Zhoubný nádor orbity

Nádory obežnej dráhy tvoria 23-25% všetkých novotvarov zraku. V ňom sa vyvinú prakticky všetky nádory, ktoré sa vyskytujú u ľudí. Incidencia primárnych nádorov je 94,5%, sekundárne a metastatické nádory - 5,5 %.

Primárne malígne nádory na obežnej dráhe tvoria nie viac ako 0,1% všetkých malígnych nádorov osoby, súčasne v skupine všetkých primárnych nádorov - 20-28%. Majú prakticky rovnakú frekvenciu vo všetkých vekových skupinách. Muži a ženy sa ochorejú rovnako. Malígne nádory na obežnej dráhe, rovnako ako benígne, sú v histogenéze polymorfné, stupeň ich malignity je variabilný. Viac časté sarkómy a rakovina. Bežné klinické príznaky malígnych nádorov na obežnej dráhe sú včasná diplopia a edém očných viečok, pôvodne prechodné, ktoré sa objavujú ráno a potom prechádzajú do stacionárneho stavu. Tieto nádory sú charakterizované syndrómom konštantnej bolesti, exophthalmos sa vyskytuje skoro a rastie dosť rýchlo (počas niekoľkých týždňov alebo mesiacov). V dôsledku stlačenia neurovaskulárnych zväzku rastúci nádor, namáhanie zraku a veľké exophthalmos rozdelené ochrannú funkciu storočia: u týchto pacientov sa zvyšuje rýchlo dystrofické zmeny v rohovke, končiť jeho úplnému roztaveniu.

Rakovina na obežnej dráhe vo veľkej väčšine prípadov sa vyvinie v slzotvornej žľaze, menej často je reprezentovaná heterotopickou rakovinou alebo fetálnym infantilným karcinómom.

[1], [2], [3]

Primárna rakovina obežnej dráhy

Primárna rakovina obežnej dráhy je zriedkavá. Muži sú častejšie chorí. Primárna rakovina obežnej dráhy sa považuje za výsledok transformácie nádorov dystopických epitelov do mäkkých tkanív orbity. Nádor rastie pomaly bez kapsuly. Klinický obraz závisí od jeho počiatočnej lokalizácie. Ak je nádor lokalizovaný v prednej časti obežnej dráhy je prvým príznakom oka posunu v opačnom smere do miesta nádoru, silne obmedzená jeho pohyblivosť, pomaly rastúce exophthalmos, ktorý nikdy dosiahne vysokého stupňa, ale premiestniť oko je nemožné. Hustá infiltratívny rastúci nádor stláča žilovej dráhu dráhy, čo vedie k episklerálna preťaženiu v žilách, vyvoláva ophthalmotonus. Oko je tak, akoby bolo implantované nádorom na obežnej dráhe, jeho okraje sú "vyhladené" okolitým nádorom a nie sú dostupné na palpáciu. Vizuálne funkcie pretrvávajú dlhý čas, napriek sekundárnej vnútroočnej hypertenzii.

Počiatočný rast nádoru na vrchole orbitu sa prejavuje skorými bolesťami v ňom s ožiarením na zodpovedajúcu polovicu hlavy a diplopiou. Keď nádor rastie, dôjde k úplnej oftalmoplegii. Primárna atrofia disku s optickým nervom s rýchlym poklesom vizuálnych funkcií je charakteristická. Exophthalmos sa pozerá neskoro, zvyčajne nedosahuje vysokých stupňov.

Vlastnosti klinického obrazu a výsledky ultrazvukového skenovania nám umožňujú určiť infiltratívne šírenie patologického procesu bez odhalenia jeho povahy. Počítačová tomografia demonštruje hustý infiltračný rastový nádor, jeho vzťah s okolitými mäkkými tkanivami a kostnými štruktúrami obežnej dráhy. Výsledky rádionuklidovej scintigrafie a termografie svedčia o malígnej povahe nádorového rastu. Jemná biopsia aspiračnej ihly s cytologickým vyšetrením získaného materiálu je možná, keď je nádor umiestnený v prednej časti obežnej dráhy. Ak je umiestnený na vrchole orbity, aspiracia je sprevádzaná nebezpečenstvom poškodenia oka.

Chirurgická liečba (subarastinálna exenterácia obežnej dráhy) je indikovaná s prednou lokalizáciou procesu. Liečba hlbšie umiestnených nádorov je zložitá, pretože skoré vyklíčenie do dutiny lebky. Radiačná terapia je neúčinná, pretože primárna heterotopická rakovina je refrakterná voči ožiareniu. Predpoveď je slabá. Na prednej strane nádor metastazuje do regionálnych lymfatických uzlín. Prípady hematogénnych metastáz nie sú známe, ale vďaka skorému klíčeniu nádoru do základnej kostnej a lebkovej dutiny sa proces stáva takmer nekontrolovateľným.

Sarkómy sú najčastejšou príčinou primárneho malígneho rastu na obežnej dráhe. Tvoria 11 až 26% všetkých malígnych nádorov na obežnej dráhe. Zdrojom vývoja sarkómu na obežnej dráhe môže byť takmer každé tkanivo, ale frekvencia výskytu jeho jednotlivých druhov je odlišná. Vek pacientov od 3 do 4 týždňov až 75 rokov.

Rabdomyosarkóm obežnej dráhy

Rabdomyosarkóm na obežnej dráhe - mimoriadne agresívny nádor orbity, je najčastejšou príčinou malígneho rastu na obežnej dráhe u detí. Chlapci sú chorí takmer dvakrát častejšie. Zdroj rastu rabdomyosarkómu je bunky kostrového svalstva. Sú identifikované tri typy nádorov: embryonálne, alveolárne a pleomorfné alebo diferencované. Druhý typ je zriedkavý. U detí mladších ako 5 rokov sa embryonálny typ nádoru vyvíja po piatich rokoch - alveolárnym typom. Rabdomyosarkóm spravidla pozostáva z niekoľkých typov prvkov (zmiešaná verzia). Presnú diagnózu možno stanoviť iba na základe výsledkov elektrónovej mikroskopie.

V posledných rokoch sa skúmali imunohistochemické príznaky rabdomyosarkómu. Detekcia myoglobínových protilátok proti svalovým proteínom, melamínovým medzilamenám špecifickým pre desminové svaly a mezenchymálnym vimeínom uľahčuje diagnostiku a umožňuje zlepšiť prognózu ochorenia. Ukázalo sa, že rhabdomyosarkóm s obsahom myoglobínu je citlivejší na chemoterapiu než ten, ktorý obsahuje desmín.

Výhodným miestom nádoru je horný kvadrant obežnej dráhy, takže svaly, ktoré zdvíhajú horný očný viečok a horný sval rektus, sa zapájajú skoro do procesu. Ptóza, obmedzenie pohybov očí, posun smerom nadol a dole sú prvými príznakmi, ktoré pozorujú samotní pacienti a okolití ľudia. U detí dochádza v priebehu niekoľkých týždňov k vzniku exophthalmu alebo posunu očí, keď je lokalizovaný nádor v prednej časti obežnej dráhy. U dospelých rastie nádor pomalšie, niekoľko mesiacov. Rýchly nárast exoftalmom je sprevádzaná zmenami v stojatých episklerálna žily, rozdiel oko nie je plne uzavrie, označený infiltráciu rohovky a jeho ulcerácie. Na základni je stagnácia disku zrakového nervu. Primárne sa rozvíja v blízkosti hornej vnútornej steny obežnej dráhy a nádor rýchlo ničí priľahlú tenkú kostnú stenu, vyrastie do nosnej dutiny a spôsobuje nazálne krvácanie. Ultrazvukové skenovanie, počítačový tomofage, termofage a biopsia aspirácie s jemnou ihlou sú optimálnym diagnostickým komplexom inštrumentálnych výskumných metód pre rhabdomyosarkóm. Liečba je kombinovaná. Protokol liečby poskytuje predbežnú polychémoterapiu počas 2 týždňov, po ktorej sa vykonáva vonkajšie ožarovanie orbity. Po kombinovanej liečbe po viac ako 3 roky žije 71% pacientov.

Malígny orbitálny lymfóm

Malignitný lymfóm (non-Hodgkinov) vo frekvencii v posledných rokoch je jedným z prvých miest medzi primárnymi malígnymi nádormi na obežnej dráhe. Na obežnej dráhe sa nádor často rozvíja na pozadí autoimunitných ochorení alebo stavov imunodeficiencie. Muži sú chorí 2,5 krát častejšie. Priemerný vek pacientov je 55 rokov. V súčasnosti je malígny nehodgkinský lymfóm považovaný za novotvar imunitného systému. Proces zahŕňa predovšetkým lymfatické prvky identity T a B, ako aj prvky nulovej populácie. Pri morfologickom výskume na obežnej dráhe častejšie diagnostikuje B-bunkový lymfóm s nízkym stupňom malignity, v ktorom sú dostatočne zrelé nádory a plazmatické bunky. Pravdepodobne je ovplyvnená jedna obežná dráha. Charakterizovaný náhlym výskytom bezbolestného exoftalmu, častejšie s posunom oka na stranu a opuchom periorbitálnych tkanív. Exophthalmos možno kombinovať s ptózou. Proces lokálne postupuje postupne, vyvíja sa červená chemóza, repozícia oka je nemožná, na hlave sa vyskytujú zmeny, častejšie stagnujúci disk optického nervu. Ostre znížené videnie. Počas tohto obdobia sa na postihnutej obežnej dráhe môže vyskytnúť bolesť.

Diagnóza malígneho lymfómu na obežnej dráhe je ťažká. Z inštrumentálnych metód výskumu, ultrazvukové skenovanie, počítačová tomografia a biopsia aspirácie s jemnou ihlou s cytologickým vyšetrením sú viac informatívne. Je potrebné vyšetriť hematológov, aby sa vylúčili systémové poškodenia.

Externé ožiarenie obežnej dráhy je prakticky neeteratívnym vysoko účinným spôsobom liečby malígneho lymfómu na obežnej dráhe. Polychemoterapia sa používa v systémových léziách. Účinok liečby sa prejavuje v regresii príznakov patologického procesu na obežnej dráhe a pri obnovení strateného zraku. Prognóza primárneho malígneho lymfómu pre život a víziu je priaznivá (83% pacientov má 5-ročné obdobie).

Prognóza života sa prudko zhoršuje rozšírenými formami, ale výskyt orbitálneho poškodenia v týchto prípadoch je len o niečo viac ako 5%.