfocytov, ktoré sú schopné proliferovať, ale nedokončí bunky rozvoj formovanie LG-produkovať.
Spoločná variabilné imunodeficiencie (Ovidio) zahŕňa niekoľko rôznych molekulárnych vád, ale väčšina pacientov nie sú známe molekulárnej vady. Podľa smeru novo sa objavujúcich infekčných procesov Ovid klinicky podobné X-viazanú agamaglobulinémiou, ale začiatok neskôr, niekedy až do dospelosti. U niektorých pacientov môže byť imunitná odpoveď T-buniek ohrozená. K dispozícii sú autoimunitné ochorenia (napr., SLE, Addisonova choroba, zápal štítnej žľazy, reumatoidná artritída, alopecia areata, autoimunitné hemolytická alebo zhubnej anémie), ako aj s malabsorpciou, gastrointestinálne nodulárna lymfoidné hyperplázia, lymfoidné intersticiálna pneumónia, splenomegália, bronchiektázie. U 10% pacientov sú detekované karcinómu žalúdka a lymfóm.
Diagnostika je založená na rodinnej anamnéze autoimunitných ochorení a potvrdené meraním sérového LG a titer protilátok proti antigénom proteínov a polysacharidov z vakcínou. Ak je hladina nízka v oboch prípadoch, potom počet držaný lymfocytov prietokovou cytometriou pre diferenciálnu diagnostiku spoločné variabilné imunodeficiencie a X-viazaná na chromozóme agammaglobulimemii, mnohopočetného myelómu a chronickej lymfatickej leukémie. Elektroforéza proteínov séra odhalí monoklonálna gamapatia (napr, myelóm), ktoré sú sprevádzané nižšími úrovňami LG alebo ostatné lg izotypov. Liečba spočíva v intravenóznej aplikácii 400 mg imunoglobulínu / kg / mesiac a antibiotickú terapiu pri liečení infekcií.
[