Wilsonova-Konovalovova choroba: prognóza
Posledná kontrola: 19.10.2021
Všetok obsah iLive je lekársky kontrolovaný alebo kontrolovaný, aby sa zabezpečila čo najväčšia presnosť faktov.
Máme prísne smernice týkajúce sa získavania zdrojov a len odkaz na seriózne mediálne stránky, akademické výskumné inštitúcie a vždy, keď je to možné, na lekársky partnerské štúdie. Všimnite si, že čísla v zátvorkách ([1], [2] atď.) Sú odkazmi na kliknutia na tieto štúdie.
Ak máte pocit, že niektorý z našich obsahov je nepresný, neaktuálny alebo inak sporný, vyberte ho a stlačte kláves Ctrl + Enter.
Bez liečby Wilsonova choroba postupuje a vedie k smrti pacientov. Najnebezpečnejšia situácia je, keď choroba zostane neuznaná a pacient zomrie bez liečby.
V akútnej neurologickej forme je prognóza nepriaznivá, pretože cystické zmeny v bazálnych jadrách sú nezvratné. V chronickom priebehu prognóza závisí od včasnej diagnózy, prednostne pred nástupom symptómov. Významná prognostická hodnota je výsledkom 6-mesačnej kontinuálnej liečby penicilamínom. V jednej štúdii liečba u 16 pacientov s asymptomatickou chorobou umožnila nielen zachrániť životy, ale aj eliminovať klinické prejavy ochorenia. Okrem toho u 16 z 22 pacientov s klinickými prejavmi Wilsonovej choroby viac ako dva roky liečby vyústili do zmiznutia príznakov. Pri dystonii je prognóza menej priaznivá, pretože liečba chelatačnými liekmi je neúčinná. V priebehu úspešnej liečby Wilsonovej choroby boli opísané prípady normálneho opotrebenia tehotenstva a negatívny vplyv penicilamínu na plod nebol zaznamenaný.
Pri chronickej hepatitíde môže byť liečba neúčinná. V jednej zo štúdií zomrelo 9 zo 17 pacientov. Choroba s fulminantným prúdom často končí smrťou pacienta napriek liečbe chelátormi. Nepriaznivé symptómy sú žltačka, ascites, vysoké hladiny bilirubínu a vysoká aktivita ASAT v sére a zvýšenie protrombínového času. Transplantácia pečene môže takýmto pacientom zachrániť život.