Whippleova choroba: diagnostika

Whippleovu chorobu možno podozrievať na základe anamnézy, klinických prejavov, laboratórnych, endoskopických a rádiografických údajov. Kardinálna klinické prejavy ochorenia sú hnačka, bolesť mesogaster, rastúca slabosť, úbytok telesnej hmotnosti, polyartritída (alebo bolesti kĺbov) a lymfadenopatia.

Laboratórne údaje

1. Všeobecná analýza krvi: anémia (častejšie hypochrómne v súvislosti s nedostatkom železa, menej často - hyperchrómom, makrocytmi spôsobeným porušením absorpcie vitamínu B ₁₂ ); Hyperleukocytóza; niekedy eozinofília, častejšie trombocytóza; zvýšenie ESR.
2. Všeobecná analýza moču: pri závažnom prúde malabsorpčného syndrómu je možná malá proteinúria.
3. Koprologická analýza: polyfenal, steatorea; pravdepodobne vzhľad nestrávených svalových vlákien, niekedy určených skrytou krvou.
4. Biochemická analýza krvi: zníženie celkovej bielkoviny, albumínu, vápnik, železo, draslík, sodík, protrombín, glukózu (nie všetci pacienti), zvýšené hladiny bilirubínu, transamináz.
5. Funkcia odsávania tenkého čreva sa zníži.

Inštrumentálne údaje

• Röntgenové vyšetrenie. V štúdii tenkého čreva sa určuje expanzia slučiek tenkého čreva, jeho obrysy sú hrubé a môže dôjsť k porušeniu okrajových defektov s rozšírenými mezenterickými lymfatickými uzlinami. Záhyby sliznice tenkého čreva sú zväčšené, nerovnomerne zosilnené (obraz "zrnitosti") v dôsledku infiltrácie. Elasticita steny tenkého čreva je výrazne znížená. S nárastom retroperitoneálnych lymfatických uzlín je možné rozšírenie dvanástnikového ohybu.
• Ultrazvuk orgánov brušnej dutiny. Môže odhaliť zvýšenie mezenterických, parapankretických, retroperitoneálnych lymfatických uzlín.
• Lymfografiu. Identifikuje nešpecifické zápalové zmeny v retroperitoneálnych lymfatických uzlinách, ako aj príznaky subdiafragálnej stavy lymfy.
• Biopsia sliznice tenkého čreva. V súčasnosti je biopsia sliznice tenkého čreva jedinou metódou, ktorá umožňuje overiť diagnózu Whippleovej choroby. Biopsia sa vykonáva počas endoskopie tenkého čreva v oblasti prechodu duodena. Táto oblasť tenkého čreva je ovplyvnená u všetkých pacientov, tak v skorých, ako aj neskorých štádiách ochorenia. Histologické dôkazy Whippleovej choroby sú nasledovné príznaky, ktoré sa objavili v biopsii:
  • infiltrácia vlastnej vrstvy sliznice tenkého čreva veľkými PAS-pozitívnymi makrofágmi ("penové" makrofágy); tieto granuly v makrofágoch sú detegované sfarbením s diamantovým fuchsínom. Makrofágy môžu byť tiež detegované v biopsii iných orgánov - lymfatických uzlín, sleziny, pečene;
  • detekcia v biopsiách pomocou elektrónovej mikroskopie bipilliformom podobné Whipple body, ktoré sú bunky vo forme tyčiniek (1-2 μm x 0.2 μm) s trojvrstvovou škrupinou. Sú definované v medzibunkovom priestore a sú tiež prítomné vo vnútri makrofágov. PAS-pozitívny makrofágový materiál je lyzozomálny materiál obsahujúci baktérie v rôznych štádiách deštrukcie;
  • intra- a extracelulárna akumulácia tuku v sliznici tenkého čreva, ako aj v mezenterických lymfatických uzlinách;
  • rozšírenie lymfatických ciev.
• FEGDS. Existujú príznaky chronickej gastritídy, duodenitídy.
• Stanovenie obsahu hormónov v krvi. Pri ťažkom syndróme malabsorpcie klesajú hladiny kortizolu, tyroxínu, trijódtyronínu a pohlavných hormónov v krvi.

Diferenciálna diagnostika. Klinický triáda - hnačka, strata hmotnosti a zvýšenie slabosť - vyžadujú diferenciálnu diagnózu, a to najmä s zhubný nádor gastrointestinálneho traktu, chronické zápalové črevné lézie, sprue, Zollinger-Ellisonov syndróm.

Pomocou endoskopického a rádiologického vyšetrenia gastrointestinálneho traktu, rakoviny, Crohnovej choroby možno vylúčiť ulceróznu kolitídu. Nedostatok opakujúcich ulcerácií v horných častiach tráviaceho traktu, žalúdočné hypersekrécia a prekyslenie hypergastrinémie, pankreasu nádorov ultrazvuku alebo počítačovej tomografie umožňuje odmietnuť Zollinger-Ellisonov syndróm.

Pri diferenciálnej diagnostike s Whippleovou chorobou by sa mala vylúčiť Addisonova choroba. Na správnu diagnózu pomáhajú laboratórne údaje - hormonálne štúdie, detekcia hyperkalemií pri Addisonovej chorobe, príznaky zhrubnutia krvi, nedostatok steatorey.

Whippleovu chorobu treba podozrievať u pacientov s artralgiou alebo artritídou v prípade hnačky, malabsorpcie alebo nevysvetliteľnej straty hmotnosti, najmä ak nie je možné určiť typ artritídy. Pri Whippleovej chorobe sú testy na reumatoidný faktor negatívne alebo slabo pozitívne. Reumatické testy sú negatívne. Úroveň kyseliny močovej v sére je normálna.

Horúčka často prekonáva vývoj intestinálnych prejavov. Pri horúčke neznámeho pôvodu je potrebné mať na pamäti aj možnosť vyvinúť toto utrpenie.

U pacientov s Whippleovou chorobou je horúčka bežná, lymfadenopatia a v brušnej dutine môže byť stanovená tvorba nádoru. V tejto súvislosti je potrebné vylúčiť lymfoproliferatívne ochorenie, najmä lymfogranulomatózu.

Konečná diagnóza Whippleovej choroby vo všetkých prípadoch je založená iba na histologickom vyšetrení postihnutých orgánov, predovšetkým na tenkom čreve.