Zhubné nádory očnice

Nádory očnice tvoria 23 – 25 % všetkých novotvarov zrakového orgánu. Takmer všetky nádory pozorované u ľudí sa v nej vyvíjajú. Frekvencia primárnych nádorov je 94,5 %, sekundárnych a metastatických – 5,5 %.

Primárne malígne nádory očnice tvoria nie viac ako 0,1 % všetkých malígnych nádorov u ľudí, zatiaľ čo v skupine všetkých primárnych nádorov - 20-28 %. Vyvíjajú sa s takmer rovnakou frekvenciou vo všetkých vekových skupinách. Muži a ženy ochorejú rovnako často. Malígne nádory očnice, rovnako ako benígne, sú polymorfné v histogenéze, stupeň ich malignity je variabilný. Častejšie sa vyskytujú sarkómy a rakovina. Bežnými klinickými príznakmi malígnych nádorov očnice sú diplopia s včasným nástupom a opuch očných viečok, spočiatku prechodné, objavujúce sa ráno a potom stacionárne. Tieto nádory sa vyznačujú syndrómom konštantnej bolesti, exoftalmus sa objavuje skoro a pomerne rýchlo sa zvyšuje (v priebehu niekoľkých týždňov alebo mesiacov). V dôsledku kompresie cievno-nervového zväzku rastúcim nádorom, deformácie oka a rozsiahleho exoftalmu je narušená ochranná funkcia očných viečok: u týchto pacientov sa rýchlo zvyšujú dystrofické zmeny rohovky, ktoré končia jej úplným roztavením.

Rakovina očnice sa vo veľkej väčšine prípadov vyvíja v slznej žľaze; menej často ju predstavuje heterotopická rakovina alebo embryonálny infantilný karcinóm.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Primárna rakovina očnice

Primárny karcinóm očnice je zriedkavý. Častejšie sú postihnutí muži. Primárny karcinóm očnice sa zvyčajne považuje za výsledok nádorovej transformácie dystopických epitelových buniek do mäkkých tkanív očnice. Nádor rastie pomaly, bez kapsuly. Klinický obraz závisí od jeho počiatočnej lokalizácie. Pri lokalizácii nádoru v prednej časti očnice je prvým príznakom posunutie oka na stranu opačnú k lokalizácii nádoru, jeho pohyblivosť je výrazne obmedzená, pomaly sa zvyšuje exoftalmus, ktorý nikdy nedosahuje veľké stupne, ale repozícia oka je nemožná. Hustý infiltratívne rastúci nádor stláča venózne dráhy očnice, čo má za následok prekrvenie episklerálnych žíl a zväčšuje sa oftalmotonus. Oko je obmurované nádorom v očnici, jeho kostné okraje sú „vyhladené“ okolitým nádorom a stávajú sa nedostupnými na palpáciu. Zrakové funkcie sú dlhodobo zachované, napriek sekundárnej vnútroočnej hypertenzii.

Počiatočný rast nádoru na orbitálnom vrchole sa prejavuje skorou bolesťou v ňom s ožiarením do zodpovedajúcej polovice hlavy a diplopiou. S rastom nádoru dochádza k úplnej oftalmoplégii. Charakteristická je primárna atrofia disku zrakového nervu s rýchlym poklesom zrakových funkcií. Exoftalmus sa prejavuje neskoro, zvyčajne nedosahuje vysoký stupeň.

Klinické prejavy a výsledky ultrazvukového vyšetrenia nám umožňujú určiť infiltratívne šírenie patologického procesu bez odhalenia jeho povahy. Počítačová tomografia preukazuje hustý, infiltratívne rastúci nádor, jeho vzťah s okolitými mäkkými tkanivami a kostnými štruktúrami očnice. Výsledky rádionuklidovej scintigrafie a termografie naznačujú malígny charakter rastu nádoru. Tenkoihlová aspiračná biopsia s cytologickým vyšetrením získaného materiálu je možná, ak je nádor lokalizovaný v prednej časti očnice. Ak sa nachádza na vrchole očnice, aspirácia je spojená s rizikom poškodenia oka.

Pri prednej lokalizácii procesu je indikovaná chirurgická liečba (subperiostálna exenterácia očnice). Liečba hlbších nádorov je náročná, pretože skoro prerastajú do lebečnej dutiny. Rádioterapia je neúčinná, pretože primárny heterotopický karcinóm je refraktérny na ožarovanie. Prognóza je zlá. Pri prednej lokalizácii nádor metastázuje do regionálnych lymfatických uzlín. Prípady hematogénnych metastáz nie sú známe, ale pri skorom raste nádoru do podkladových kostí a lebečnej dutiny sa proces stáva takmer nekontrolovateľným.

Sarkómy sú najčastejšou príčinou primárneho malígneho rastu v očnici. Predstavujú 11 – 26 % všetkých malígnych nádorov očnice. Zdrojom vzniku sarkómu v očnici môže byť takmer akékoľvek tkanivo, ale výskyt jeho jednotlivých typov sa líši. Vek pacientov sa pohybuje od 3 – 4 týždňov do 75 rokov.

Orbitálny rabdomyosarkóm

Orbitálny rabdomyosarkóm je extrémne agresívny orbitálny nádor a je najčastejšou príčinou malígneho rastu v očnici u detí. Chlapci sú postihnutí takmer dvakrát častejšie. Zdrojom rastu rabdomyosarkómu sú bunky kostrového svalstva. Rozlišujú sa tri typy nádorov: embryonálny, alveolárny a pleomorfný alebo diferencovaný. Druhý typ je zriedkavý. U detí mladších ako 5 rokov sa častejšie vyvíja embryonálny typ nádoru, po 5 rokoch - alveolárny. Rabdomyosarkóm sa spravidla skladá z prvkov niekoľkých typov (zmiešaný variant). Presnú diagnózu je možné stanoviť iba na základe výsledkov elektrónovej mikroskopie.

V posledných rokoch sa skúmali imunohistochemické znaky rabdomyosarkómu. Detekcia myoglobínových protilátok proti svalovým proteínom, desmín-svalovo-špecifickým a vimetín-mezenchymálnym intermediárnym filamentom uľahčuje diagnostiku a umožňuje objasniť prognózu ochorenia. Ukázalo sa, že rabdomyosarkóm obsahujúci myoglobín je citlivejší na chemoterapiu ako rabdomyosarkóm obsahujúci desmín.

Obľúbenou lokalizáciou nádoru je horný vnútorný kvadrant očnice, preto sa do procesu včas zapája sval, ktorý zdvíha horné viečko, a horný priamy sval. Ptóza, obmedzené pohyby oka, jeho posunutie smerom nadol a dovnútra sú prvými príznakmi, ktoré si všimnú samotní pacienti aj ich okolie. U detí sa exoftalmus alebo posunutie oka s lokalizáciou nádoru v prednej časti očnice vyvinie v priebehu niekoľkých týždňov. U dospelých nádor rastie pomalšie, v priebehu niekoľkých mesiacov. Rýchly nárast exoftalmu je sprevádzaný výskytom kongestívnych zmien v episklerálnych žilách, palpebrálna štrbina sa úplne neuzavrie, pozorujú sa infiltráty na rohovke a jej ulcerácia. V oblasti očného fundusu - prekrvenie zrakového nervu. Nádor, ktorý sa primárne vyvíja v blízkosti hornej vnútornej steny očnice, rýchlo ničí priľahlú tenkú kostnú stenu, rastie do nosovej dutiny a spôsobuje krvácanie z nosa. Optimálnym diagnostickým komplexom inštrumentálnych metód vyšetrenia rabdomyosarkómu je ultrazvukové vyšetrenie, počítačová tomografia, termografia a biopsia tenkou ihlou. Liečba je kombinovaná. Liečebný protokol zahŕňa predbežnú polychemoterapiu počas 2 týždňov, po ktorej sa vykoná vonkajšie ožiarenie očnice. Po kombinovanej liečbe žije 71 % pacientov viac ako 3 roky.

Malígny orbitálny lymfóm

Malígny lymfóm (non-Hodgkinov) sa v posledných rokoch stal jedným z najčastejších primárnych malígnych nádorov očnice. V očnici sa nádor často vyvíja na pozadí autoimunitných ochorení alebo stavov imunodeficiencie. Muži ochorejú 2,5-krát častejšie. Priemerný vek pacientov je 55 rokov. V súčasnosti sa malígny non-Hodgkinov lymfóm považuje za novotvar imunitného systému. Proces zahŕňa prevažne lymfoidné prvky T- a B-bunkovej príslušnosti, ako aj prvky nulových populácií. Pri morfologickom vyšetrení sa v očnici najčastejšie diagnostikuje nízkostupňový B-bunkový lymfóm, ktorý obsahuje pomerne zrelý nádor a plazmatické bunky. Spravidla je postihnutá jedna očnica. Charakteristickým znakom je náhly nástup bezbolestného exoftalmu, často s posunom oka na stranu, a edém periorbitálnych tkanív. Exoftalmus sa môže kombinovať s ptózou. Proces lokálne postupuje stabilne, vyvíja sa červená chemóza, repozícia oka sa stáva nemožnou, dochádza k zmenám na funduse, najčastejšie k prekrveniu zrakového nervu. Zrak prudko klesá. Počas tohto obdobia sa môže v postihnutej očnici objaviť bolesť.

Diagnostika malígneho orbitálneho lymfómu je náročná. Z inštrumentálnych metód vyšetrenia sú informatívnejšie ultrazvukové skenovanie, počítačová tomografia a biopsia tenkou ihlou s cytologickým vyšetrením. Na vylúčenie systémových lézií je potrebné vyšetrenie hematológom.

Externé ožarovanie očnice je prakticky nespornou, vysoko účinnou metódou liečby malígneho orbitálneho lymfómu. Polychemoterapia sa používa v prípade systémových lézií. Účinok liečby sa prejavuje v regresii symptómov patologického procesu v očnici a obnovení strateného zraku. Prognóza pre život a zrak pri primárnom malígnom lymfóme je priaznivá (83 % pacientov prežije 5 rokov).

Prognóza pre život sa pri diseminovaných formách výrazne zhoršuje, ale frekvencia poškodenia očnice v týchto formách je o niečo vyššia ako 5 %.