Všeobecná premenná imunitná nedostatočnosť: príčiny, symptómy, diagnostika, liečba

Spoločná variabilné imunodeficiencie (získané hypogamaglobulinémia gipogammaglobulinemiyas alebo neskorý nástup) sa vyznačuje nízkou úrovňou lg s fenotypovo normálnych B-lymfocytov, ktoré sú schopné proliferovať, ale nedokončí bunky rozvoj formovanie LG-produkovať.

Spoločná variabilné imunodeficiencie (Ovidio) zahŕňa niekoľko rôznych molekulárnych vád, ale väčšina pacientov nie sú známe molekulárnej vady. Podľa smeru novo sa objavujúcich infekčných procesov Ovid klinicky podobné X-viazanú agamaglobulinémiou, ale začiatok neskôr, niekedy až do dospelosti. U niektorých pacientov môže byť imunitná odpoveď T-buniek ohrozená. K dispozícii sú autoimunitné ochorenia (napr., SLE, Addisonova choroba, zápal štítnej žľazy, reumatoidná artritída, alopecia areata, autoimunitné hemolytická alebo zhubnej anémie), ako aj s malabsorpciou, gastrointestinálne nodulárna lymfoidné hyperplázia, lymfoidné intersticiálna pneumónia, splenomegália, bronchiektázie. U 10% pacientov sú detekované karcinómu žalúdka a lymfóm.

Diagnostika je založená na rodinnej anamnéze autoimunitných ochorení a potvrdené meraním sérového LG a titer protilátok proti antigénom proteínov a polysacharidov z vakcínou. Ak je hladina nízka v oboch prípadoch, potom počet držaný lymfocytov prietokovou cytometriou pre diferenciálnu diagnostiku spoločné variabilné imunodeficiencie a X-viazaná na chromozóme agammaglobulimemii, mnohopočetného myelómu a chronickej lymfatickej leukémie. Elektroforéza proteínov séra odhalí monoklonálna gamapatia (napr, myelóm), ktoré sú sprevádzané nižšími úrovňami LG alebo ostatné lg izotypov. Liečba spočíva v intravenóznej aplikácii 400 mg imunoglobulínu / kg / mesiac a antibiotickú terapiu pri liečení infekcií.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]