Arnold-Chiariho syndróm

Malformácia (vrodená anomália) alebo Arnold-Chiariho syndróm je patológia, ktorá sa vyskytuje dokonca aj vo fáze budúcej tvorby dieťaťa, to znamená aj počas vývoja plodu. Táto chyba je nadmerné stláčanie mozgu v dôsledku nesúladu veľkosti alebo deformácie určitého lebečného úseku. V dôsledku toho sa pozoruje pohyb mozgového kmeňa a mozgových mandlí do veľkého okcipitálneho ústia, kde je zistené ich porušenie.

[1], [2], [3]

Epidemiológia

Patológia sa nedá nazvať príliš zriedkavým: syndróm sa vyskytuje u približne 5 detí so 100-tisíc narodenými deťmi.

[4], [5], [6]

Príčiny syndróm Arnold-Chiariho

Spoľahlivé dôvody anomálie ešte neboli úplne objasnené. Presne môžeme povedať, že choroba nie je spojená s defektami chromozómov.

Okrem toho mnohí vedci tento syndróm nepoznajú ako neodmysliteľné, pretože veria, že výskyt choroby je možný, a to aj u dospelých.

Preto môžeme rozlíšiť dve kategórie pravdepodobných príčin syndrómu Arnold-Chiariho.

Príčiny vrodenej prírody:

• kranium počas vnútromaternicového vývoja podlieha zmenám - napríklad sa vytvorí zmenšená zadná kraniálna fossa, ktorá sa stáva prekážkou normálnej polohy mozočku. Môžu existovať ďalšie poruchy rastu a vývoja kostného aparátu, ktorý nezodpovedá parametrom mozgu;
• v utero tvorili príliš veľké s tým istým okcipitálnym otvorom.

Dôvody získanej povahy:

• trauma hlavy a mozgu dieťaťa v priebehu práce;
• poškodenie mozgovej miechy s dilatáciou centrálneho kanála.

Okrem toho je vývoj Arnold-Chiariho syndrómu možný v dôsledku iných faktorov alebo zločinov.

[7], [8], [9], [10]

Patogenézy

V etiológii vývoja syndrómu sa odlíšia niektoré bežné rizikové faktory. Preto sa syndróm Arnold-Chiariho u plodu môže objaviť z týchto dôvodov:

• nezávislé alebo nekontrolované používanie liekov tehotnou ženou;
• používanie alkoholických nápojov tehotnou ženou, ako aj účinok nikotínu;
• vírusové infekcie u ženy počas tehotenstva.

Avšak presná patogenéza anomálií ešte nie je stanovená, čo často bráni možnej prevencii ochorenia.

[11]

Príznaky syndróm Arnold-Chiariho

Syndróm Arnold-Chiariho u dospelých má najčastejšie anomálie typu I. Symptómy charakteristické pre prvý stupeň ochorenia sa objavujú súčasne s trvalou bolesťou hlavy:

• dyspepsia, záchvaty nevoľnosti;
• slabosť v rukách, parestézia;
• bolesť v krčnej chrbtici;
• pocit hluku v ušiach;
• trápenie pri chôdzi;
• dvojité videnie;
• ťažkosti s prehĺtaním, zmätok v rozprávaní.

Prvé príznaky II stupňa syndrómu Arnold-Chiariho sa objavujú hneď po narodení dieťaťa alebo v detstve. Syndróm Arnold-Chiariho u dieťaťa sa prejavuje nasledujúcimi poruchami:

• poruchy prehĺtania;
• poruchy respiračných funkcií, slabosť detského plaču, hlučné dychové pohyby s charakteristickým píšťalkom.

Tretí stupeň ochorenia je najťažší. Často je možné pozorovať smrteľné prípady v dôsledku infarktu mozgu alebo miechy. Pre tretí stupeň syndrómu Arnold-Chiariho sú charakteristické tieto charakteristiky:

• pri otáčaní hlavy má pacient stratu videnia alebo diplopie, niekedy závrat a mdloby;
• tremor, koordinačné poruchy;
• citlivosť časti alebo polovice kmeňa sa stratila;
• tvárové svaly, svaly končatín a tela sú oslabené;
• existujú problémy s močením.

V závislosti od stupňa a symptómov predpisujú rôzne typy liečby patológie.

Etapy

Stupne alebo typy syndrómu sa medzi sebou líšia v štruktúrnych znakoch mozgových tkanív uškrcených v miechovom kanáli, ako aj v prítomnosti poškodenia tvorby mozgových elementov a hĺbky porušenia.

• Pri type I dochádza k porušeniu relatívne nízke (v krčnej oblasti), funkcie mozgu sú v normálnom rozsahu.
• V type II sa cerebelum presúva do veľkého okcipitálneho otvoru súčasne s prítomnosťou defektov v mieche a mozgu.
• Pri type III je okcipitálna kýria detekovaná úplným posunom zadných mozgových štruktúr do zväčšeného veľkého okcipitálneho foramenu. Podobný stupeň syndrómu Arnold-Chiariho má najhoršiu prognózu a vo väčšine prípadov končí smrteľný.

[12], [13], [14]

Komplikácie a následky

1. Paralýza, ktorá je dôsledkom tlaku na chrbticové štruktúry.
2. Akumulácia tekutiny v mozgu (hydrocefalus).
3. Tvorba cystickej tvorby alebo tvorby dutín v chrbtici (syringomyelia).
4. Infarkt mozgu alebo miechy.
5. Apnoe, smrť.

[15], [16], [17]

Diagnostika syndróm Arnold-Chiariho

Analýzy na diagnostiku syndrómu Arnold-Chiariho syndrómu sú zvyčajne málo informatívne. Na objasnenie diagnózy je možné vykonať lumbálnu punkciu s následnou analýzou mozgovomiechovej tekutiny.

Inštrumentálna diagnostika syndrómu Arnold-Chiariho spočíva v určení zobrazovania magnetickou rezonanciou, ktorá sa vykonáva na neurologických klinikách a oddeleniach. Metóda MRI umožňuje vyšetrenie krčnej, hrudnej časti chrbtice a lebky.

Veľká časť ochorení sa zisťuje externým vyšetrením: pozornosť sa venuje chôdzi, citlivosti a iným charakteristickým črtám.

[18], [19],

Odlišná diagnóza

Diferenciálna diagnostika syndrómu Arnold-Chiariho sa uskutočňuje s sekundárnym posunom cerebelárnych mandlí v dôsledku zvýšeného intrakraniálneho tlaku spôsobeného nádorom, rozsiahlym hematómom atď.

[20], [21], [22]

Liečba syndróm Arnold-Chiariho

V prípade, že pacient nebude zvyšovať iné ako intenzívne bolesťou významné sťažnosti, že je priradený k liečbe drogovej závislosti s rôznymi kombináciami nesteroidné protizápalové lieky, nootropiká a lieky miorelaksiruyuschego akciu.

Lieky, ktoré sa používajú na zmiernenie stavu pacienta s Arnold-Chiariho syndrómom:

Meloxicam
Dávkovanie lieku	Priraďte kartu 1-2. Za deň.
Vedľajšie účinky	Dyspepsia, anémia, opuch.
Špeciálne pokyny	Nepoužíva sa na liečbu detí do 15 rokov.

Piracetam
Dávkovanie lieku	Priraďte od 30 do 160 mg na kilogram hmotnosti za deň približne trikrát. Priebeh liečby - až 2 mesiace.
Vedľajšie účinky	Dyspepsia, úzkosť, zvýšené libido.
Špeciálne pokyny	Pri nespavosti sa večerná dávka liečiva presunie na recepciu po večeri.

Ibuprofen
Dávkovanie lieku	Vezmite 200 mg až 4 krát denne.
Vedľajšie účinky	Bolesť brucha, dyspepsia, tachykardia, alergické reakcie, potenie.
Špeciálne pokyny	Nepoužívajte na liečbu detí mladších ako 6 rokov.

Midokalm
Dávkovanie lieku	Individuálne priraďte 50-150 mg až trikrát denne.
Vedľajšie účinky	Pocit slabosti svalov, zníženie krvného tlaku, dyspepsia, alergické prejavy.
Špeciálne pokyny	Nedávajte deti do 6 rokov.

B vitamíny sú tiež predpísané vo vysokých dávkach. Tieto vitamíny sa aktívne podieľajú na väčšine biochemických procesov a poskytujú normálnu funkciu nervového systému. Napríklad tiamín, ktorý sa nachádza v neurónových membránach, významne ovplyvňuje procesy opravy poškodených ciest neurálnej vodivosti. Pyridoxín poskytuje produkciu transportných proteínov v axiálnych valcoch a tiež slúži ako kvalitný antioxidant.

Dlhodobý príjem vysokých dávok vitamínov B1 a B12 nie je sprevádzaný vedľajšími účinkami. Príjem vitamínu B6 v množstve vyššom ako 500 mg denne môže spôsobiť senzorickú polyneuropatiu.

Najbežnejšie vitamín činidlo, ktoré sa používa v Arnold Chiari syndróm je Milgamma - formulácia, ktorá obsahuje 100 mg tiamínu a pyridoxínu, kyanokobalamín, a 1000 mcg. Priebeh liečby začína s 10 injekciami lieku a potom sa prechádza na perorálne podávanie.

Ako pomocná technika sa ukázala ako veľmi užitočná fyzioterapeutická liečba. Neurológovia typicky odporúčajú pacientom nasledujúce postupy:

• kryoterapia - aktivuje regulačné systémy tela, stimuluje imunitný a endokrinný systém, anestetizuje;
• laserová terapia - zlepšuje mikrocirkuláciu a výživu tkanív v poškodenej oblasti;
• magnetoterapia - pomáha spustiť vnútorné zdravotné rezervy tela.

Fyzioterapia úspešne dopĺňa liečbu liekom, čo umožňuje udržateľnejšie pozitívne výsledky.

Úspešne sa aplikoval na zmiernenie Arnold-Chiariho syndrómu a homeopatie. Hlavným princípom homeopatickej liečby je použitie zanedbateľných nedostatočných dávok bylinných prípravkov, ktoré pôsobia ako protizáruka k tejto chorobe. Dávky homeopatických prípravkov sa nazývajú "roztoky": môžu to byť desiatky alebo stovky. Pri výrobe liekov sa zvyčajne používajú rastlinné extrakty a väčšinou alkohol.

Homeopatické lieky sa používajú podľa všeobecne uznávaných pravidiel: pol hodiny pred jedlom alebo pol hodiny po jedle. Granuly alebo tekutina by sa mali uchovávať v ústach na absorpciu.

Anevro	Vezmite 8-10 peliet trikrát denne.	Anestetizuje, upokojuje, pomáha obnoviť poškodené nervové vlákna.
Valerieana Heelová	Vezmite 15 kvapiek trikrát denne.	Normalizuje spánok, uľahčuje psychosomatické symptómy.
Nevrosed	Vezmite 8-10 peliet trikrát denne.	Eliminuje podráždenosť, upokojuje a zmierňuje prejavy neurotických reakcií.
Vertigoheel '	Vezmite 1 tabletu alebo 10 kvapiek trikrát denne.	Odstraňuje závraty, uľahčuje symptomatológiu kraniocerebrálnych lézií.
Spigelon	Vezmite 1 tabletu trikrát denne.	Anestézia, zmierňuje stres.

Homeopatické prípravky sú komerčne dostupné. Vedľajšie účinky počas ich prijatia sú takmer neexistujúce, avšak užívanie liekov bez konzultácie s lekárom je silne odrádzané.

Ak farmakoterapia nezlepšia dynamiku syndrómu Arnold-Chiari a funkcií, ako je parestézia, svalová slabosť, poruchy zraku alebo vedomia zostávajú, lekár predpíše rutinné alebo urgentný chirurgický zákrok.

Najbežnejšie chirurgický zákrok pri syndróme Arnold Chiariho malformácie je suboccipital kraniektomiya - rozšírenie foramen veľké fľaše rezaním prvku z tylový kosti odstrániť oblúk krčnej chrbtice. V dôsledku chirurgického zákroku sa priamy tlak na mozgový kmeň zníži a cirkulácia CSF sa stabilizuje.

Po resekcii kosti operuje chirurg plastickou dura materou, pričom súčasne zvyšuje zadnú kraniálnu fusu. Plastická chirurgia sa vykonáva s použitím vlastných tkanív pacienta - napríklad aponeuróza alebo časť periostu. V niektorých prípadoch sa používajú umelé náhrady.

Po ukončení operácie sa rana šití, niekedy sa inštalujú titanové stabilizačné platne. Potreba ich inštalácie sa rozhoduje individuálne.

Typická prevádzka trvá zvyčajne 2 až 4 hodiny. Doba rehabilitácie je 1-2 týždne.

Alternatívna liečba

Alternatívne recepty na liečbu syndrómu Arnold-Chiari sú primárne zamerané na zastavenie bolestivého syndrómu a uvoľnenie svalov postihnutých kŕčmi. Takáto liečba nemôže nahradiť tradičnú liečbu, ale môže ju účinne doplniť.

• Nalijte 200 ml teplej vody 2 lyžice. L. Byliny alebo odrody althea, trvajú na noci. Používa sa na vytváranie kompresí niekoľkokrát denne, kým sa stav neuvoľní.
• Vajete kuracie vajcia, vyčistite ho, nakrájajte na polovicu a naložte na boľavé miesto. Keď sa vajíčko úplne ochladí, vzlietnite.
• Aplikujte kompresie čistého prírodného medu.
• Vaje sa vriacou vodou (200 ml) 1 polievková lyžica. L. Papraď, udržujte na nízkej teplote až 20 minút. Ochlaďte a 50 ml pred každým jedlom.
• Vaje sa vriacou vodou (200 ml) 1 polievková lyžica. L. Listy maliny, udržujte na nízkej teplote až 5 minút. Ochlaďte a piť na 5 polievok lyžice. L. Trikrát denne pred jedlom.

Bylinková liečba pomáha významne zlepšiť stav pacienta s Arnold-Chiariho syndrómom. Okrem bolesti bylinky normalizujú prácu nervového systému, zlepšujú náladu a spánok.

• Vezmite 1 polievkovú lyžičku. L. Suchý surový anýz, bazalka a petržlenovú vňať, nalejte 700 ml vriacej vody, trvať 2 hodiny a filter. Vezmite 200 ml ráno, popoludní a večer pred jedlom.
• Nalejte 700 ml vody do zmesi šalvie, tymiánu a feniklu (3 polievkové lyžice). Trvať až 2 hodiny, filtrovať a odobrať pohár trikrát denne pred jedlom.
• Pridajte zmes citróna, bazalky a rozmarínu (2 lyžice) v 750 ml vriacej vody. Trvať na tom a prefiltrujte, potom trvať 200 ml trikrát denne pred jedlom.

[23], [24]

Kinesiologické cvičenia

Kinesiologická gymnastika je špeciálnym komplexom fyzických cvičení, ktoré stabilizujú ľudský nervový systém. Takéto cvičenia možno dobre využiť na zmiernenie stavu pacientov s Arnold-Chiariho syndrómom prvého stupňa. Ako ukázal výskum, pri vykonávaní kineziologickej gymnastiky len raz za 7 dní je možné dosiahnuť zlepšenie svetového vnímania a pohody, odstránenie účinkov stresu, odstránenie podráždenosti atď.

Triedy navyše umožňujú vytvoriť synchrónnu prácu mozgových hemisfér, zlepšiť schopnosť sústrediť pozornosť a zapamätať si informácie.

Cvičenie trvá jeden a pol až dva mesiace, 20 minút denne.

• Odporúča sa postupne urýchliť tempo gymnastických prvkov.
• Väčšina cvičení by sa mala vykonávať s uzavretými očami (na zvýšenie citlivosti určitých oblastí mozgu).
• Cvičenia s pripojením horných končatín sa odporúčajú kombinovať so synchronnými pohybmi očí.
• Pri dychových pohyboch by ste sa mali pokúsiť pripojiť vizualizáciu.

Ako ukázala prax, zamestnávanie kineziológie, okrem vývoja nervového vedenia, prináša pacientom veľa potešenia.

Prevencia

Z dôvodu nedostatku potrebných informácií o etiológii syndrómu Arnold-Chiariho je dosť ťažké určiť špecifickú prevenciu choroby. Všetko, čo možno urobiť, je varovať budúcich rodičov o potrebe viesť zdravý životný štýl, ako aj o možných dôsledkoch fajčenia a konzumácie alkoholu.

Pri narodení zdravého dieťaťa by očakávaná matka mala dodržiavať tieto odporúčania:

• plne a výživovo vyvážené;
• zdržať sa fajčenia a konzumácie alkoholu;
• Nevykonávajte samoliečbu a striktne dodržiavajte rady a predpisy lekára.

Takéto pravidlá sa musia dodržiavať nielen pri už existujúcom tehotenstve, ale aj pri jeho plánovaní.

[25], [26], [27], [28], [29]

Predpoveď

Pacienti s prvým alebo druhým stupňom ochorenia môžu viesť k normálnemu životu bez závažných klinických príznakov. Ak sa pozorujú neurologické problémy, tak je pacientovi udelená naliehavá chirurgická intervencia (ktorá však nie vždy umožňuje obnovenie niektorých neurologických funkcií).

Tretí stupeň patológie prevažnej väčšiny prípadov končí smrťou pacienta.

Ak ignorujete Arnold-Chiariho syndróm, porucha sa zvýši a postupne sa vypne chrbtica, ktorá skôr alebo neskôr skončí paralýzou.